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Sémiologie : neurologie

Table des matières

Objectifs de l’enseignement de sémiologie neurologique

1 - Plan de l’examen neurologique

2 - Sémiologie analytique

3 - Les grands syndromes

4 - Sémiologie cognitive

5 - Les syndromes encéphaliques


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 5 - Les syndromes encéphaliques

 

5.7 - Epilepsie

 

5.7.1 Introduction : ce qu’il faut comprendre

On désigne sous le nom de crise d’épilepsie des manifestations cliniques paroxystiques pouvant s’accompagner d’une perte de connaissance. L’hyperexcitabilité neuronale est due à au moins deux facteurs : un « seuil convulsif » et des anomalies déclenchantes variables.

5.7.2 Sémiologie : ce qu’il faut retenir

La crise est due à la décharge répétitive, hypersynchrone, simultanée, d’une population neuronale corticale ou sous-corticale, hyperexcitable, plus ou moins étendue.

La crise est dite généralisée si tous les neurones corticaux sont intéressés par la décharge. La crise est dite partielle ou épilepsie focale si la décharge est limitée à une partie des neurones corticaux, elles peuvent secondairement se généraliser.

5.7.2.1 Les crises d’épilepsie généralisées

La crise tonico-clonique ou grand mal
La crise généralisée débute extrêmement brutalement par une perte de connaissance complète, entraînant une chute responsable de contusions, parfois accompagnée d’un cri et précédée par un vague malaise, des céphalées, une sensation de fatigue, une modification du caractère, troubles variés mais toujours les mêmes pour le même patient (aura). L’EEG (électroencéphalogramme) est difficilement interprétable au cours de la crise. Au décours de celle-ci, on observe des pointes ou pointes-ondes, paroxystiques, bilatérales et synchrones.
On distingue schématiquement trois phases :
  • la phase tonique est marquée par une contraction et une raideur intenses et généralisées de toute la musculature, provoquant la morsure de la langue. Cette phase dure quelques secondes (jusqu’à 1 à 2 minutes). Elle s’accompagne aussi volontiers de troubles végétatifs, sueurs, cyanose, mydriase etc ... Elle est interrompue par la phase suivante
  • la phase clonique marquée par des secousses musculaires brusques, généralisées, synchrones de plus en plus espacées jusqu’à la phase suivante
  • la phase résolutive qui correspond au stade comateux profond avec résolution musculaire généralisée (phase stertoreuse). La respiration en effet est interrompue durant la phase tonique, saccadée pendant la phase clonique et a un aspect ample et bruyant durant la phase résolutive (stertor).
    Durant cette phase comateuse, on observe une hypotonie généralisée avec aréflexie tendineuse et pupillaire, signe de Babinski bilatéral, incontinence sphinctérienne, sans valeur localisatrice.

La durée totale de la crise est de quelques minutes, le sujet reprend progressivement conscience, mais un stade confusionnel post critique est habituel qui peut parfois durer plusieurs heures.
L’amnésie de la crise est complète et le patient se plaint souvent de courbatures, d’asthénie.
Le diagnostic d’une crise épileptique est aisé si l’on assiste à la crise. Dans le cas contraire, on retiendra comme éléments importants du diagnostic :
  • la perte de connaissance complète et brutale, entraînant la chute avec blessures.
  • la morsure de la langue.
  • la perte d’urines.
  • l’amnésie post-critique.
  • la durée totale de la crise : supérieure à quelques secondes et inférieure à 10 minutes.
Le petit mal ou absence
Il s’agit d’une crise d’épilepsie généralisée mais sans convulsion. Elle survient plus volontiers chez l’enfant.
  • Les absences simples sont définies par l’apparition d’une suspension brutale et brève de la conscience, durant 5 à 15 secondes. La crise se manifeste par une interruption de l’activité en cours, le sujet interrompt le geste qu’il effectuait, le regard se fige, et aucune réponse verbale n’est obtenue. Il n’y a pas de chute. Quelques secondes plus tard, le sujet reprend son activité, comme s’il ne s’était rien passé. L’amnésie de la crise est complète.
  • Les absences complexes associent à l’absence caractéristique soit des secousses musculaires des paupières ou des membres, c’est le petit mal myoclonique, soit une suspension du tonus avec chute, c’est le petit mal akinétique.
  • L’électroencéphalogramme est caractérisé par des bouffées de pointes-ondes régulières à 3 c/sec de topographie bilatérale, symétrique, synchrone.

5.7.2.2 Les crises focales, les épilepsies partielles

Elles ont pour particularité de répondre à une hyperexcitabilité d’une zone cérébrale focale, d’où leur grand intérêt pour la localisation. Celle-ci peut en effet être reconnue par le déroulement de la crise selon les structures cérébrales mises en jeu par l’activité épileptique. Mais il n’y a pas toujours de corrélation entre le foyer épileptogène et la lésion cérébrale responsable.

Les crises partielles à expression élémentaire
Le foyer épileptogène affecte les aires primaires. Elles peuvent être motrices, sensitives ou végétatives et surviennent en pleine conscience.
  • les crises motrices revêtent de nombreux aspects :
    • La crise somatomotrice dite Bravais-Jacksonienne est la forme la plus caractéristique (à retenir). Elle se traduit par des convulsions cloniques débutant souvent à une extrémité d’un membre pour progresser d’un territoire à l’autre, dans une marche ascendante ou descendante représentant la zone motrice rolandique. Elles restent le plus souvent localisées mais peuvent s’étendre à tout un hémicorps.
    • Les crises toniques ou adversives se traduisent par une déviation de la tête ou des yeux, associée à une élévation homolatérale du bras. Plus rares sont les crises giratoires.
    • Les crises qui se traduisent par des troubles de la phonation sont plus rares : vocalisations, troubles paroxystiques du langage.
  • les crises somatosensorielles sont aussi caractéristiques : les crises sensitives peuvent reproduire les aspects de la crise Bravais-Jacksonienne. On peut aussi observer des crises visuelles, auditives, olfactives et gustatives.
  • les crises végétatives sont de diagnostic souvent difficile, elles sont souvent associées aux précédentes. Elles réalisent des manifestations diverses, digestives, oropharyngées.
Les crises à sémiologie complexe
Le foyer épileptogène intéresse les zones cortico-sous-corticales non spécifiques correspondant aux aires associatives cérébrales. Elles sont parfois assimilées aux seules crises « temporales ».
Elles associent de façon plus ou moins complète une altération de la conscience, des phénomènes sensoriels complexes (visuels, auditifs, gustatifs, olfactifs), des activités motrices, des troubles végétatifs, mnésiques (déjà-vu), aphasiques ou encore des troubles du comportement.
L’état de mal épileptique généralisé
C’est la succession de crises épileptiques généralisées, sans interruption, sans retour à la conscience. Le coma est profond avec des troubles végétatifs sévères mettant en jeu la vie du patient. Il s’agit d’une urgence thérapeutique.

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5.1 - Syndromes topographiques hémisphériques
5.2 - Syndromes vasculaires cérébraux
5.3 - Syndrome d’hypertension intra-crânienne (HIC)
5.4 - Syndrome méningé
5.5 - Comas
5.6 - Ponction lombaire et prise de pression
5.7 - Epilepsie
5.8 - Electroencéphalographie
5.7.1 - Introduction : ce qu’il faut comprendre
5.7.2 - Sémiologie : ce qu’il faut retenir
5.7.2.1 - Les crises d’épilepsie généralisées
5.7.2.2 - Les crises focales, les épilepsies partielles