Chapitre 18 - Ophtalmopathie dysthyroïdienne - 246

18.1 Généralités. Epidémiologie

Véritable atteinte auto-immune spécifique d’organe, l’ophtalmopathie dysthyroïdienne correspond aux atteintes ophtalmologiques rencontrées dans diverses maladies thyroïdiennes. L’ophtalmopathie se voit principalement dans la maladie de Basedow (85 à 90 % des cas) mais peut parfois être liée à d’autres atteintes thyroïdiennes : thyroïdite lymphocytaire de type Hashimoto, ou anomalies auto-immunes biologiques sans maladie thyroïdienne apparente.

La fréquence des atteintes oculaires dans le cadre des maladies thyroïdiennes est diversement apprêciée selon les auteurs. On admet que deux tiers des patients présentant une maladie de Basedow ont des signes oculaires. Selon les auteurs, l’ophtalmopathie serait retrouvée dans 30 à 62 % des maladies thyroïdiennes auto-immunes et serait unilatérale dans un cas sur quatre.

Tout comme l’hyperthyroïdie, l’ophtalmopathie est retrouvée de façon prédominante chez la femme.

L’ophtalmopathie peut

• soit survenir en même temps que l’hyperthyroïdie ou au décours de celle-ci
• soit, parfois, précéder la survenue de l’hyperthyroïdie de quelques mois ou années.

18.2 Physiopathologie

L’ophtalmopathie correspond à la survenue au niveau des tissus orbitaires d’un œdème touchant à la fois la composante musculaire et la composante adipeuse de l’orbite. Il existerait une infiltration lympho-monocytaire principalement par des lymphocytes T activés, des lymphocytes B, des macrophages et des mastocytes. A cet infiltration musculaire fait suite une contracture des muscles extra-oculaires responsable d’une réduction de la mobilité. L’augmentation de volume tissulaire à la fois graisseux et musculaire est responsable d’une exophtalmie qui elle-même entraîne une gêne au retour veineux aggravant l’œdème. Dans les formes graves, le nerf optique peut être comprimé avec altération fonctionnelle parfois définitive.

L’ophtalmopathie relève d’un mécanisme auto-immun dont l’antigène n’est pas encore déterminé de façon certaine. Des anticorps dirigés contre les muscles extra-oculaires ont été décelés chez certains patients. Il est probable qu’un auto-antigène commun au parenchyme thyroïdien et au tissu orbitaire est en cause.

Les fibroblastes orbitaires jouent un rôle également important dans la survenue de l’ophtalmopathie dysthyroïdienne.

Certains facteurs favorisants auraient un rôle comme des facteurs génétiques (présence d’un HLA DR 3), le tabac, l’âge et les passages en phase d’hypothyroïdie, notamment après traitement par iode radio-actif.

18.3 Classification

Diverses classifications ont été utilisées pour rendre compte de la diversité symptomatologique de l’ophtalmopathie dysthyroïdienne. En effet tous les tissus oculaires ou presque peuvent être touchés.

La classification la plus utilisée est la classification NOSPECS qui tient compte des différentes atteintes oculaires et orbitaires : chaque lettre correspond à un type d’atteinte, coté 0 ou de a à c suivant l’importance.

18.4 Signes cliniques

En suivant la classification NOSPECS on peut rencontrer les différents signes cliniques suivants :

18.4.1 Signes palpébraux ou syndrome palpébro-rétractile

Extrêmement fréquents et liés directement à la thyrotoxicose. Ils comprennent principalement la rétraction palpébrale supérieure, la paupière supérieure étant remontée de quelques millimètres, laissant une bande de sclère blanche visible au dessus de la cornée. Cette rétraction peut être uni ou bilatérale, symétrique ou non. Il s’y associe une asynergie oculo-palpébrale lors du regard vers le bas : la paupière supérieure suit mal et avec retard le mouvement du globe vers le bas.

Une rétraction identique de la paupière inférieure découvrant la sclère sous la cornée est également possible.

Une rareté du clignement est également fréquente.

