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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.7
V. Morice


Chapitre 4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

 

4.7 - Clinique

 

4.7.1 Etude analytique

Les signes cliniques sont fonction du siège des lésions qui touchent avec prédilection le nerf optique, les voies pyramidales, sensitives, cérébelleuses, oculomotrices et vestibulaires.

L’atteinte du nerf optique
elle est fréquente et réalise une névrite optique rétro-bulbaire (en arrière du globe oculaire). Celle-ci est :
  • inaugurale de la maladie dans 1/3 des cas.
  • rapide mais non brutale, s’installant en quelques jours, voire quelques heures.
  • unilatérale, exceptionnellement bilatérale d’emblée et alors généralement asymétrique.
  • traduite par :
    • une baisse de l’acuité visuelle marquée mais non totale,
    • un scotome central ou para-central qui peut n’être décelé dans les cas légers que pour le rouge et le vert,
    • une papille au fond d’œil généralement normale au début (mais un discret œdème est observé dans 1/3 des cas) évoluant vers une pâleur du secteur temporal (liée à la démyélinisation et à la gliose du faisceau maculaire),
    • une douleur ressentie derrière le globe oculaire, survenant surtout lors des mouvements oculaires, précédant ou accompagnant la baisse de l’acuité visuelle.
  • régressive, souvent totalement en quelques semaines, voire quelques jours.
Les signes pyramidaux
  • sont présents dans environ 80 % des cas.
  • ils associent :
    • une hypertonie de type spastique prédominant sur les extenseurs aux membres inférieurs, et les fléchisseurs aux membres supérieurs,
    • un déficit prédominant sur les fléchisseurs aux membres inférieurs et extenseurs aux membres supérieurs,
    • des réflexes ostéo-tendineux vifs, diffusés, polycinétiques avec clonus de la rotule et trépidation épileptoïde du pied,
    • une abolition des réflexes cutanés abdominaux,
    • un signe de Babinski.
  • la topographie du syndrome pyramidal est variable, le plus souvent à type de paraparésie ou de paraplégie, parfois monoparésie, rarement hémiplégie.
  • la sévérité en est variable, allant de la simple vivacité des ROT ou de l’abolition des cutanés abdominaux à la paraplégie en flexion des formes graves ou évoluées.
Les troubles sensitifs
Ils sont très fréquents et résultent de l’atteinte des cordons postérieurs (très myélinisés), beaucoup plus fréquemment que de celle des faisceaux spino-thalamiques. Les douleurs sont donc relativement rares.
  • Les paresthésies dominent la symptomatologie, existant au niveau des membres, de la face et/ou du tronc : picotements, fourmillements, engourdissement, sensation de striction (cuirasse, bracelet, ceinture trop serrée), sensation de ruissellement, plus rarement douleur cuisante ou prurit.
  • Le signe de Lhermitte est très évocateur mais non pathognomonique : c’est l’impression de décharge électrique parcourant le rachis et les membres inférieurs (ou les 4 membres) lors de la flexion du cou vers l’avant.
  • Les signes sensitifs sont beaucoup plus discrets que les symptômes : perturbation du sens de la position des segments de membre et de la sensibilité vibratoire au diapason sont les plus fréquents. Parfois, il existe une astéréognosie ou une ataxie très marquée, plus rarement des troubles de la sensibilité thermoalgique et tactile.
Les signes cérébelleux
sont présents plus d’une fois sur deux ; ils associent :
  • une incoordination (asynergie-dysmétrie) du tronc et des membres, plus facile à mettre en évidence aux membres supérieurs, avec parfois en outre existence d’un tremblement intentionnel très marqué.
  • une démarche ébrieuse avec élargissement du polygone de sustentation.
  • une voix scandée et explosive (dysarthrie cérébelleuse).
Le syndrome vestibulaire
est de type central :
  • sensation vertigineuse et instabilité sont très fréquentes.
  • le nystagmus est un des signes d’examen le plus fréquemment rencontré dans la SEP ; il peut être de plusieurs types : multiple, vertical, horizontal, horizonto-rotatoire, souvent dissocié (nystagmus sur le seul œil en abduction, traduisant une ophtalmoplégie internucléaire à minima).
L’atteinte oculomotrice
se limite le plus souvent à une ophtalmoplégie internucléaire (OIN), par atteinte du faisceau longitudinal médian : déficit de l’adduction uni ou bilatéral, avec préservation de la convergence et existence d’un nystagmus monoculaire de l’œil en abduction. Il peut survenir aussi une atteinte du VI ou du III, avec diplopie.
D’autres nerfs crâniens
peuvent être touchés (dans leur trajet intra-axial) : névralgie faciale (V), paralysie faciale (VII).
Troubles génito-sphinctériens
ils sont fréquents, à type d’impuissance, mictions impérieuses, beaucoup plus souvent que retard à la miction, incontinence.
La dépression
est plus fréquente que la classique euphorie paradoxale, et l’anxiété est habituelle.
Des troubles cognitifs
(mémoire, attention) sont fréquents dans les formes relativement évoluées mais peuvent être aussi assez précoces. Ils témoignent d’une atteinte cognitive de type sous-cortical.
Une fatigue
existant lors des poussées, puis de façon chronique dans les formes évoluées, est très fréquente.
Les troubles inhabituels (« drapeaux rouges »)
la survenue de crises d’épilepsie, d’une aphasie, de troubles de conscience, d’une surdité, d’une abolition d’un réflexe sont très rares. Ces troubles doivent faire rechercher une autre pathologie.

4.7.2 Regroupement symptomatique

Le siège et le nombre de lésions étant variables, la symptomatologie l’est aussi. Il existe des formes :

monosymptomatiques
surtout au début, caractérisées par exemple par une névrite optique ou par des paresthésies isolées.
polysymptomatiques
qui sont les formes les plus fréquentes, surtout après plusieurs poussées : la forme évoluée la plus classique est la forme cérébello-spasmodique de Charcot.
paucisymptomatiques
par exemple formes spinales, dominées par une paraplégie spasmodique, formes touchant la moëlle et les yeux (neuro-myélite optique de Devic), formes hypo-thalamo-pédonculaires avec mouvements anormaux et troubles de la vigilance.
latentes
(c’est-à-dire sans expression clinique) qui pourraient être au moins aussi fréquentes que les formes ayant une évolution ultérieure, puisque dans une autopsie sur 500 (sujets tous venants) on note quelques lésions de type SEP qui auraient été peu ou non symptomatiques.

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4.1 - Introduction
4.2 - Epidémiologie
4.3 - Génétique
4.4 - Anatomie pathologique
4.5 - Etiologie
4.6 - Physiopathologie
4.7 - Clinique
4.8 - Examens complémentaires
4.9 - Diagnostic
4.10 - Aspects évolutifs
4.11 - Traitement
4.7.1 - Etude analytique
4.7.2 - Regroupement symptomatique