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Neuropédiatrie


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V. Morice


Neuropédiatrie

 

 

4 Asphyxie et souffrance cérébrale à terme

L’asphyxie périnatale concerne 2 à 4 pour mille des naissances à terme. Elle se manifeste par un ralentissement du cœur fœtal et une baisse du score d’Apgar (calculé de 0 à 10 sur la couleur, la réactivité, le tonus, la fréquence cardiaque, les mouvements respiratoires).

Elle n’a pas en général de retentissement grâce aux mécanismes d’adaptation.

Mais parfois elle entraîne une encéphalopathie anoxo-ischémique (EAI) de gravité variable, associée ou non à des défaillances des autres organes (foie, rein, cœur).

Le diagnostic est clinique, le pronostic est fonction des lésions visibles par les examens neuro-radiologiques et de leurs conséquences fonctionnelles.

Quelles sont les causes d’asphyxie ?
  • pathologies de la mère : hypotension, hypertension, traumatisme abdominal
  • pathologies du fœtus : post-mature, retard de croissance intra-utérin, infection, anémie
  • placenta praevia, hématome rétro-placentaire, anomalie du cordon
  • dystocie mécanique par disproportion fœto-pelvienne ou dynamique par hypertonie utérine
Les facteurs des lésions
des cellules cérébrales sont à la fois métaboliques (accumulation de Ca dans les cellules) et circulatoires : hypoperfusion. Il s’y ajoute un œdème cérébral qui joue un rôle important, en particulier dans l’aggravation secondaire possible des lésions avec reprise retardée des signes cliniques.
La topographie des lésions
est très particulière chez le nouveau-né à terme. Les zones touchées sont :
  • le cortex cérébral avec nécrose des cellules responsable d’état de mal convulsif, et le cortex cébélleux
  • les noyaux gris centraux : thalamus, putamen et pallidum, avec fréquente hémorragie. Cette atteinte est responsable d’athétose secondaire.
  • le tronc cérébral dans certaines zones précises : les noyaux des nerfs crâniens dont le VIII, responsable de surdité ; les tubercules quadrijumeaux ; la base du tronc cérébral
  • éventuellement la moëlle épinière au niveau des motoneurones.
Les signes de souffrance fœtale aiguë
sont :
  • un score d’Apgar bas : inférieur à 3 = mort apparente
  • liquide amniotique méconial qui peut être inhalé
  • ralentissement du rythme cardiaque fœtal pendant le travail, normal à 120-160, baissant au dessous de 100 sur plusieurs minutes. On détermine les DIP I au moment des contractions, et les DIP II plus graves décalés de la contraction.
  • nouveaux moyens diagnostiques : mesure du pH fœtal au scalp, oxymétrie de surface (joue), analyse de l’ECG fœtal, test de stimulation fœtale.
Les manifestations cliniques
  • souvent absentes grâce aux mécanismes de compensation, mais les hypotrophes (RCIU) sont moins résistants
  • on doit toujours rechercher une autre cause de souffrance : pathologie générale infectieuse ou autre, pathologie neurologique anténatale, microcéphalie, hydramnios, malformation associée. Le diagnostic d’encéphalopathie anoxo-ischémique (EAI) est un diagnostic d’exclusion.
  • On classe les signes d’EAI en trois stades : mineur avec hyperexcitabilité, modéré avec dépression de la conscience et des réflexes, et majeur avec coma, état de mal convulsif, absence des réflexes, parfois dysfonctionnement du tronc cérébral avec des troubles végétatifs. Ces stades sont fluctuants et demandent donc une observation prolongée et répétée. Parfois après une amélioration, survient une réaggravation entre la 24ème et la 72ème heure.
  • Selon le siège des lésions, on observe : des crises convulsives si atteinte du cortex, des mouvements anormaux stéréotypés et une hypertonie si noyaux gris touchés, une hypotonie si atteinte de la corne antérieure de la moëlle.
Les examens complémentaires
sont :
  • l’EEG qui a une valeur diagnostique et pronostique
  • le Doppler pour étudier la circulation cérébrale
  • l’échographie transfontanellaire (ETF) qui permet d’éliminer les malformations cérébrales, de reconnaître l’œdème cérébral, de visualiser l’atteinte des thalamus par nécrose hémorragique
  • le scanner distingue les lésions hémorragiques, hyperdenses après quelques jours, et lésions d’ischémie hypodenses
  • l’IRM donne des réponses plus précises et plus précoces, l’extension des lésions séquellaires étant appréciée au mieux à la fin de la première semaine après résorption de l’œdème cérébral. Mais il n’y a pas de corrélation absolue entre les lésions anatomiques et leurs répercussions fonctionnelles dans les deux sens.
Les facteurs pronostiques
sont :
  • la sévérité de la souffrance fœtale aiguë (toujours rechercher une pathologie sous-jacente si EAI trop importante pour la souffrance fœtale aiguë)
  • la durée de l’EAI : récupération avant le 8ème jour
  • les crises convulsives et leur évolution sous traitement
  • la durée et la précocité du coma
  • l’oligurie par atteinte rénale
  • les examens : biologiques, EEG (anomalies entre 12ème et 24ème heure), imagerie, Doppler, PEV (disparition les premiers jours de très mauvais pronostic), si besoin PES.(idem)
L’évolution
elle est fonction du degré de gravité de l’EAI
  • sans séquelles pour l’EAI mineure même à long terme
  • EAI modérée : 5 % de décès, 21 % de handicap
  • EAI majeure : 75 % décès, 25 % séquelles

