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Sémiologie : neurologie

Table des matières

Objectifs de l’enseignement de sémiologie neurologique

1 - Plan de l’examen neurologique

2 - Sémiologie analytique

3 - Les grands syndromes

4 - Sémiologie cognitive

5 - Les syndromes encéphaliques


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 4 - Sémiologie cognitive

 

4.2 - Comportement et ses troubles

4.2.3 - Sémiologie : les syndromes (à retenir)

 

4.2.3.1 Le syndrome frontal

Le lobe frontal est le lobe le plus volumineux du cerveau (environ 1/3 du manteau cortical). Il comporte le cortex moteur primaire et de nombreuses zones associatives efférentes (cortex prémoteur et aire de Broca) et afférentes (le lobe frontal reçoit des afférences de pratiquement toutes les autres structures corticales et sous-corticales). Traditionnellement on exclut des syndromes frontaux les troubles consécutifs à des lésions des aires motrices ou de Broca. Les nombreuses connexions du lobe frontal expliquent son rôle dans l’intégration des données sensorielles pertinentes, la coordination de différentes activités instrumentales spécifiques (motrices, langage, mémoire, activités visuospatiales, etc.) et dans ce que l’on appelle les fonctions cognitives exécutives (les capacités de planification, d’anticipation et de surveillance). Les lésions frontales se traduisent donc par un certain degré de désorganisation des activités instrumentales spécifiques, mais surtout par les conséquences éventuelles de l’altération des fonctions exécutives sur les comportements élaborés.

Parmi les troubles sont caractéristiques :

  1. les troubles du comportement et de la régulation de l’activité motrice
    • le comportement du malade donne l’impression d’une modification de sa personnalité. Il y a :
      • souvent ralentissement psycho-moteur :
        • perte des initiatives et des actions nécessaires à la vie quotidienne
        • restriction des champs d’intérêt
        • absence de réaction affective normale face à des événements personnels ou à la maladie
      • parfois au contraire excitation psychomotrice : jovialité, moria

      Dans ces deux situations on peut voir disparaitre certaines contraintes sociales : négligence vestimentaire, corporelle, comportement d’urination (le malade urine n’importe où, sans gêne ni pudeur).
    • les perturbations de l’activité motrice consistent en :
      • un défaut d’initiative et de spontanéité gestuelle qui peut réaliser un comportement de négligence motrice d’un hémicorps
      • impossibilité de reproduire des séries de gestes, de rythmes, ou mieux de dessins très simples
      • persévérations et stéréotypies gestuelles : un geste est répété ou maintenu inutilement et perturbe l’ensemble de l’activité motrice, réalisant des comporte-ments de collectionnisme et d’aimantation
      • troubles de l’équilibre et de la marche avec rétropulsion en station debout (abasie), mauvaise utilisation des membres inférieurs lors de la marche (astasie ou apraxie de la marche), au maximum impossibilité de tenir debout et de marcher
      • un comportement d’urination qui est une miction effectuée apparemment normalement quels que soient le lieu et l’entourage sans que le patient en paraisse aucunement affecté
      • réaction de préhension pathologique (grasping reflex) : c’est une réaction de préhension déclenchée par la stimulation tactile de la paume de la main ; la prise de l’objet ne peut être relâchée volontairement - préhension forcée - ; les réactions sont d’autant plus faciles à provoquer que l’attention du patient est détournée ; le comportement de préhension peut être manuel ou oral - ouverture involontaire de la bouche -, visuelle à la moindre approche d’un objet dans le champ visuel ou tactile au moindre contact d’un objet avec les lèvres.
  2. les troubles du langage sont marqués par la réduction de toute communication verbale (mutisme) ou de la fluidité du langage (défaut de spontanéité et d’initiative verbale, phrases spontanées brèves et rares), manque du mot avec pourtant un stock lexical intact après stimulation, persévérations (le mot est répété et parasite la phrase suivante) dans le langage oral ou écrit, le malade répète parfois en écho la question de l’examinateur (écholalie)
  3. les troubles de l’attention et de la mémoire :
    • déficit de l’attention volontaire et de la concentration ou au contraire distractibilité extrême
    • déficit de la mémoire de fixation et des apprentissages : pas de stratégie valable dans les tentatives de mémorisation, pas d’organisation logique des données à mémoriser

    Ces troubles de la mémoire immédiate sont parfois à l’origine de confabulations (événements souvent réels du passé faisant irruption dans le temps présent).
  4. les troubles intellectuels : trouble du raisonnement et du jugement. Ils apparaissent souvent lors des activités abstraites et complexes nécessitant plusieurs opérations pour aboutir à une solution ou à une synthèse finale (problèmes arithmétiques, histoires absurdes, explication de proverbes). Elles sont en règle échouées. L’élément caractéristique est que la réalisation est facilitée par l’invigoration soutenue et la fragmentation des données du plan de résolution. Il s’agit plus d’un déficit de la stratégie menant au but que d’un déficit des activités élémentaires. En effet le calcul mental simple, les automatismes professionnels, les actions simples et ponctuelles sont relativement bien conservés.

Ces différents symptômes et signes se regroupent parfois de façon particulière selon la région touchée.

Les lésions du cortex préfrontal (face externe) se traduisent par une réduction de l’activité motrice (akinésie) et de la vie émotionnelle, parfois des phénomènes de négligence motrice, un trouble de l’équilibre et de la marche (astasie-abasie), l’impossibilité d’élaborer de nouveaux programmes et le caractère persévératif et stéréotypé de leurs réponses face aux situations nouvelles.

