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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 2 - Pathologie du Nerf Périphérique

 

2.4 - Les syndromes et leurs étiologies

2.4.4 - Les polyneuropathies

2.4.4.4 - Polyneuropathie ataxiante par ganglionopathie paranéoplasique

 

Il s’agit de la forme de neuropathie ataxiante la plus classique se développant avant, pendant ou au décours d’un cancer qui est dans la grande majorité des cas un carcinome pulmonaire anaplasique à petites cellules. C’est une neuronopathie sensitive subaiguë d’origine paranéoplasique décrite par Denny-Brown dont l’origine n’est pas métastatique mais probablement immunologique. En effet, il a été mis en évidence des auto-anticorps (AC anti-Hu) dirigés contre les noyaux des neurones, dans le sérum et le LCR de ces patients.

Dans plus 75 % des cas cette neuropathie précède de quelques mois à 4 ans la mise en évidence du cancer. Cette neuropathie se manifeste par des douleurs, des paresthésies, des dysesthésies à type de brûlures et une sensation d’engourdissement des extrémités des 4 membres. L’atteinte peut parfois être asymétrique (atteinte asymétrique des ganglions rachidiens), d’évolution ascendante en quelques jours, semaines ou plus rarement en mois, avec atteinte du tronc et plus rarement de la face. Parfois l’atteinte peut débuter aux membres supérieurs. L’atteinte de la sensibilité propioceptive domine le tableau clinique avec perte du sens de position segmentaire entraînant des mouvements pseudo-athétosiques des mains, et une instabilité sévère à la marche qui est parfois dramatique interdisant toute position debout sans chute. La sensibilité vibratoire est très altérée et toutes les autres modalités de la sensibilité sont atteintes (atteinte de tous les corps cellulaires sensitifs). A un stade évolué, une atteinte motrice est souvent décrite avec un déficit moteur et une amyotrophie qui restent toutefois modérés. Tous les réflexes sont abolis. Il peut exister une dysautonomie. Une atteinte plus diffuse et notamment du système nerveux central doit être systématiquement recherchée : un syndrome cérébelleux, une détérioration des fonctions supérieures, une atteinte des nerfs crâniens, tous liés aussi au syndrome paranéoplasique.

Le LCR révèle une hyperprotéinorachie dans 2/3 des cas de 1 à 2 g/l et parfois une pléiocytose modérée (5-30 lymphocytes/mm3).

L’EMG montre des potentiels sensitifs diminués ou absents. Les amplitudes et les vitesses de conduction motrices sont normales ou discrètement altérées. Les tracés EMG des muscles sont le plus souvent normaux.

Il n’est pas licite de faire une biopsie neuro-musculaire puisque l’atteinte sensitive se situe au niveau des corps cellulaires.

La constatation de ce tableau clinico-électrophysiologique particulier, associé aux anomalies du LCR doivent faire rechercher la présence d’anticorps anti-neuronaux et un cancer plus particulièrement pulmonaire mais tout type de cancer peut donner ce syndrome.

L’évolution est malheureusement dramatique avec aggravation progressive des troubles sensitifs, le patient devenant grabataire. Le traitement du cancer lorsqu’il est découvert change parfois le pronostic carcinologique mais pas l’évolution de la neuropathie qui le plus souvent s’aggrave pour son propre compte. La neuropathie est souvent la cause du décès.

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2.1 - Rappels anatomiques
2.2 - Rappels de physiopathologie
2.3 - Stratégie du diagnostic clinique et moyens diagnostiques paracliniques
2.4 - Les syndromes et leurs étiologies
2.5 - Annexes : étiologies des polyneuropathies
2.4.1 - Les syndromes radiculaires
2.4.2 - Les syndromes des nerfs rachidiens
2.4.3 - Les syndromes tronculaires
2.4.4 - Les polyneuropathies
2.4.4.1 - Classifications et étiologies
2.4.4.2 - Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice de l’alcoolisme chronique
2.4.4.3 - Polyneuropathie axonale sensitive au cours du diabète
2.4.4.4 - Polyneuropathie ataxiante par ganglionopathie paranéoplasique
2.4.4.5 - Polyneuropathie au cours d’une dysglobulinémie IgM
2.4.4.6 - Polyneuropathie de l’amylose acquise
2.4.4.7 - Polyneuropathie toxique iatrogène à la vincristine
2.4.4.8 - Polyneuropathie héréditaire de type Charcot-Marie-Tooth (CMT)
2.4.4.9 - Neuronopathie motrice héréditaire de type amyotrophie spinale progressive et sclérose latérale amyotrophique
2.4.4.10 - Polyneuropathies démyélinisantes au cours des polyradiculonévrites
2.4.4.11 - Mononévrites multiples au cours de la périartérite noueuse