Chapitre 3 - Les grands syndromes

3.1 - Syndromes moteurs périphériques

3.1.1 Syndrome myogène

3.1.1.1 Ce qu’il faut savoir

Il est caractérisé par un déficit de la force musculaire lié à une affection primitive des fibres musculaires. Ses principaux éléments cliniques sont :

• Un déficit musculaire plus ou moins systématisé, symétrique, le plus souvent à prédominance proximale à la racine des membres, pouvant retentir sur la statique (hyperlordose, bassin basculé en avant et thorax rejeté en arrière) et la marche (marche dandinante).
• Une modification du volume du muscle : le plus souvent il s’agit d’une atrophie, parfois d’une hypertrophie.
• La réponse idiomusculaire à la percussion du muscle est abolie.
• Certains signes négatifs sont importants à noter car témoignant de l’intégrité du système nerveux central et périphérique : réflexes tendineux conservés en l’absence d’amyotrophie majeure, absence de signes sensitifs ou pyramidaux.

3.1.1.2 Ce qu’il faut comprendre

On trouve un syndrome myogène dans les affections musculaires suivantes : les dystrophies musculaires progressives avec ou sans myotonie, les myopathies inflammatoires (dermato et polymyosites), les myopathies métaboliques et toxiques, et les myopathies congénitales.

3.1.2 Syndrome myasthénique

3.1.2.1 Ce qu’il faut savoir

Il correspond à une atteinte de la jonction neuromusculaire. Il est caractérisé par une fatigabilité anormale à l’effort répété ou maintenu. Ce déficit est variable d’un jour à l’autre et au cours d’une même journée (plus marqué le soir). Il varie également d’un territoire musculaire à l’autre. L’atteinte de la musculature oculaire est la plus fréquente (ptosis, diplopie), mais tous les autres muscles peuvent être atteints (troubles de la phonation, de la déglutition, de la mastication, de la respiration ...). L’atteinte des membres prédomine aux racines.