18.4.2 Atteinte des tissus mous

Relativement fréquente, elle est liée aux phénomènes inflammatoires et associe un œdème et une rougeur des paupières et de la conjonctive. Plus particulièrement évocateurs sont une hyperhémie conjonctivale avec vasodilatation en regard des muscles droits horizontaux, un chémosis de type inflammatoire inférieur, des poches palpébrales marquées, une kératoconjonctivite limbique supérieure.

18.4.3 Exophtalmie

C’est un signe classique retrouvé dans bon nombre d’ophtalmopathies dysthyroïdiennes. Cette exophtalmie est le plus souvent bilatérale, parfois asymétrique. Classiquement elle est axile, non pulsatile et réductible.Elle sera mesurée au mieux par l’exophtalmométrie à l’appareil de Hertel qui donne des chiffres supérieurs à 20 mm en cas d’exophtalmie. Elle pourra être confirmée par la tomodensitométrie.

18.4.4 Troubles oculo-moteurs

Véritable myopathie liée aux phénomènes œdèmateux musculaires puis à la fibrose musculaire, elle se manifeste le plus souvent par la survenue d’une diplopie verticale ou oblique, variable. Les muscles les plus atteints sont par ordre de fréquence le muscle droit inférieur puis le muscle droit médial.

L’examen de l’oculo-motricité (voir chapitre « diplopie ») objectivera les limitations oculo-motrices.

18.4.5 Atteintes cornéennes

Ces atteintes cornéennes sont de gravité variable allant d’une simple kératite ponctuée superficielle à des ulcères cornéens.

Dans les formes gravissimes d’ophtalmopathie, on peut voir des perforations de cornée.

18.4.6 Neuropathie optique

Rare, elle est extrêmement grave et se traduit par une baisse d’acuité visuelle uni ou bilatérale. Cette baisse d’acuité visuelle s’associe à des altérations du champ visuel. Il s’agit d’une véritable neuropathie par compression du nerf optique au niveau de l’apex orbitaire. Il s’agit soit d’une compression directe du nerf, soit d’une compression de sa vascularisation responsable d’une neuropathie optique ischémique. L’évolution de cette neuropathie peut amener à la cécité et nécessite une thérapeutique rapide.

Il faut ajouter à ces signes cliniques l’hypertonie oculaire qui n’est pas considérée dans la classification NOSPECS ; cette hypertonie oculaire se manifeste :

• par une augmentation de la tension oculaire dans le regard vers le haut, excellent signe d’ophtalmopathie dysthyroïdienne,
• mais également par de véritables tableaux de glaucome chronique à angle ouvert de traitement difficile.

18.5 Examens complémentaires

Les examens complémentaires concernent le diagnostic de la dysthyroïdie et la confirmation de l’ophtalmopathie.

1. La confirmation de l’hyperthyroïdie se fait par la recherche des signes cliniques et biologiques d’hyperthyroïdie
2. La confirmation de l’ophtalmopathie se fera surtout grâce à l’imagerie :
   
   • c’est surtout la tomodensitométrie ou la résonance magnétique nucléaire qui vont montrer d’une part la présence d’une exophtalmie confirmée par la mesure de l’index oculo-orbitaire, et les signes cliniques de l’ophtalmopathie.
     
     • pour mesurer « l’index oculo-orbitaire », on trace la ligne bicanthale externe reliant les deux canthus externes. Cette ligne coupe normalement le globe oculaire à l’union de ses deux tiers antérieurs et de son tiers postérieur (indice £ 70).. L’exophtalmie est confirmée si cet indice oculo-orbitaire est supérieur à 70. Dans beaucoup d’ophtalmopathies dysthyroïdiennes cet indice est supérieur à 100, c’est à dire que la totalité du globe est en avant du plan bicanthal externe.
     • la tomodensitométrie ou la résonance magnétique nucléaire vont également confirmer les signes d’ophtalmopathie :
       • épaississement des muscles oculo-moteurs au début au stade œdémateux
       • puis muscles devenant filiformes, rétractés au stade de fibrose
       • augmentation du compartiment graisseux orbitaire
     • cette imagerie va également éliminer tout processus expansif tumoral intra-orbitaire.
   • actuellement la scintigraphie à l’Ocréotide permet d’évaluer également l’activité de l’ophtalmopathie.