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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.7
V. Morice


Chapitre 2 - Pathologie du Nerf Périphérique

 

2.4 - Les syndromes et leurs étiologies

2.4.4 - Les polyneuropathies

2.4.4.10 - Polyneuropathies démyélinisantes au cours des polyradiculonévrites

 

Les polyradiculonévrites aïgues ou syndrome de Guilllain-Barré (SGB)
Le SGB est une polyradiculonévrite inflammatoire aigüe avec démyélinisation segmentaire multifocale d’origine auto-immune. La progression se fait en moins de 4 semaines. Elle survient généralement dans les suites pour 2/3 des cas d’un syndrome grippal, d’une gastro-entérite, d’une infection respiratoire supérieure ou tout autre syndrome infectieux. Il a été rapporté des cas après vaccination. C’est une pathologie plutôt du sujet adulte mais des formes de l’enfant ont été décrites. Le SGB peut s’associer à une atteinte méningée et on parle plutôt de méningo-radiculo-névrite aïgue. Il peut conduire rapidement, parfois en quelques heures, à une tétraparésie avec insuffisance respiratoire. Ainsi, la moindre suspicion de SGB doit mener le patient en urgence en service de neurologie proche d’un service de réanimation.
La physiopathologie repose sur des concepts encore incertains. Les lésions de démyélinisation seraient en rapport avec la production et le passage dans les espaces endoneuronaux d’anticorps dirigés contre certains antigènes de la myéline. L’infection initiale tendrait à activer les lymphocytes T qui, en collaboration avec des immuns complexes circulants et des cytokines, entraineraient une réaction d’hypersensibilité retardée avec rupture de la barrière nerf-sang.
On décrit classiquement 3 phases :
La phase d’extension
Elle dure par définition moins de 4 semaines. Les premiers symptômes sont divers. Généralement ce sont des paresthésies à type de fourmillements touchant initialement les extrémités des membres inférieurs puis simultanément, en quelques heures ou quelques jours, les membres supérieurs. Elles intéressent parfois la région péribuccale alors que s’installent des douleurs musculaires et rachidiennes. Le syndrome peut débuter par une atteinte des nerfs crâniens, une ataxie ou encore une rétention urinaire. De façon différée ou concomitante s’installe une tétraparésie ascendante, plus ou moins symétrique parfois sévère avec parfois atteinte diaphragmatique nécessitant le recours à une ventilation assistée. Sa survenue, rare toutefois, justifie la surveillance les premières semaines en milieu hospitalier de tout patient. Elle doit être activement recherchée, le moyen le plus simple étant de faire compter le patient en expirant. Les réflexes ostéo-tendineux peuvent être abolis à cette phase, mais leur disparition est parfois plus tardive. Les troubles sensitifs objectifs sont au second plan.
La phase de plateau
L’intensité du déficit est variable et il s’agit le plus souvent d’une tétraparésie avec atteinte faciale bilatérale. Parfois l’atteinte est plus limitée. Le nerf facial est le nerf crânien le plus souvent atteint parfois associé à une atteinte des derniers nerfs crâniens entraînant des troubles de la phonation et de la déglutition à surveiller. La sensibilité propioceptive est altérée dans 50 % des cas avec ataxie parfois importante. La sensibilité tactile et à la piqûre est moins souvent atteinte. Les réflexes sont abolis durant cette phase.
Il existe des formes motrices pures ou des formes sensitives pures. L’atteinte du système nerveux végétatif est fréquente. Une raideur méningée peut se voir ainsi qu’un œdème papillaire ou encore une atteinte encéphalitique avec confusion, hallucinations, ralentissement idéatoire.
Cette phase est grevée d’un taux de mortalité allant de 1 à 10 % selon les séries.
La phase de récupération
Après une phase de plateau de quelques jours à quelques mois, et après le cap des complications respiratoires, infectieuses et de l’atteinte du carrefour oro-laryngé, la récupération est variable parfois laissant peu de séquelles, mais parfois ces séquelles sont très importantes aux membres inférieurs rendant la reprise du travail impossible. Dans la majorité des cas, on ne doit pas s’attendre à une guérison avant 1 an d’évolution.

