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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 2 - Pathologie du Nerf Périphérique

 

2.4 - Les syndromes et leurs étiologies

2.4.4 - Les polyneuropathies

2.4.4.5 - Polyneuropathie au cours d’une dysglobulinémie IgM

 

Une dysglobulinémie à IgM est dite bénigne ou de signification indéterminée lorsque la concentration de cette IgM monoclonale reste faible (inférieure à 3 g/l), que le taux de plasmocytes à la biopsie musculaire reste inférieur à 5 %, qu’il n’existe pas d’anémie, d’hypercalcémie, d’insuffisance rénale ou de lésion osseuse. Cette dysglobulinémie peut donner dans plus de 30 % des cas une polyneuropathie à début insidieux, à prédominance sensitive, d’évolution lente, démyélinisante. Elle affecte plus particulièrement les hommes, de plus de 60 ans, et elle est pratiquement toujours révélatrice de la dysglobulinémie. Les paresthésies débutent aux membres inférieurs puis s’étendent aux membres supérieurs, le déficit moteur étant plus tardif. L’atteinte se fait essentiellement sur les grosses fibres comme en témoigne l’ataxie et le tremblement des mains présents 1 fois sur 2. Les réflexes tendineux sont abolis. Cette dysglobulinémie a dans 50 % des cas une activité auto-anticorps dirigée contre une protéine de la myéline (activité anti-MAG) facilement mise en évidence dans le sang et sur le nerf prélevé au cours de la biopsie neuro-musculaire.

Le taux d’IgM doit être régulièrement surveillé du fait d’une transformation maligne dans 15 % des cas vers une maladie de Waldenström parfois dans un délai pouvant dépasser 20 ans.

Le LCR montre une hyperprotéinorachie le plus souvent inférieure à 1 g/l.

L’EMG montre des aspects typiques de démyélinisation avec allongement des latences distales, ralentissement des vitesses de conduction avec aspects dispersés des potentiels. Lors de l’évolution ou parfois d’emblée, l’axone peut être atteint, donnant une diminution des amplitudes sensitives et plus tardivement motrices.

La biopsie neuro-musculaire révèle une atteinte démyélinisante avec à l’examen ultra-structural des aspects de décompaction de la myéline ou des élargissements réguliers des lamelles les plus périphériques. L’examen en immunofluorescence directe permet de voir une immuno-fixation en anneau de certaines fibres myéliniques avec l’anticorps anti-IgM et de la chaîne légère en cause (le plus souvent kappa).

Le traitement repose sur le chloraminophène mais la neuropathie peut encore évoluer pour son propre compte.

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2.1 - Rappels anatomiques
2.2 - Rappels de physiopathologie
2.3 - Stratégie du diagnostic clinique et moyens diagnostiques paracliniques
2.4 - Les syndromes et leurs étiologies
2.5 - Annexes : étiologies des polyneuropathies
2.4.1 - Les syndromes radiculaires
2.4.2 - Les syndromes des nerfs rachidiens
2.4.3 - Les syndromes tronculaires
2.4.4 - Les polyneuropathies
2.4.4.1 - Classifications et étiologies
2.4.4.2 - Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice de l’alcoolisme chronique
2.4.4.3 - Polyneuropathie axonale sensitive au cours du diabète
2.4.4.4 - Polyneuropathie ataxiante par ganglionopathie paranéoplasique
2.4.4.5 - Polyneuropathie au cours d’une dysglobulinémie IgM
2.4.4.6 - Polyneuropathie de l’amylose acquise
2.4.4.7 - Polyneuropathie toxique iatrogène à la vincristine
2.4.4.8 - Polyneuropathie héréditaire de type Charcot-Marie-Tooth (CMT)
2.4.4.9 - Neuronopathie motrice héréditaire de type amyotrophie spinale progressive et sclérose latérale amyotrophique
2.4.4.10 - Polyneuropathies démyélinisantes au cours des polyradiculonévrites
2.4.4.11 - Mononévrites multiples au cours de la périartérite noueuse