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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

 

 

C. Pierrot-Deseilligny (neurologie I) et C. Lubetzki (fédération de neurologie)

Autre contact au CHU : B. Fontaine (fédération de neurologie)

4.1 Introduction

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie fréquente du système nerveux central dont la cause exacte reste inconnue. Elle est caractérisée :

  • anatomiquement, par l’apparition successive de foyers de démyélinisation disséminés sans ordre dans le système nerveux central ;
  • cliniquement, par une symptomatologie très polymorphe évoluant par poussées plus ou moins régressives.

4.2 Epidémiologie

  1. Sexe. La SEP atteint les deux sexes, avec une prépondérance féminine (2/1).
  2. Age. Elle débute chez l’adulte jeune, les premiers symptômes apparaissent 7 fois sur 10 entre 20 et 40 ans.
  3. Distribution géographique. Elle a une distribution géographique qui suggère l’intervention d’un facteur exogène :
    1. la fréquence augmente avec la latitude ;
    2. il existe des régions de prévalence variable :
      • forte prévalence, 30 à 80/100 000 : Europe du Nord, Sud-Canada, Nord des Etats-Unis, Nouvelle-Zélande et Australie ;
      • basse prévalence, c’est-à-dire inférieure à 5/100 000 : Asie et Tropiques ;
      • moyenne prévalence dans les régions intermédiaires : la France est située à cheval sur les zones de forte et moyenne prévalence.
    3. l’étude des migrations montre que la migration avant l’âge de 15 ans confère le risque du pays receveur, alors qu’après 15 ans le risque reste celui du pays de naissance. Ceci suggère que le facteur exogène qui intervient dans la maladie est acquis dès l’enfance.
    4. il existe dans certaines régions (Islande, Sardaigne) de véritables « foyers », à prévalences nettement plus élevées que les régions immédiatement voisines.

4.3 Génétique

  1. La race blanche est frappée avec prédilection, les noirs le sont deux fois moins et les asiatiques exceptionnellement.
  2. Les formes familiales représentent 5 % des cas ; les risques encourus par les membres de la fratrie d’un sujet atteint de SEP est 20 à 40 fois supérieur à celui de la population générale.
  3. La concordance est de 6 % chez les jumeaux dizygotes et de 25 % chez les jumeaux monozygotes.
  4. L’appartenance à certaines groupes génétiques (surtout HLA-DR2) augmente la susceptibilité à la maladie. Ainsi, 50 à 80 % des SEP sont HLA-DR2, contre 10 à 25 % dans la population générale.

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4.1 - Introduction
4.2 - Epidémiologie
4.3 - Génétique
4.4 - Anatomie pathologique
4.5 - Etiologie
4.6 - Physiopathologie
4.7 - Clinique
4.8 - Examens complémentaires
4.9 - Diagnostic
4.10 - Aspects évolutifs
4.11 - Traitement