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Sémiologie

Sommaire

1 - Le schéma corporel

2 - L’infirmité motrice cérébrale

3 - La déficience mentale

4 - La latéralité

5 - Les dyspraxies

6 - La graphomotricité

7 - L’hyperactivité

8 - Inhibition psychomotrice


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 3 - La déficience mentale

 

3.8 - L’autisme

 

3.8.1 Historique et définition

1911 : terme employé pour la première fois par E. BLEULER

1943 : Kanner en fait une pathologie à part entière

« Inaptitude à établir des relations normales et à réagir normalement aux situations. »

Caractéristiques cliniques : retrait autistique, besoin d’immuabilité, trouble du langage

3.8.2 Evolution du concept

Abandon du terme de psychose infantile Trouble du développement.

Perturbation du développement du SNC à un stade précoce

Dysfonctionnement cérébral terrain neuropsychologique avec dimension affective

Opposition aux autres troubles du développement :

  • Déficience intellectuelle
  • Dysphasie
  • Dyspraxie

3.8.3 Classification

Les troubles envahissants du développement (TED)

L’autisme infantile
Développement anormal observé avant 3 ans
Perturbations : interactions sociales, communication, comportement
Retard intellectuel
Caractérisé par :
  1. Total de 6 items appartenant aux rubriques 1,2 et 3 avec au moins 2 items dans la rubrique 1 et un item dans chacune des deux autres.
    • Rubrique 1 : Anomalies de l’interaction sociale
    • Rubrique 2 : Anomalies qualitatives dans la communication
    • Rubrique 3 : Intérêts restreints, comportements répétitifs
  2. Développement retardé avant 3 ans dans l’interaction sociale, langage, jeu symbolique.
  3. Perturbations non liées au syndrome de Rett ou à un désordre désintégratif de l’enfance
L’autisme atypique
TED avec apparition + tardive des troubles
Anomalies discrètes dans un des 3 secteurs normalement atteints dans l’autisme
Le syndrome de Rett
Trouble décrit chez les filles.
Première période de développement normal, puis perte du langage et motricité + stagnation du PC
  1. Présence de tous les signes suivants :
    • Développement périnatal apparemment normal
    • Développement psychomot normal → 5 mois
    • PC normal à la naissance
  2. Apparition des signes après la période normale de développement
    • Ralentissement de la croissance de la tête entre 5 et 48 mois
    • Perte des habiletés manuelles fonctionnelles + mouvements stéréotypés des mains
    • Perte de l’engagement social
    • Démarche peu coordonnée
    • Développement anormal du langage
Autre trouble désintégratif de l’enfance
TED autre que le syndrome de Rett avec période de développement normal puis apparition de troubles : perte nette des performances + anomalies de la communication, des relations sociales et du comportement, perte du langage.
  1. Développement normal → 2 ans
  2. Perte des habiletés acquises dans au moins deux domaines :
    • Langage réceptif et expressif
    • Habiletés sociales
    • Contrôle sphinctérien
    • Jeu
    • Habiletés motrices
  3. Anomalies du fonctionnement dans au moins deux domaines
    • Anomalies qualitatives de l’interaction sociale
    • Anomalies qualitatives de la communication
    • Comportements, intérêts restreints répétitifs et stéréotypés
  4. Troubles qui ne correspondent pas à un autre TED ou schizophrénie
Syndrome d’Asperger
Troubles avec anomalies qualitatives des interactions sociales réciproque. Activités répétitives. Développement du langage et cognitif bons.
  1. Anomalies qualitatives de l’interaction sociale (2 signes)
    • Anomalies des comportements non-verbaux
    • Incapacité à développer des relations sociales
    • Manque de partage des activités ludiques
    • Manque de réciprocité émotionnelle
  2. Comportements, intérêts et activités restreints (1 signe)
    • Préoccupation pour un centre d’intérêt anormale par l’intensité ou le thème
    • Adhésion inflexible à des routines
    • Maniérismes moteurs répétitifs
    • Préoccupations persistantes pour des parties d’objets
  3. Troubles entraînant des anomalies dans le fonctionnement social
  4. Pas de retard significatif dans le développement du langage
  5. Pas retard dans le développement cognitif ou autonomie ou comportements d’adaptation

3.8.4 Les signes précoces de l’autisme

Catégorie de signes Symptômes
Trouble des conduites sociales Aversion contact corporel, défaut d’attitude anticipatrice
Trouble du pré langage Babillage monotone
Retard développement psychomoteur Hypotonie, ↓ contrôle postural
Troubles des conduites perceptives Évitement du regard, réactions paradoxales aux bruits
Trouble du comportement Indifférence au monde ext, inactivité, stéréotypies, cris
Troubles fonctionnels Vomissements, anorexie, insomnie
Absence des organisateurs de Spitz Absence de sourire au visage, absence d’angoisse devant l’étranger

3.8.5 Évolution de la symptomatologie autistique

Le nouveau-né
  • Semble ne pas avoir besoin de sa mère
  • Pleure rarement
Les 6 premiers mois
  • Sourire, baillage absents ou retardés
  • Réactif aux sons
De 6 à 12 mois
  • Non affectueux
  • Dans les bras : indifférent ou rigide
  • Absence de communication verbale et non-verbale
  • Aversion pour nourriture solide
De 2 à 3 ans
  • Indifférent aux contacts sociaux
  • Communique en bougeant la main de l’adulte
  • Recherche de stimulations sensorielles
  • Particularités motrices
De 4 à 5 ans
  • Absence de contact oculaire
  • Langage limité ou absent
  • Résistance aux changements dans l’environnement