L’atteinte des régions orbito-basales se traduit par une hyperactivité motrice exagérée, fragmentée, avec des réactions impulsives inadaptées (stéréotypie gestuelle, collectionnisme), un grasping reflex, une dépendance accrue vis à vis du monde extérieur avec de nombreuses conduites stéréotypiques, une perte de la sélectivité des processus mentaux qui se manifeste par des troubles du comportement, du raisonnement et du jugement, un comportement d’urination.

L’atteinte des régions paramédianes se manifeste par une inertie motrice, un trouble parfois massif de l’initiation.

4.2.3.2 Le syndrome confusionnel

Le syndrome confusionnel est caractérisé par l’association d’une baisse de la vigilance, d’une désorientation temporospatiale, d’un ralentissement et d’une perturbation diffuse des activités intellectuelles, avec souvent illusions ou hallucinations et perturbations du cycle veille-sommeil, des troubles du comportement (activité générale, état affectif, conduites sociales). Dans tous les cas il faudra différencier et trouver rapidement l’étiologie :

  • générale : intoxication exogène (drogues, alcool), métabolique (hypoglycémie, hypercalcémie, trouble de la natrémie), urgence chirurgicale, infarctus du myocarde, etc. L’émergence d’un syndrome confusionnel au cours d’une pathologie générale est particulièrement fréquente chez les sujets âgés.
  • neurologique : encéphalite infectieuse, hémorragie méningée, hématome sous-dural, tumeur cérébrale ; dans ces différents cas il peut exister des signes neurologiques focaux.
  • une pathologie psychiatrique ne doit être retenue qu’après avoir éliminé les causes citées ci-dessus. Il peut s’agir alors d’un état confusodélirant au cours d’une bouffée délirante aiguë ou d’une psychose chronique. Il faut également différencier un syndrome confusionnel d’une aphasie de Wernicke avec jargonaphasie mais celle-ci s’accompagne souvent d’une hémianopsie latérale homonyme droite.

4.2.3.3 Le syndrome démentiel

La démence est un syndrome clinique dont la caractéristique essentielle est la diminution des capacités intellectuelles, sans préjuger de son étiologie ou de son évolutivité.

Les critères diagnostiques sont :

  • la présence du syndrome amnésique (atteinte de la mémoire à court et long terme) (signe obligatoire)
  • la présence d’altération des capacités intellectuelles, de raisonnement et de jugement
  • la présence de troubles du comportement (activité générale, état affectif, conduites sociales) qui doivent être suffisamment importants pour retentir sur la vie sociale ou professionnelle qui ne doivent pas être observés exclusivement dans le cadre d’une confusion mentale et qui doivent pouvoir être attribuées par l’enquête étiologique à une affection organique causale. La démarche diagnostique devant un syndrome démentiel après avoir éliminé un syndrome confusionnel ou un syndrome dépressif vise à rechercher une cause accessible à une thérapeutique simple (démence syphilitique, maladie de Biermer, hydrocéphalie à pression normale, ...) avant de conclure à une maladie dégénérative.
    Par l’interrogatoire :
    • établir la liste des médicaments consommés : en cas de prise de médicaments psychotropes, une réévaluation après sevrage peut être nécessaire
    • préciser le mode d’installation et évolution : insidieux et lentement progressif en faveur d’une affection dégénérative ; brusque associée à des signes ou symptômes neurologiques focaux et évoluant par à-coups en faveur d’une étiologie vasculaire ; quelques mois ou années après injection de produits sanguins (démence HIV) ; plusieurs années après une affection syphilitique non ou insuffisamment traitée…
    • rechercher des signes, ou symptômes, généraux ou neurologiques : syndrome d’HIC (suspecter une tumeur ou une HPN), frilosité et ralentissement (hypothyroïdie), pâleur et dyspnée d’effort (anémie par carence en folates ou B12)…

    Par l’examen physique :
    • recherche de signes en faveur d’un risque vasculaire : prise de la tension artérielle, recherche de signes neurologiques focaux
    • la présence de signes neurologiques focaux, de troubles de la marche ou de la station debout, d’un syndrome pyramidal est inhabituelle dans une démence dégénérative, a fortiori si leur installation a précédé celle de la démence. Elle doit faire rechercher une démence vasculaire, une hydrocéphalie à pression normale ou un processus expansif intracrânien.
    • recherche de mouvements anormaux et d’un syndrome extrapyramidal : discret il peut être associé à une démence de type Alzheimer ; important, il doit faire évoquer une « démence sous-corticale » (maladie de Parkinson, paralysie supra-nucléaire progressive, chorée de Huntington…)
    • recherche des signes d’une hypothyroïdie (souvent fruste), d’intoxication éthylique, de toxicomanie…

    Par les examens complémentaires indispensables :
    • la tomodensitométrie cérébrale (recherche de processus expansif intracrânien, d’hydrocéphalie à pression normale)
    • le bilan biologique : NFS, TSH, dosage folates et vitamine B12, sérologie syphilitique (et HIV quand contamination possible)
    • l’électroencéphalogramme n’est utile que dans certains contextes (infectieux, toxique)

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4.1 - Parole et langage
4.2 - Comportement et ses troubles
4.3 - Fonctions mnésiques
4.4 - Praxies
4.5 - Gnosies
4.2.1 - Introduction : ce qu’il est utile de comprendre
4.2.2 - Exploration
4.2.3 - Sémiologie : les syndromes (à retenir)
4.2.3.1 - Le syndrome frontal
4.2.3.2 - Le syndrome confusionnel
4.2.3.3 - Le syndrome démentiel