Le LCR montre un signe majeur : une dissociation albumino-cytologique avec hyperprotéinorachie qui peut être retardée de quelques jours par rapport à la clinique. Elle peut atteindre quelques g/l. Sa surveillance par contrôles réitérés n’est pas nécessaire. En principe il n’y a pas de cellules dans le liquide mais une réaction cellulaire est possible avec maximum 10 à 50 cellules par mm3.
L’examen électrophysiologique est essentiel pour confirmer le diagnostic et préciser dans certains cas le pronostic. Les aspects électrophysiologiques sont importants à connaître. Il s’agit d’une neuropathie démyélinisante avec allongement des latences distales sensitives et motrices, ralentissement hétérogène et asymétrique des vitesses de conduction sensitives et motrices avec parfois aspects de blocs de conduction et dispersion des potentiels (désynchronisation de la conduction des grosses fibres myélinisées). Dans les formes graves, il peut s’installer rapidement une perte axonale se traduisant par une baisse des amplitudes motrices et sensitives. L’EMG de détection en phase précoce peut être normal ou montrer des aspects de dénervation active au repos, signe de gravité. Les anomalies des vitesses et amplitudes sont maximales entre la 3ème et la 4ème semaine. L’altération des amplitudes sensitives et surtout motrices est corrélée à un mauvais pronostic, témoin de la perte axonale.
L’évolution dépend du terrain (âge et états morbides associés), de la durée d’installation et de la phase de plateau, du degré de paralysie et d’atteinte axonale, et surtout de la précocité du traitement. Celui-ci associe le traitement des complications électrolytiques (syndrome de sécrétion inapproprié d’ADH), la prévention des complications de décubitus et le traitement spécifique : soit les échanges plasmatiques soit les perfusions d’immuno-globulines.
Les polyradiculonévrites chroniques
C’est un tableau de polyradiculonévrite démyélinisante s’installant sur plusieurs mois. Elle est caractérisée par une aréflexie des 4 membres, des douleurs et paresthésies et un déficit moteur asymétrique, à prédominance proximal et d’intensité variable. Cette prédominance proximale du déficit moteur associée à une aréflexie est un signe important d’orientation vers une pathologie radiculaire. S’associe également une atteinte sensitive, motrice, végétative et des nerfs crâniens de façon plus ou moins symétrique et sévère. Un tremblement d’action est parfois décrit. L’évolution se fait d’un seul tenant, ou avec des rechutes.
L’analyse du LCR et de l’EMG montrent les mêmes aspects que dans le syndrome de Guillain Barré.
Le plus souvent de cause inconnue dite idiopathique, elle peut être secondaire à divers processus : il faut rechercher une étiologie virale (VIH), infectieuse (Lyme, campylobacter jéjunii), dysglobulinémique (IgM, IgG), néoplasique (lymphome ou autre cancer), dysimmunitaire (lupus, sarcoïdose, thyroïdite auto-immune).
Le traitement repose sur une corticothérapie orale le plus souvent ou des immunoglobulines intra-veineuses. Parfois dans les formes graves ou secondaires à une autre affection, il faut adjoindre un traitement immunosuppresseur. L’évolution est très variable dépendant du terrain, de la cause et de la réponse au traitement.

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2.1 - Rappels anatomiques
2.2 - Rappels de physiopathologie
2.3 - Stratégie du diagnostic clinique et moyens diagnostiques paracliniques
2.4 - Les syndromes et leurs étiologies
2.5 - Annexes : étiologies des polyneuropathies
2.4.1 - Les syndromes radiculaires
2.4.2 - Les syndromes des nerfs rachidiens
2.4.3 - Les syndromes tronculaires
2.4.4 - Les polyneuropathies
2.4.4.1 - Classifications et étiologies
2.4.4.2 - Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice de l’alcoolisme chronique
2.4.4.3 - Polyneuropathie axonale sensitive au cours du diabète
2.4.4.4 - Polyneuropathie ataxiante par ganglionopathie paranéoplasique
2.4.4.5 - Polyneuropathie au cours d’une dysglobulinémie IgM
2.4.4.6 - Polyneuropathie de l’amylose acquise
2.4.4.7 - Polyneuropathie toxique iatrogène à la vincristine
2.4.4.8 - Polyneuropathie héréditaire de type Charcot-Marie-Tooth (CMT)
2.4.4.9 - Neuronopathie motrice héréditaire de type amyotrophie spinale progressive et sclérose latérale amyotrophique
2.4.4.10 - Polyneuropathies démyélinisantes au cours des polyradiculonévrites
2.4.4.11 - Mononévrites multiples au cours de la périartérite noueuse