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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

 

 

4.8 Examens complémentaires

4.8.1 L’imagerie par résonance magnétique (IRM)

C’est l’examen complémentaire le plus souvent anormal dans la SEP (plus de 90 % des cas). Elle montre de nombreuses petites zones arrondies, hyposignaux en T1 et hypersignaux en T2 (mieux visibles en séquences FLAIR), siègeant dans la substance blanche, notamment périventriculaire, sus et sous-tentorielle ; des lésions en hyposignal en T1 et prenant le contraste (gadolinium) sont en général récentes ; les lésions médullaires sont aussi visualisées.

La sensibilité de l’IRM est grande, révélant de nombreuses lésions cliniquement silencieuses, mais en revanche sa spécificité est faible. Il n’existe pas de corrélations entre l’importance ou le nombre des lésions visibles et les signes cliniques.

La spectroscopie par résonance magnétique peut apporter des arguments en faveur d’une démyélinisation, mais cette nouvelle méthode est encore en évaluation.

L’IRM est donc une aide au diagnostic de SEP, en étayant le caractère multiple des lésions, en montrant des lésions relativement suggestives par leur aspect et leur topographie, et en éliminant d’autres diagnostics. Il est cependant inutile de faire des IRM répétées dans le suivi évolutif, en dehors des essais thérapeutiques contrôlés.

4.8.2 La ponction lombaire

Le LCR est très souvent anormal (mais un LCR normal n’élimine pas le diagnostic), surtout lors des poussées, avec :

  • hypercytose modérée (5 à 20 lymphocytes/mm3) dans 1/3 des cas.
  • augmentation modérée (inférieure à 1 g/l) des protéïnes totales dans la moitié des cas.
  • augmentation des gammaglobulines du LCR (généralement entre 20 et 30 %) dans 75 % des cas. Ces IgG ont souvent un profil oligoclonal, c’est-à-dire en fractionnement en 2 ou 3 bandes. L’augmentation et le profil oligoclonal des IgG du LCR sont très évocateurs de SEP mais n’en sont pas spécifiques.

4.8.3 L’étude des potentiels évoqués

L’étude des potentiels évoqués (PE) auditifs, somesthésiques et surtout visuels peut être utile au diagnostic en dépistant une lésion cliniquement silencieuse, en particulier quand l’IRM cérébrale a été peu contributive. Ainsi, dans les formes à type de paraplégie spasmodique, la constatation d’un allongement de la latence des PEV, présente dans 75 % des cas, signe l’atteinte du nerf optique, confirmant ainsi le caractère multifocal des lésions.

4.9 Diagnostic

Le diagnostic de SEP repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques (voir tableau 4), et n’est donc pas toujours facile à faire puisqu’il n’existe pas pour l’instant de marqueur biologique ou radiologique de certitude.

Tableau 4 : diagnostic de la SEP
  Critères Oui Non Commentaires
1 Signes ou symptômes neurologiques compatibles avec une atteinte du SNC     Si « non », il ne s’agit pas d’une SEP
2 Age de début entre 20 et 40 ans     Si le début est en dehors de cette tranche d’âge, le diagnostic reste possible, mais est moins probable.
3 Existence d’au moins 2 lésions (l’une s’exprimant cliniquement)     L’une des 2 lésions peut n’être mise en évidence que par l’IRM et/ou les PE. Si il n’existe qu’une seule lésion cliniquement (sans autres lésions infracliniques après IRM et PE), le diagnostic n’est « défini » qu’avec les critères 4+7+9.
4 Existence d’au moins 2 poussées     S’il n’y a qu’une poussée clinique, ou s’il s’agit d’une forme d’emblée progressive, le diagnostic n’est « défini » qu’avec les critères 3 (+6 et éventuellement 8) +7+9.
5 Nature évocatrice de certains symptômes ou signes cliniques     Certains éléments cliniques, tels que NORB unilatérale, OIN ou paresthésies élaborées du tronc, quoique non spécifiques, peuvent par leur nature même renforcer le diagnostic clinique.
6 IRM anormale     L’IRM est anormale en montrant un ou plusieurs hypersignaux en T2 : a) ce qui contribue au critère 3 ; b) ce qui apporte des arguments propres, quoique non formels, si les hypersignaux sont typiques (périventriculaires, avec certains prenant le gadolinium) ; c) ce qui élimine certains autres diagnostics.
7 LCR inflammatoire     Un LCR inflammatoire contribue au diagnostic, surtout si l’un des 2 critères 3 ou 4 manque. Un LCR normal n’élimine pas le diagnostic. La PL n’est pas indispensable si les critères 1 à 6 et 9 sont présents.
8 Potentiels évoqués (PE) anormaux     Surtout utiles pour étayer le critère 3, s’il y a absence de plusieurs lésions cliniques et/ou radiologiques.
9 Elimination d’autres diagnostics     Par la clinique, l’IRM et un bilan biologique (en particulier immunologique et, éventuellement, vasculaire et infectieux).

