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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références

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V. Morice

Sommaire

Chapitre 1 - Pathologie musculaire

	1.1	Introduction
	1.2	Démarche diagnostique

	1.2.1	Penser à une affection musculaire
	1.2.2	Réunir les éléments cliniques et paracliniques pour parvenir au diagnostic étiologique

	1.2.2.1	Diagnostic des principales affections musculaires
	1.2.2.2	L’interrogatoire
	1.2.2.3	L’examen clinique
	1.2.2.4	Les examens complémentaires

1.2.3

Une stratégie diagnostique sera élaborée en combinant les différentes informations recueillies

1.3

Description des principales affections musculaires

	1.3.1	Affections musculaires à début néonatal
	1.3.2	Affections musculaires se manifestant par un déficit musculaire lentement évolutif, héréditaire

	1.3.2.1	Affections transmises selon un mode dominant
	1.3.2.2	Affections de transmission récessive liée à l’X (mère transmettrice, asymptômatique, garçons atteints)
	1.3.2.3	Dystrophies musculaires autosomiques récessives
	1.3.2.4	Dystrophies hétérogènes sur le plan génétique

1.3.3

Affections musculaires acquises, évolutives

	1.3.3.1	Le myopathies inflammatoires
	1.3.3.2	Les myopathies endocriniennes
	1.3.3.3	Les myopathies toxiques et iatrogènes

	1.3.4	Affections musculaires induisant des épisodes paralytiques récidivants
	1.3.5	Affections musculaires se manifestant par une ophtalmoplégie ± troubles bulbaires ± déficit et / ou fatigabilité des membres

	1.3.5.1	La myasthénie
	1.3.5.2	Une myopathie oculaire est évoquée lorsque l’ophtalmoplégie a une évolution chronique, lentement progressive

	1.3.6	Myopathies à l’origine d’une intolérance à l’effort ± myolyse
	1.3.7	Myopathies iatrogénes et toxiques
	1.3.8	Elévation isolée des CPK

1.4

Conclusions

Chapitre 2 - Pathologie du Nerf Périphérique

2.1

Rappels anatomiques

	2.1.1	Macroscopie
	2.1.2	Microscopie

	2.1.2.1	Les gaines des fibres nerveuses
	2.1.2.2	Les gaines des troncs nerveux

2.2

Rappels de physiopathologie

2.2.1

Sur le plan histologique

	2.2.1.1	Atteinte du corps cellulaire
	2.2.1.2	Atteinte de l’axone
	2.2.1.3	Atteinte de la myéline
	2.2.1.4	Atteinte interstitielle

2.2.2

Sur le plan anatomique

	2.2.2.1	Atteinte des racines
	2.2.2.2	Atteintes des branches antérieures des racines rachidiennes
	2.2.2.3	Atteinte des troncs nerveux
	2.2.2.4	Atteinte de type polynévritique

2.3

Stratégie du diagnostic clinique et moyens diagnostiques paracliniques

	2.3.1	Clinique
	2.3.2	Examens paracliniques

2.4

Les syndromes et leurs étiologies

2.4.1

Les syndromes radiculaires

	2.4.1.1	Aux membres inférieurs
	2.4.1.2	Aux membres supérieurs

2.4.2

Les syndromes des nerfs rachidiens

	2.4.2.1	Atteintes des branches antérieures des racines rachidiennes cervicales
	2.4.2.2	Atteintes des branches antérieures des racines rachidiennes dorsales
	2.4.2.3	Atteintes des branches antérieures des racines rachidiennes lombaires, sacrées et coccygienne

2.4.3

Les syndromes tronculaires

	2.4.3.1	Aux membres inférieurs
	2.4.3.2	Aux membres supérieurs
	2.4.3.3	A la face

2.4.4

Les polyneuropathies

	2.4.4.1	Classifications et étiologies
	2.4.4.2	Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice de l’alcoolisme chronique
	2.4.4.3	Polyneuropathie axonale sensitive au cours du diabète
	2.4.4.4	Polyneuropathie ataxiante par ganglionopathie paranéoplasique
	2.4.4.5	Polyneuropathie au cours d’une dysglobulinémie IgM
	2.4.4.6	Polyneuropathie de l’amylose acquise
	2.4.4.7	Polyneuropathie toxique iatrogène à la vincristine
	2.4.4.8	Polyneuropathie héréditaire de type Charcot-Marie-Tooth (CMT)
	2.4.4.9	Neuronopathie motrice héréditaire de type amyotrophie spinale progressive et sclérose latérale amyotrophique
	2.4.4.10	Polyneuropathies démyélinisantes au cours des polyradiculonévrites
	2.4.4.11	Mononévrites multiples au cours de la périartérite noueuse

2.5

Annexes : étiologies des polyneuropathies

	2.5.1	Causes des polyneuropathies aiguës
	2.5.2	Causes des polyneuropathies subaiguës
	2.5.3	Causes des polyneuropathies chroniques
	2.5.4	Causes des neuropathies douloureuses
	2.5.5	Causes des neuropathies avec atteinte du système nerveux autonome
	2.5.6	Causes des neuropathies sensitives pures ou à prédominance sensitive
	2.5.7	Causes des neuropathies ataxiantes
	2.5.8	Causes des neuropathies associées à une atteinte des nerfs crâniens

Chapitre 3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

3.1

Sémiologie électrophysiologique élémentaire

3.1.1

Étude de la conduction motrice

	3.1.1.1	Étude de la conduction motrice distale
	3.1.1.2	Étude de la conduction motrice étagée

	3.1.2	Étude de la conduction proximale
	3.1.3	Étude de la conduction sensitive
	3.1.4	Étude de la transmission neuromusculaire
	3.1.5	Examen électromyographique proprement dit (EMG)

	3.1.5.1	EMG de repos
	3.1.5.2	EMG de contraction volontaire

3.2

Principaux syndromes électrophysiologiques d’atteinte des nerfs et des muscles

	3.2.1	Syndromes d’atteinte d’un nerf ou d’une racine
	3.2.2	Syndromes de poly(radiculo)neuropathies et de multineuropathies
	3.2.3	Syndromes d’atteinte neurogène motrice pure
	3.2.4	Syndromes d’atteinte myogène
	3.2.5	Syndromes d’altération de la transmission neuromusculaire

Chapitre 4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

	4.1	Introduction
	4.2	Epidémiologie
	4.3	Génétique
	4.4	Anatomie pathologique
	4.5	Etiologie
	4.6	Physiopathologie
	4.7	Clinique

	4.7.1	Etude analytique
	4.7.2	Regroupement symptomatique

4.8

Examens complémentaires

	4.8.1	L’imagerie par résonance magnétique (IRM)
	4.8.2	La ponction lombaire
	4.8.3	L’étude des potentiels évoqués

4.9

Diagnostic

	4.9.1	Diagnostic positif
	4.9.2	Diagnostic différentiel

	4.10	Aspects évolutifs
	4.11	Traitement

Références

	1	Références concernant la pathologie musculaire
	2	Pour en savoir plus sur la sclérose en plaques

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