3.8.6 Les signes cliniques de l’autisme

Anomalies qualitatives de l’interaction sociale
Les comportements non- verbaux non-présents ou mal utilisés.
Le regard est déviant
Mimiques sociales appauvries ou exagérées
Faible compréhension des expressions des autres isolement
Anomalies de la communication
Retard d’acquisition du langage et non utilisation d’autres modes de communication
Langage abstrait mal compris
Si langage : présence d’écholalies immédiates et différées
Intérêts restreints, comportements répétitifs
Intérêt vers un objet qui est utilisé dans des activités répétitives
Changements mal supportés

Autres signes n’appartenant pas directement à l’autisme :

Retard de développement
Fréquent retard de développement psychomoteur
Troubles du sommeil
Difficulté d’endormissement ou réveils nocturnes
Trouble de l’alimentation
Passivité lors de la tétée, pas de réaction de succion
Préférence marquée pour une gamme étroite de nourriture
Problèmes acquisition de la propreté
Troubles du transit
Indifférence aux signaux émis par le corps
Problèmes moteurs
Hyper ou hypotonie, troubles de la coordination : motricité globale et fine
Motricité instrumentale et de relation
Mouvements pauvres, ralentis ou différés
Persistance de la marche sur la pointe des pieds
Latéralisation tardive
Problèmes sensoriels
Réactions atténuées ou exagérées réactions d’évitement

3.8.7 Aspects médicaux

Facteurs obstétricaux et postnataux
Age élevé de la mère, prématurité, saignements pendant la grossesse.
Troubles du métabolisme
Différentes anomalies du métabolisme sont associées à l’autisme mais retard mentaux sévères diagnostic difficile
Aspect génétique
Contribution de facteurs génétiques
Récurrence entre 3 et 5 % dans une fratrie

3.8.8 Aspects cognitifs

Autisme et fonctionnement intellectuel
75 % présentent une déficience intellectuelle
QIV < QIP
Difficultés dans l’abstraction, la compréhension verbale, l’agencement des séquences temporelles, le codage de l’information
Hypothèses :
problèmes de saisie de l’information : intégration sensorielle perturbée

3.8.9 Diagnostic

Ensemble de signes comportementaux + histoire de développement

Utilisation d’échelles standardisées :

La CARS – Échelle d’évaluation de l’autisme
Enfant > 2 ans
Entretien + observation
14 rubriques : anomalies du comportement, des relations sociales, imitation, réponses émotionnelles, utilisation du corps, utilisation des objets, adaptation aux changements, réponses visuelles, réponses et mode d’exploration dans les domaines du goût, odorat et toucher, réponse de peur, communication verbale, communication non-verbale, niveau intellectuel.
La plus utilisée en France
L’ADI-R : Autism diagnostic Interview – Revised
Entretien semi-structuré avec les parents
Recherche de symptômes : relations sociales, communication, comportements ritualisés.
Longueur (2 à 3 heures) + entraînement

LES OUTILS D’ÉVALUATION

Tests classiques d’évaluation intellectuelle
  • Le Brunet-Lezine
  • L’échelle de Griffiths
  • Le K-ABC
  • Le WISC IV
  • La WPPSI
Tests spécifiques pour enfants autistes
  • Le PEP-R (Psycho-Educational Profile)
    6 mois à 7 ans
    Items indépendants du langage
    Administration flexible
Test de comportements adaptatifs
  • Le Vineland : évaluation de l’adaptation personnelle et sociale
    Évaluation de la communication, vie quotidienne, socialisation, motricité
Observation
Requiert une bonne connaissance de l’autisme

3.8.10 Education et thérapies

Premier traitement = éducation épanouissement + autonomie

Apprentissages spontanés difficiles

  • Objectifs à long terme : autonomie, intégration sociale
  • Objectifs à moyen terme : habillage, toilette, savoir se comporter dans les situations sociales
  • Objectifs à court terme : exercices pour organiser les comportements

Mise en place de moyen de communication efficace expression des besoins, formuler des demandes.

Programme : attention, imitation, motricité, perception, communication

Adaptation de l’environnement : donner des repères

  • Espace : éviter le stress
  • Temps : difficultés à appréhender la succession d’activités et donc à anticiper.

Aides visuelles meilleure compréhension donc meilleure adaptation.

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3.1 - Introduction
3.2 - Etude clinique
3.3 - Les causes de la déficience mentale
3.4 - Enquête étiologique
3.5 - La trisomie 21 ou syndrome de Down
3.6 - Le syndrome de l’X fragile
3.7 - La sclérose tubéreuse de Bourneville
3.8 - L’autisme
3.9 - Bibliographie
3.8.1 - Historique et définition
3.8.2 - Evolution du concept
3.8.3 - Classification
3.8.4 - Les signes précoces de l’autisme
3.8.5 - Évolution de la symptomatologie autistique
3.8.6 - Les signes cliniques de l’autisme
3.8.7 - Aspects médicaux
3.8.8 - Aspects cognitifs
3.8.9 - Diagnostic
3.8.10 - Education et thérapies