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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 2 - Pathologie du Nerf Périphérique

 

2.4 - Les syndromes et leurs étiologies

2.4.4 - Les polyneuropathies

2.4.4.6 - Polyneuropathie de l’amylose acquise

 

Il s’agit soit d’une amylose primitive, soit d’une amylose secondaire à une dysglobulinémie. La recherche d’une polyneuropathie doit être systématique chez les patients ayant une affection hématologique et en particulier une dysglobulinémie sérique et/ou urinaire. La plupart des patients qui présentent une polyneuropathie dans ce cadre ont une amylose systémique primitive. L’amylose se dépose dans les tissus sous forme de fibrilles non branchées avec une structure en 3 dimensions résistante béta-plissée et faites de la chaîne légère de l’immunoglobuline anormale. La polyneuropathie se développe au delà de 40 ans, et est 2 fois plus fréquente chez l’homme. L’âge moyen est de 65 ans. Les dépôts se font d’abord dans le cœur, le rein et seulement ensuite 20 % des amyloses primitives donnent une neuropathie alors que 25 % développent un syndrome du canal carpien. La polyneuropathie est distale, symétrique, à symptomatologie sensitive précoce, particulièrement douloureuse avec sensation de brûlure, de striction, de serrement lancinants et insomniants. Le déficit moteur est plus tardif, distal des membres inférieurs avec parfois steppage bilatéral et dans les cas très évolués atrophie des muscles intrinsèques de la main. L’atteinte dysautonomique est présente chez 3/4 des patients dès le début de la maladie, avec essentiellement hypotension orthostatique qui peut conduire à une véritable impotence. Au fil de l’évolution, les extrémités présentent des troubles de la sudation et s’installent une gastroparésie, des désordres du transit intestinal et une rétention urinaire.

Dans 90 % des cas on trouve dans le sérum une dysglobulinémie monoclonale, avec 2 fois plus de chaîne lambda que kappa. L’immunoglobuline G est plus fréquente puis vient dans l’ordre décroissant l’IgA, IgM et enfin l’IgD. L’examen électrophysiologique révèle une polyneuropathie axonale sensitivo-motrice parfois sévère avec absence de potentiels sensitifs et avec aspects de dénervation en EMG. Le diagnostic certain repose sur la mise en évidence en immunohistochimie, dans 80 % des cas, de dépôts de chaîne légère monoclonale, dans la biopsie nerveuse. Lorsque l’atteinte est systémique, ces dépôts rouge-Congo positifs existent dans 80 % des biopsies rectales et dans 95 % des biopsies rénales.

L’amylose primitive est constamment mortelle en moins de 2 ans. Les patients ayant une polyneuropathie ont un meilleur pronostic que ceux qui ont une atteinte cardiaque ou rénale.

Le traitement est essentiellement symptomatique et parfois immunosuppresseur sans véritablement changer le pronostic vital.

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2.1 - Rappels anatomiques
2.2 - Rappels de physiopathologie
2.3 - Stratégie du diagnostic clinique et moyens diagnostiques paracliniques
2.4 - Les syndromes et leurs étiologies
2.5 - Annexes : étiologies des polyneuropathies
2.4.1 - Les syndromes radiculaires
2.4.2 - Les syndromes des nerfs rachidiens
2.4.3 - Les syndromes tronculaires
2.4.4 - Les polyneuropathies
2.4.4.1 - Classifications et étiologies
2.4.4.2 - Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice de l’alcoolisme chronique
2.4.4.3 - Polyneuropathie axonale sensitive au cours du diabète
2.4.4.4 - Polyneuropathie ataxiante par ganglionopathie paranéoplasique
2.4.4.5 - Polyneuropathie au cours d’une dysglobulinémie IgM
2.4.4.6 - Polyneuropathie de l’amylose acquise
2.4.4.7 - Polyneuropathie toxique iatrogène à la vincristine
2.4.4.8 - Polyneuropathie héréditaire de type Charcot-Marie-Tooth (CMT)
2.4.4.9 - Neuronopathie motrice héréditaire de type amyotrophie spinale progressive et sclérose latérale amyotrophique
2.4.4.10 - Polyneuropathies démyélinisantes au cours des polyradiculonévrites
2.4.4.11 - Mononévrites multiples au cours de la périartérite noueuse