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Neuropédiatrie


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V. Morice


Neuropédiatrie

 

 

Buts de l’enseignement

Permettre aux étudiants en psychomotricité de mieux saisir l’articulation entre atteintes organiques, responsables de signes neurologiques, et troubles du développement psycho-moteur et de la relation.

Ouvrir des pistes de réflexion pour la reconnaissance de ces troubles et la prise en charge.

1 Grossesse, RCIU, hydramnios et oligo-amnios

1.1 Les étapes de la grossesse

La grossesse comporte deux temps différents :

  • La période embryonnaire, de la nidation à 8 semaines où les organes se forment.
  • La période fœtale à partir du troisième mois jusqu’au terme à 9 mois ou 40 semaines, période de croissance et de maturation des organes et du fœtus.

Dans la période fœtale la croissance est particulièrement rapide de 20 à 40 semaines.

La surveillance de la croissance se fait par la palpation abdominale, la mesure de la hauteur utérine, et par l’échographie fœtale.

Les principaux sont :

  • la mesure du diamètre bi-pariétal pour le périmètre crânien
  • la longueur du fémur
  • le diamètre abdominal

Ces paramètres permettent de suivre la courbe de croissance du périmètre crânien, du poids et de la taille sur des courbes étalonnées après étude de milliers de fœtus, avec une moyenne et des écarts types au-dessus et au-dessous de la ligne médiane.

1.2 Le retard de croissance intra-utérin ou RCIU

Il est défini par des constantes inférieures à la courbe du deuxième écart-type (10ème percentile) paar rapport à la moyenne. A terme, ceci correspond à un poids inférieur à 2500 g.

On distingue :

  • le RCIU harmonieux ou symétrique : les trois composantes de la croissance sont atteintes, poids, taille et périmètre crânien
  • le RCIU dysharmonieux ou asymétrique où le périmètre crânien est préservé (et parfois la taille), et qui est de meilleur pronostic.

Après la naissance, on observe soigneusement la courbe de croissance des trois paramètres. On note une accélération de la vitesse de croissance permettant dans les cas favorables un rattrapage qui doit être rapide pour le périmètre crânien, avant l’âge de un an, plus prolongé pour le poids et la taille.

Etiologies :

  • Le RCIU harmonieux survient schématiquement plus tôt dans la grossesse, souvent provoqué par une cause génétique par anomalie chromosomique, ou par un agent d’embryofœtopathie précoce (rubéole).
    Le RCIU est alors volontiers associé à des malformations, mais il peut rester isolé.
    Le pronostic de rattrapage est très réservé.
  • Le RCIU dysharmonieux est plus tardif, parfois provoqué par un agent tératogène responsable d’une fœtopathie, ou plus souvent secondaire à une carence d’apport par
    • hypertension artérielle de la mère (toxémie).
      La toxémie comporte des risques évolutifs vers l’éclampsie qui est un état de mal convulsif (crise épileptique de durée prolongée) dont le risque est la mort de la mère et du fœtus ou du moins des séquelles neurologiques graves pour le fœtus. Elle est favorisée par le jeune âge et la primiparité, et par l’âge avancé. Elle survient souvent au 7ème mois.
      Les signes de pré-éclampsie sont une prise de poids excessive, des œdèmes, et signes visuels avec au pire une perte brutale de la vue (amaurose), provoqués par l’hypertension artérielle.
      Les chiffres de la tension artérielle doivent être chez la femme enceinte inférieurs à 14 pour la maxima (chiffre systolique) et à 9 pour la minima (chiffre diastolique). Le repos et des anti-hypertenseurs sont prescrits à la mère avec une surcveillance étroite. Si besoin, hospitalisation. La toxémie est aussi une cause de prématurité.
    • Des problèmes utérins : malformations de l’utérus ; infections chroniques du placenta par chorio-amniotite due à une infection générale de la mère (listériose) ou parfois à une infection basse.
    • Problèmes d’insertion du placenta ; hématome rétro-placentaire
    • Autres :
      Tabagisme provoquant une vaso-constriction de l’artère utérine
      Carences d’apport majeures. Le régime de la femme enceinte exige 2500 calories par jour.
      Fatigue excessive, problème de trajets et/ou de poste de travail.

Les effets du RCIU sur la maturation sont dissociés :

  • d’une part, avance de maturation neurologique et de maturation pulmonaire avec présence de surfactant dans les alvéoles avant la date normale, diminuant le risque de maladie des membranes hyalines et la nécessité d’une réanimation
  • mais d’autre part, une moins bonne tolérance au manque d’oxygène avec plus grande fréquence de séquelles neurologiques en cas d’hypoxie.

On parlait avant de souffrance fœtale chronique pour le RCIU, et de souffrance fœtale aiguë par anoxie se rajoutant à l’accouchement.

Evolution du RCIU
Dans un certain nombre de cas favorables et modérés, la mise au repos de la femme suffit à permettre la reprise de la courbe de croissance et l’enfant naîtra sans RCIU.
Dans d’autres cas, l’aggravation du RCIU sur la courbe, l’apparition de signes de souffrance fœtale vont amener à discuter une prématurité programmée pour préserver les chances de développement cérébral.
Les critères de maturité sont discutés en fonction de l’échographie et du résultat du prélèvement de liquide amniotique par amniocentèse : dosage du surfactant. La prise de corticoïdes accélère la maturation du surfactant pulmonaire, mais ses effets sur le cerveau sont en cours d’évaluation.
Dans ces cas de prématurité, le transfert du fœtus in utero, c’est à dire celui de la mère avant l’accouchement, est souhaité dans une maternité de niveau III.
Les critères vitaux sont l’écho Doppler qui permet de surveiller la circulation cérébrale, et l’enregistrement du rythme du cœur fœtal (RCF) : un ralentissement de 120 à moins de 80 amène une décision de césarienne en urgence, seule chance de préserver le fœtus.
Le pronostic sera aussi fonction de la cause du RCIU, les infections sont aggravantes par les facteurs inflammatoires.

1.3 Hydramnios et oligo-amnios

Hydramnios = excès de liquide amniotique
Principales causes :
  • malformation digestive (atrésie de l’œsophage)
  • maladies neuro-musculaires (palais ogival par absence de succion)
  • atteinte neurologique sévère

Conséquence : prématurité provoquée par l’excès de volume
Oligo-amnios = quantité de liquide amniotique insuffisante
Principale cause :
  • absence de sécrétion par le rein par malformation rénale ou agénésie
  • autre : fuite par fissure de la poche des eaux, risque infectieux++

Conséquence : Gêne++ à la mobilité du fœtus, d’où déformations des extrémités, torticolis

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1 - Grossesse, RCIU, hydramnios et oligo-amnios
2 - Surveillance de la grossesse
3 - Atteintes chromosomiques responsables d’anomalies congénitales
4 - Asphyxie et souffrance cérébrale à terme
5 - Bibliographie
1.1 - Les étapes de la grossesse
1.2 - Le retard de croissance intra-utérin ou RCIU
1.3 - Hydramnios et oligo-amnios