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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 2 - Pathologie du Nerf Périphérique

 

2.4 - Les syndromes et leurs étiologies

2.4.4 - Les polyneuropathies

2.4.4.11 - Mononévrites multiples au cours de la périartérite noueuse

 

La PAN est la cause la plus fréquente de mononévrites multiples. L’ischémie tissulaire serait secondaire à une cascade de réactions dans les parois des vaisseaux faisant intervenir des dépôts de complexes immuns circulants ou de cryoglobulines mixtes et les lymphocytes T activés. Dans le cadre de la PAN, la vascularite nécrosante fait intervenir l’antigène HBs. L’atteinte du système nerveux périphérique est, dans ces maladies générales, rarement limitée à un unique tronc nerveux. Dans ces cas rares, le sciatique poplité externe est le nerf le plus souvent atteint. Le tableau est aigü, débutant par une douleur dans le territoire du ou des nerfs atteints et l’atteinte est ensuite sensitivo-motrice. Les mononévrites multiples sont les plus classiques. Elles peuvent survenir à tout âge, débutent par un syndrome général avec fièvre, amaigrissement, syndrome inflammatoire biologique. Les manifestations systémiques sont nombreuses cutanées, pulmonaires, cardiaques, rénales, digestives et ophtalmologiques. Les manifestations neurologiques peuvent intéresser le système nerveux central et leur pronostic est alors réservé (encéphalopathie, atteinte cérébrale focale, cérébelleuse ou du tronc cérébral, accidents vasculaires ischémiques ou hémorragiques). Les mononévrites multiples sont très fréquentes, précoces dans la maladie, et d’installation brutale. Douleurs et paresthésies dans des territoires tronculaires précèdent le déficit moteur et l’amyotrophie. Les myalgies sont intenses. Tous les troncs nerveux peuvent être atteints. Les nerfs crâniens sont moins souvent atteints.

Le LCR peut être normal ou au contraire révéler une hyperprotéinorachie.

L’examen électrophysiologique est essentiel montrant à côté de territoires normaux, une atteinte axonale aïgue (potentiels lents de dénervation, potentiels de fibrillation, recrutement pauvre à l’effort). Les potentiels sensitifs sont altérés en amplitude dans des territoires tronculaires atteints cliniquement. Il peut exister également une atteinte motrice associée avec des tracés myogènes en EMG. La biopsie neuromusculaire est dans la plupart des cas indispensable pour confirmer le diagnostic. Elle montre des lésions inflammatoires aiguës avec nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire et granulome périartériel comportant le plus souvent un infiltrat lymphohistiocytaire. La PAN est une affection grave, mortelle si aucun traitement immunosuppresseur intensif n’est mis en route rapidement. Ces traitements sont divers et le plus souvent associés (corticothérapie, cyclophosphamide, échanges plasmatiques. La neuropathie est plus fréquente lors de la présence de l’antigène HBs et répond lentement au traitement immunosuppresseur.

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2.1 - Rappels anatomiques
2.2 - Rappels de physiopathologie
2.3 - Stratégie du diagnostic clinique et moyens diagnostiques paracliniques
2.4 - Les syndromes et leurs étiologies
2.5 - Annexes : étiologies des polyneuropathies
2.4.1 - Les syndromes radiculaires
2.4.2 - Les syndromes des nerfs rachidiens
2.4.3 - Les syndromes tronculaires
2.4.4 - Les polyneuropathies
2.4.4.1 - Classifications et étiologies
2.4.4.2 - Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice de l’alcoolisme chronique
2.4.4.3 - Polyneuropathie axonale sensitive au cours du diabète
2.4.4.4 - Polyneuropathie ataxiante par ganglionopathie paranéoplasique
2.4.4.5 - Polyneuropathie au cours d’une dysglobulinémie IgM
2.4.4.6 - Polyneuropathie de l’amylose acquise
2.4.4.7 - Polyneuropathie toxique iatrogène à la vincristine
2.4.4.8 - Polyneuropathie héréditaire de type Charcot-Marie-Tooth (CMT)
2.4.4.9 - Neuronopathie motrice héréditaire de type amyotrophie spinale progressive et sclérose latérale amyotrophique
2.4.4.10 - Polyneuropathies démyélinisantes au cours des polyradiculonévrites
2.4.4.11 - Mononévrites multiples au cours de la périartérite noueuse