Chapitre 6 - Œil et sclérose en plaques - 125

La sclérose en plaque (SEP) est une maladie auto-immune entraînant la formation de foyers de démyélinisation au sein du système nerveux central.

La neuropathie optique - encore dénommée névrite optique ou névrite optique rétrobulbaire (NORB) - est une des manifestations les plus fréquentes de la SEP, dont elle peut être inaugurale.

6.1 Généralités

La neuropathie optique atteint des adultes jeunes, entre 20 et 50 ans (moyenne : 30 ans), avec une nette prédominance pour le sexe féminin (environ 75 %).

Elles est le premier signe de la maladie dans 15 à 30 % des cas.

Les autres atteintes oculaires sont plus rares ; il s’agit principalement de paralysies oculo-motrices.

6.2 Signes oculaires

Ils sont dominés par la neuropathie optique et les atteintes oculo-motrices

6.2.1 La neuropathie optique

• Elle se manifeste typiquement par un baisse d’acuité visuelle brutale, importante, unilatérale. Des douleurs rétro-oculaires, augmentées lors des mouvements oculaires, accompagnent la survenue de la neuropathie optique.
• A l’examen
  • l’acuité visuelle est le plus souvent abaissée de façon importante, pouvant être inférieure à 1/10^ème.
  • le réflexe photo-moteur direct est en général diminué, le réflexe consensuel à l’éclairement de l’œil sain conservé.
  • l’examen du fond d’œil est normal ; dans quelques cas peut exister un œdème papillaire modéré.
• L’examen du champ visuel montre un scotome central ou coeco-central.
• Les potentiels évoqués visuels (PEV) sont très altérés au stade aigu ; ils peuvent montrer sur l’œil controlatéral sain un allongement des temps de latence traduisant un ralentissement de la conduction évoquant des lésions de démyélinisation.
• On peut rechercher en faveur d’une SEP un phénomène de Uhthoff qui traduit la thermolabilité des axones démyélinisés : elle se traduit par l’apparition lors d’un effort physique ou d’une exposition à des températures élevées d’une baisse transitoire et réversible de l’acuité visuelle.
• Évolution
  • l’évolution se fait vers la régression avec le plus souvent une bonne récupération visuelle, en environ trois mois.
  • une récidive homo- ou controlatérale survient chez 20 à 35 % des patients.
• Traitement
  • l’ONTT (Optic Neuritis Treatment Trial) a montré l’efficacité de la corticothérapie à fortes doses, qui accélère la récupération visuelle et retarde la survenue d’un 2^ème épisode, sans toutefois modifier le pronostic final
  • le traitement recommandé comporte :
    • un bolus par perfusion de 1 gramme par jour pendant 3 jours,
    • suivi de dix jours (très précisément 11 jours dans le protocole de l’ONTT) de prednisone à raison de 1mg/kg/jour.
  • le traitement est également celui de la SEP, notamment par l’interféron.
• Pronostic
  • le pronostic fonctionnel de la neuropathie optique est le plus souvent favorable ; une récupération incomplète avec baisse d’acuité visuelle définitive est cependant possible, notamment dans les formes sévères avec baisse d’acuité visuelle initiale profonde.
  • le risque de développer une SEP à distance d’un épisode isolé de neuropathie optique semble être de 30 à 70 %. Les principaux facteurs de risque sont :
    • la présence de lésions à l’IRM lors du premier examen,
    • la synthèse intra-thécale d’immunoglobulines.
• Diagnostic différentiel : c’est celui des autres neuropathies optiques, qui doivent être éliminées devant un tableau atypique (cf chapitre « Orientation diagnostique devant une altération de la fonction visuelle - 293 »)

6.2.2 Atteintes oculo-motrices

• paralysies du VI.
• paralysies internucléaires : l’ophtalmoplégie internucléaire est très évocatrice de SEP.