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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

 

3.2 - Principaux syndromes électrophysiologiques d’atteinte des nerfs et des muscles

 

Le groupement des anomalies mises en évidence par l’examen électrophysiologique et leur confrontation aux signes cliniques permettent de distinguer de grands types d’atteinte des nerfs et des muscles. La reconnaissance de ces tableaux est cruciale, car elle oriente ensuite la recherche étiologique et la conduite thérapeutique.

3.2.1 Syndromes d’atteinte d’un nerf ou d’une racine

L’atteinte isolée d’un nerf
est la plus souvent d’origine mécanique : traumatisme, compression aiguë (ex. : paralysie radiale), compression chronique dans un canal (ex. : atteinte du nerf médian dans le canal carpien, du cubital au coude, etc.). Elle peut se manifester par les signes suivants :
  • des altérations de conduction focales au site de lésion : ralentissement, bloc de conduction à l’étude de la conduction motrice,
  • des signes de dégénérescence axonale dans le territoire du nerf en aval du site de lésion :
    • réduction d’amplitude des réponses motrices et des potentiels sensitifs,
    • signes EMG d’atteinte neurogène : appauvrissement des tracés, éventuellement signes de dénervation (fibrillation) et de réinnervation (grands potentiels).
L’atteinte d’une racine
(hernie discale, traumatisme...) se distingue par les éléments suivants :
  • les altérations de conduction du site lésionnel intéressent la conduction proximale des ondes F ou des réflexes H,
  • les signes de dégénérescence axonale d’aval décrivent un territoire radiculaire,
  • les potentiels sensitifs sont en général normaux, car l’atteinte radiculaire préserve le ganglion rachidien et la partie distale de la fibre sensitive explorée par les potentiels sensitifs.

3.2.2 Syndromes de poly(radiculo)neuropathies et de multineuropathies

Le tableau de polyneuropathie sensitivo-motrice
est caractérisé par la présence d’anomalies électrophysiologiques distales et symétriques des quatre membres, prédominant aux membres inférieurs. L’atteinte est le plus souvent de type axonale :
  • réduction d’amplitude des potentiels sensitifs,
  • réduction d’amplitude des réponses motrices distales, avec conservation relative des VCM,
  • signes EMG d’atteinte neurogène des muscles distaux.

De nombreuses étiologies se partagent ce tableau d’atteinte diffuse des axones : diabète, alcool, insuffisance rénale, atteintes toxiques, héréditaires...
Les formes démyélinisantes marquées par un ralentissement diffus de la conduction avec conservation relative des amplitudes des réponses sont en général héréditaires (maladie de Charcot-Marie-Tooth de type I).
Les tableaux de multinévrite
se distinguent par le caractère asymétrique des anomalies, qui recouvrent en fait le territoire de plusieurs nerfs, et qui témoignent plus d’une atteinte conjointe de plusieurs troncs nerveux (le plus souvent par un processus de vascularite) que d’une atteinte diffuse des fibres nerveuses.
Le tableau de polyradiculonévrite
est caractérisé par la présence d’altérations de conduction dispersées le long des nerfs et des racines, du fait d’une démyélinisation segmentaire :
  • ralentissements de conduction, blocs de conduction, dispersion temporelle des réponses,
  • allongements des latences distales et ralentissements de la conduction proximale,
  • signes EMG d’atteinte neurogène de muscles proximaux ou distaux.

Les formes aiguës (syndrome de Guillain-Barré) et les formes subaiguës ou chroniques sont en général d’origine inflammatoire.

3.2.3 Syndromes d’atteinte neurogène motrice pure

Les syndromes d’atteinte neurogène motrice pure s’individualisent par l’association suivante :

  • signes EMG d’atteinte neurogène des muscles des membres et éventuellement de la face et du cou, avec éventuellement signes de réinnervation chronique (potentiels géants),
  • réduction d’amplitude des réponses motrices,
  • normalité des potentiels sensitifs, qui corrobore l’absence de signes sensitifs cliniques.

Ces éléments orientent vers une atteinte des motoneurones, le plus souvent dans le cadre d’une sclérose latérale amyotrophique (SLA). Parfois l’étude de la conduction motrice met en évidence des blocs de conduction qui permettent de rattacher l’atteinte à un processus de démyélinisation inflammatoire.

3.2.4 Syndromes d’atteinte myogène

Les myopathies se caractérisent à l’examen électrophysiologique par les éléments suivants :

  • signes EMG d’atteinte myogène des muscles atteints : réduction de taille des PUM, recrutement excessif,
  • éventuellement présence d’activités spontanées anormales (fibrillation, salves myotoniques),
  • absence d’anomalie notable de la conduction nerveuse motrice et sensitive.

La topographie des anomalies (proximale, distale...) aide à caractériser l’affection en cause.

3.2.5 Syndromes d’altération de la transmission neuromusculaire

Ils se manifestent par l’association suivante :

  • absence d’anomalie notable de la conduction nerveuse motrice et sensitive,
  • éventuellement, signes EMG discrets d’atteinte myogène (par perte de fibres musculaires fonctionnelles au sein des unités motrices),
  • mais surtout, décrément d’amplitude des réponses à l’examen de stimulation nerveuse répétitive à 3 Hz. Les techniques complémentaires précisent s’il s’agit d’une atteinte postjonctionnelle (myasthénie), ou préjonctionnelle (syndrome de Lambert-Eaton).

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3.1 - Sémiologie électrophysiologique élémentaire
3.2 - Principaux syndromes électrophysiologiques d’atteinte des nerfs et des muscles
3.2.1 - Syndromes d’atteinte d’un nerf ou d’une racine
3.2.2 - Syndromes de poly(radiculo)neuropathies et de multineuropathies
3.2.3 - Syndromes d’atteinte neurogène motrice pure
3.2.4 - Syndromes d’atteinte myogène
3.2.5 - Syndromes d’altération de la transmission neuromusculaire