La récupération clinique avant la fin de la première semaine du contact visuel, d’une succion efficace et d’un tonus acceptable est le meilleur facteur pronostique.
Les formes graves associent les facteurs pronostiques péjarotifs à une absence de récupération.
La nature des séquelles
Elles se révèlent lorsque la fonction concernée s’installe, donc parfois après un intervalle libre. L’examen de neuro-motricité (Grenier, Le Métayer) permet d’aider au diagnostic moteur.
  • IMC chez 10 à 15 % : mono, di ou surtout tétraplégie spastique, dystonie-athétose de révélation plus retardée. Attention, il peut exister des anomalies motrices transitoires la première année : hypertonie des extenseurs du tronc, hypotonie globale ou axiale, spasticité des membres inférieurs (exagération du réflexe d’étirement musculaire à vitesse rapide), difficultés de contact visuel, qui disparaissent.
  • épilepsie (cortex hippocampe)
  • déficit intellectuel (cortex, thalamus) corrélé avec des crises convulsives à 3 mois et une microcéphalie, et la présence de bourrelets squameux. Un QI bas à un an sans trouble moteur est de pronostic réservé.
  • déficits sensoriels : surdité, cécité
  • difficultés cognitives, comportementales et de motricité fine au cours de la scolarité. Elles sont plus fréquentes chez les enfants ayant eu des anomalies motrices transitoires, corrélées avec un QI à 70 à 4 ans.
Conclusion
Les atteintes majeures de l’EAI posent de difficiles problèmes médicaux et éthiques. Pour les cas moins lourds, la prise en charge en réanimation a fait de grand progrès. Mais une fois identifiés les enfants à risque de séquelles, il reste une part importante de variabilité individuelle qui rend le pronostic incertain.
Pour ces enfants la surveillance sera trimestrielle, avec un EEG de sommeil à 2 mois pour vérifier l’apparition normale des fuseaux de sommeil, la vérification de l’audition et de la vision. A un an des test de niveau donneront déjà des éléments plus précis. Pour ceux qui ont des anomalies motrices transitoires, la surveillance doit être prolongée sur l’âge scolaire (5 ans), accompagnée d’un soutien et d’une prise en charge si besoin. Pour les IMC, la prise en charge est impérative et précoce pour éviter ou limiter les conséquences orthopédiques et fonctionnelles de la spasticité.

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1 - Grossesse, RCIU, hydramnios et oligo-amnios
2 - Surveillance de la grossesse
3 - Atteintes chromosomiques responsables d’anomalies congénitales
4 - Asphyxie et souffrance cérébrale à terme
5 - Bibliographie