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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

 

 

4.4 Anatomie pathologique

  1. Les plaques de démyélinisation caractérisent l’affection. Elles sont :
    • de taille variable (quelques mm à quelques cm)
    • à limites nettes
    • disséminées sans ordre dans la substance blanche du système nerveux central, respectant le système nerveux périphérique après son émergence du tronc cérébral et de la moelle
    • en nombre variable, souvent nombreuses, et plus que ne le laisse supposer la clinique
    • d’âges différents.
  2. Histologiquement, il existe :
    • une désintégration des gaines de myéline dont les débris lipidiques sont absorbés par les corps granuleux, cellules microgliales, macrophagiques. Les axones sont en revanche généralement préservés, au moins au début de la maladie. Une remyélinisation partielle est possible. Dans les formes évoluées ou progressives de la maladie, les atteintes axonales deviennent relativement fréquentes.
    • des signes inflammatoires à type d’infiltration par des éléments mononucléés, essentiellement lymphocytes T et macrophages de façon d’autant plus marquée que la plaque est jeune.
    • une gliose astrocytaire dans les plaques anciennes.

4.5 Etiologie

Elle demeure inconnue, bien que la conjonction d’au moins 3 éléments soit bien établie : une susceptibilité génétique particulière, un ou deux facteurs exogènes de nature encore indéterminée (virus ?) et des anomalies immunologiques. Celles-ci intéressent à la fois l’immunité humorale et cellulaire :

  1. l’immunité humorale : augmentation des IgG avec répartition oligoclonale à l’électrophorèse, témoignant de la synthèse locale.
  2. l’immunité cellulaire :
    • pleïcytose du LCR faite surtout de lymphocytes et de plasmocytes ;
    • déficit en lymphocytes T suppresseurs (d’où une dépression de réactions immunologiques anormales).

L’hypothèse qui reste actuellement la plus admise est celle d’un virus qui frapperait vers la puberté certains sujets génétiquement prédisposés ; il se développerait ensuite un processus auto-immunitaire lié à la défaillance des lymphocytes T suppresseurs. Toutefois, le ou les virus n’ont jamais été identifiés avec certitude, l’antigène cible n’est pas connu et rien ne permet encore d’affirmer que les stigmates d’auto-immunité observés soient la cause des lésions du système nerveux.

4.6 Physiopathologie

  1. Celle des lésions demeure mal connue.
  2. Celle des symptômes est un peu plus connue :
    1. les signes cliniques sont dûs essentiellement au blocage de la conduction nerveuse secondaire à la démyélinisation (et peut-être à l’intervention de facteurs bloquants). Ceci explique l’aggravation transitoire bien connue de certains smyptômes par la chaleur, la fièvre, les efforts, etc.
    2. l’amélioration (possible puisque les axones sont le plus souvent préservés, au moins au début de la maladie) peut s’expliquer par :
      • la régression du processus inflammatoire,
      • la remyélinisation,
      • et surtout la levée du bloc de conduction, seule susceptible d’expliquer les régressions rapides.

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4.1 - Introduction
4.2 - Epidémiologie
4.3 - Génétique
4.4 - Anatomie pathologique
4.5 - Etiologie
4.6 - Physiopathologie
4.7 - Clinique
4.8 - Examens complémentaires
4.9 - Diagnostic
4.10 - Aspects évolutifs
4.11 - Traitement