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Sémiologie : neurologie

Table des matières

Objectifs de l’enseignement de sémiologie neurologique

1 - Plan de l’examen neurologique

2 - Sémiologie analytique

3 - Les grands syndromes

4 - Sémiologie cognitive

5 - Les syndromes encéphaliques


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V. Morice


Chapitre 5 - Les syndromes encéphaliques

 

5.1 - Syndromes topographiques hémisphériques

 

5.1.1 Introduction : ce qu’il faut comprendre

L’organisation anatomique et fonctionnelle hémisphérique permet de reconnaître des syndromes topographiques, c’est à dire des regroupement de signes et symptômes caractéristiques de l’atteinte d’une région déterminée de l’encéphale par une lésion focale. Il est classique d’individualiser ces syndromes en fonction des grandes structures lobaires.

Ces syndromes dépendent essentiellement du siège de la lésion et non de sa nature. Toutefois certaines caractéristiques de la lésion peuvent influer considérablement sur la sémiologie : les processus d’évolution lente ou infiltrants sont en règle moins symptomatiques que les lésions d’évolution rapide, les lésions détruisant ou refoulant le parenchyme cérébral. L’intérêt de « localisation topographique » est considérablement réduit depuis l’apparition de la tomodensitométrie cérébrale et de l’imagerie par résonance magnétique. Il peut être néanmoins utile dans un contexte d’urgence ou lorsque l’imagerie est non contributive (par ex les 24-48 premières heures d’un infarctus cérébral ). Les signes sont groupés en fonction de la nature du cortex touché (primaire ou associatif ) et de la latéralité de la lésion. Lorsqu’il s’agit d’une atteinte des cortex primaires la sémiologie est en règle composée de troubles élémentaires de la motricité, des sensibilités, visuels, auditifs, etc. Lorsqu’il s’agit de lésions des cortex associatifs la sémiologie se regroupe volontiers en syndromes cliniques plus complexes affectant des aspects plus complexes des perceptions sensitives et sensorielles, des fonctions cognitives, de la motricité… Les troubles peuvent être secondaires à une atteinte corticale directe ou à une désafférentation par lésion de fibres de defibres de connexion dans la substance blanche sous-jacente.

5.1.2 Syndrome occipital (à retenir)

5.1.2.1 Cortex primaire (aire 17 de Brodman)

  • lésion unilatérale totale (ou substance blanche sous-jacente) : hémianopsie latérale homonyme avec épargne maculaire, controlatérale à la lésion
  • lésion unilatérale partielle : quadranopsie supérieure (lèvre inférieure de la calcarine) ou inférieure (lèvre supérieure)
  • lésion bilatérale partielle (surtout sous-corticale) : hémianopsie double, avec atteinte de la vision périphérique dans tout le champ visuel, mais respect de la vision maculaire.
  • atteinte bilatérale de l’aire 17 : cécité corticale qui affecte la vision périphérique et centrale dans tout le champ visuel mais conserve les réflexes pupillaires
  • les crises comitiales visuelles ayant pour origine le cortex visuel primaire se caractérisent par leur nature élémentaire : points, lignes, éclairs ou formes simples, pouvant être lumineux ou colorés, mobiles ou non.

5.1.2.2 Cortex associatif (aires 18 et 19)

Les troubles visuels complexes comprennent des agnosies (troubles de la reconnaissance sans déficit sensoriel élémentaire), visuelles, des couleurs, spatiales, des visages (prosopagnosie). Des crises comitiales complexes sont éga-lement possibles (objets reconnaissables, personnages, scènes complexes…).

5.1.3 Syndrome pariétal (à retenir)

5.1.3.1 Cortex primaire (aires 1, 2 et 3)

Hypoesthésie controlatérale à tous les modes, fréquemment associée à une hémianopsie latérale homonyme ou à une quadranopsie inférieure (également controlatérales). Les crises comitiales sensitives ayant pour origine le cortex pariétal primaire se caractérisent par des paresthésies élémentaires d’un hémicorps.