4.9.1 Diagnostic positif

  • Les 3 critères cliniques principaux du diagnostic sont les suivants :
    • âge de survenue chez un sujet jeune, entre 20 et 40 ans dans 70 % des cas.
    • dissémination des symptômes et des signes dans l’espace (plusieurs lésions distinctes).
    • et dans le temps (existence de poussées antérieures).
  • Deux autres critères doivent cependant être vérifiés aussi :
    • symptomatologie témoignant de lésions de substance blanche du système nerveux central ;
    • exclusion des autres diagnostics possibles (cf. diagnostic différentiel, section 4.9.2).
  • La nature de certains symptômes ou signes cliniques - tels que NORB unilatérale, ophtalmoplégie internucléaire ou paresthésies élaborées du tronc - peut renforcer le diagnostic, même si ces éléments cliniques ne sont pas totalement spécifiques.
  • Enfin, des critères paracliniques (IRM, PE) peuvent étayer certains critères cliniques (en mettant en évidence plusieurs lésions et/ou en suggérant l’existence de poussées antérieures) ou apporter des critères propres (IRM, LCR) (voir tableau 4).

4.9.2 Diagnostic différentiel

Devant un tableau d’atteinte multifocale du SNC, il faut évoquer en particulier : un lupus érythémateux disséminé, une maladie de Behçet, une sarcoïdose, un syndrome de Gougerot-Sjögren, la maladie de Lyme, une carence en vitamine B12 ou en folates, un lymphome multifocal, des accidents vasculaires cérébraux multiples.

Devant une paraparésie spastique progressive, il faut évoquer une pathologie de la charnière crânio-cervicale, une compression médullaire, (en particulier une myélopathie cervico-arthrosique), un angiome ou une tumeur médullaire, une adrénomyéloneuropathie, l’infection HTLV1, une paraparésie sporadique d’origine génétique ; devant une atteinte cérébelleuse progressive, une affection génétique ; devant une atteinte visuelle progressive, une maladie de Leber, etc.

4.10 Aspects évolutifs

La SEP peut évoluer par poussées et rémissions et/ou par progression :

  • une poussée, c’est l’apparition de symptômes et/ou de signes neurologiques durant plus de 24 heures, ou aggravation ou réapparition de symptômes et/ou de signes ayant disparu, s’étant améliorés ou stables depuis plus d’un mois.
  • une rémission, c’est l’amélioration démontrée depuis plus d’un mois de symptômes et/ou de signes ayant duré plus de 24 heures.
  • une progression, c’est la majoration des signes sans stabilisation ou rémission depuis au moins 6 mois.

L’évolution de la SEP est imprévisible et variable, d’un patient à l’autre et au cours du temps, chez un même patient.

Toutefois, partant des définitions précédentes, on peut schématiquement distinguer 4 types évolutifs de SEP : les formes rémittentes limitées à des poussées régressives, les formes progressives d’emblée, dont la pente d’aggravation peut être variable au cours des années, les formes secondairement progressives, où une période de poussées (pendant quelques années) est suivie d’une période progressive, les formes rémittentes-progressives, enfin, où poussées régressives ou non et progression s’intriquent selon un profil variable.

Typiquement, la maladie commence par des poussées plus ou moins totalement régressives pendant une dizaine d’années, puis une aggravation progressive commence à s’intriquer avec encore des poussées pendant quelques années, cette aggravation progressive persistant souvent seule en fin d’évolution (formes secondairement progressives).

Tous les intermédiaires sont possibles entre les formes bénignes responsables d’un handicap modeste ou nul après 10-15 ans d’évolution et les formes graves souvent progressives d’emblée.

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4.1 - Introduction
4.2 - Epidémiologie
4.3 - Génétique
4.4 - Anatomie pathologique
4.5 - Etiologie
4.6 - Physiopathologie
4.7 - Clinique
4.8 - Examens complémentaires
4.9 - Diagnostic
4.10 - Aspects évolutifs
4.11 - Traitement
4.8.1 - L’imagerie par résonance magnétique (IRM)
4.8.2 - La ponction lombaire
4.8.3 - L’étude des potentiels évoqués
4.9.1 - Diagnostic positif
4.9.2 - Diagnostic différentiel