5.1.3.2 Cortex associatif (aires 5, 7, 39 et 40)

Lésion pariétale gauche
aphasies de types et de degrés divers, apraxies (perte de la compréhension ou de la réalisation d’un certain nombre d’activités motrices sans déficit moteur) de types et de degrés divers.
Lésion pariétale droite
  • les syndrome d’hémi-inattention (ou hémi-négligence) illustrant les atteintes de l’attention sélective :
    • le plus souvent secondaire aux lésions pariétales droites
    • il se caractérise par un ensemble de signes traduisant la non intégration des données provenant de l’hémi-espace controlatéral à la lésion (donc hémi-espace gauche).
    • lorsqu’il s’agit des données visuelles, on parle de négligence visuelle dont les signes peuvent être plus ou moins complets et exister de façon indépendante de toute hémianopsie : absence de barrage des cibles contenues dans l’hémi-espace négligé ; déviation vers l’hémi-espace normal de la bissection des lignes ; absence de structures ou de détails dans la partie « négligée » de dessins spontanés ou en copie (la négligence n’apparaît parfois que lors d’une copie différée du dessin) ; le comportement du patient peut être frappant : il ne décrit pas les objets situés dans son hémichamp négligé et ne les utilise pas (par exemple « ne mange qu’une moitié de son plateau déjeuner », ne se rase qu’une moitié du visage, il se heurte systématiquement aux obstacles qui y sont placés.
    • la négligence peut concerner les informations auditives : le patient paraît ne pas entendre ce qu’on lui dit lorsqu’on est placé dans son hémi-espace négligé.
    • elle peut aussi concerner les informations somesthésiques : le patient semble ne pas intégrer les sensations en provenance de l’hémicorps négligé. Parfois ce phénomène ne survient que lors d’une stimulation simultanée de parties homologues, c’est l’extinction sensitive (il existe de même des extinctions auditives ou visuelles). Parfois, au contraire, quand le phénomène est massif on peut observer une non reconnaissance de la part du patient de l’hémicorps négligé comme sien propre, l’hémi-asomatognosie, voire même des interprétations délirantes à partir de cet hémicorps (« on a mis un cadavre à côté de moi… »).
    • une hémi-négligence motrice, hypo-utilisation de l’hémicorps du côté de la négligence, peut être associée à celle-ci. Le patient qui peut sembler hémiplégique, « oublie » des segments de membre dans des positions très inconfortables et ne montre un usage normal (ou subnormal) des membres du côté négligé que sur forte incitations verbales (montrant par là l’absence de déficit moteur, ou un déficit très réduit par rapport à ce que le comportement spontané pouvait laisser croire). La négligence motrice exister de façon autonome.
  • anosognosie (méconnaissance par le malade de son affection)
  • apraxie de l’habillage,
  • syndrome de négligence de l’hémi-espace gauche, perturbations de la gestion de données topographiques (itinéraires, plans etc…).

5.1.4 Syndrome temporal (à retenir)

5.1.4.1 Cortex primaire (aires 41 et 42)

  • atteinte unilatérale gauche : surdité verbale
  • atteinte unilatérale droite : agnosie auditive (bruits familiers, musique…)
  • atteinte bilatérale : surdité corticale affectant les sons de toute nature.
  • les crises comitiales ayant pour origine le cortex temporal primaire se manifestent par des hallucinations auditives élémentaires (sons indéterminés) ou plus complexes (sons identifiables, voix, mélodies …)

5.1.4.2 Cortex associatif

  • atteinte hémisphère gauche (face externe) : aphasie de Wernicke en règle associée à une hémianopsie latérale homonyme droite.
  • les crises comitiales complexes sont très variées : aphasiques ou avec vocalisation et palilalie, avec automatismes psychomoteurs, avec manifestations végétatives.

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5.1 - Syndromes topographiques hémisphériques
5.2 - Syndromes vasculaires cérébraux
5.3 - Syndrome d’hypertension intra-crânienne (HIC)
5.4 - Syndrome méningé
5.5 - Comas
5.6 - Ponction lombaire et prise de pression
5.7 - Epilepsie
5.8 - Electroencéphalographie
5.1.1 - Introduction : ce qu’il faut comprendre
5.1.2 - Syndrome occipital (à retenir)
5.1.3 - Syndrome pariétal (à retenir)
5.1.4 - Syndrome temporal (à retenir)
5.1.2.1 - Cortex primaire (aire 17 de Brodman)
5.1.2.2 - Cortex associatif (aires 18 et 19)
5.1.3.1 - Cortex primaire (aires 1, 2 et 3)
5.1.3.2 - Cortex associatif (aires 5, 7, 39 et 40)
5.1.4.1 - Cortex primaire (aires 41 et 42)
5.1.4.2 - Cortex associatif