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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 2 - Pathologie du Nerf Périphérique

 

2.4 - Les syndromes et leurs étiologies

2.4.3 - Les syndromes tronculaires

 

Tout tronc nerveux peut être atteint par section, compression ou lors d’un envahissement par une tumeur bénigne ou maligne. Une bonne connaissance du parcours anatomique et de la sémiologie de chaque tronc oriente l’exploration électrophysiologique voire parfois radiologique afin de préciser le niveau précis d’atteinte sur le trajet du nerf.

2.4.3.1 Aux membres inférieurs

Une atteinte tronculaire du nerf crural (dépendant des racines L4>L3>L2) se traduit parfois par une douleur ou cruralgie irradiant du pli inguinal à la face antéro-interne de la cuisse. L’examen note une amyotrophie du quadriceps et une abolition du réflexe rotulien. Il existe par ailleurs une hypoesthésie dans le territoire du nerf saphène interne à la face antéro-interne de la cuisse et de la face interne de la jambe.

L’atteinte du nerf sciatique poplité externe (dépendant des racines L5>L4>S1) se situe le plus fréquemment au col du péroné. Une compression prolongée (plâtre), un alitement prolongé ou surtout une station prolongée jambes croisées ou en position accroupie entraînent une paralysie du jambier antérieur, extenseurs des orteils et une atteinte plus discrète des péroniers latéraux. Le pied tombe à la marche (steppage). Une hypoesthésie est notable sur la face antérieure du coup de pied et antéro-externe de la jambe dans sa partie inférieure.

L’atteinte du sciatique poplité interne (dépendant des racines S1>L5>S2>L4) est rare, ce nerf étant profond. Elle est le plus souvent conséquence de traumatismes directs au creux poplité lors de fracture, de compression par un kyste synovial ou une tumeur du creux poplité. Elle se traduit par une faiblesse et amyotrophie des muscles du mollet et des muscles intrinsèques du pied. Le patient ne peut marcher sur la pointe du pied. Le déficit sensitif est localisé sur la face postérieure de la jambe, la face rétro-malléolaire du pied (nerf sural) et la plante de pied. Le réflexe achilléen est aboli.

L’atteinte du tronc du nerf grand sciatique (dépendant des racines L4,L5,S1>S2>S3) dans la fesse ou à la cuisse associe une atteinte du SPE et du SPI. Une injection intra-musculaire fessière trop interne, une compression ou un traumatisme direct en sont les principales causes.

2.4.3.2 Aux membres supérieurs

L’atteinte du nerf médian (dépendant des racines C8>C6,C7,D1) au cours du syndrome du canal carpien donne des paresthésies à type d’engourdissements et picotements des 3 premiers doigts de la main avec recrudescence nocturne. Parfois une douleur s’étend à la main voire à la face antérieure de l’avant-bras. On peut reproduire ses symptômes au cours des manœuvres de Tinel (percussion sur la face antérieure du poignet en regard du trajet du nerf reproduisant les paresthésies) et Phalen (hyperflexion prolongée du poignet durant 1 minute reproduisant les paresthésies). L’hypoesthésie à la piqûre intéresse la face palmaire des 1er, 2ème, 3ème et face externe des 2 dernières phalanges du 4ème doigt. Dans les formes avancées il peut s’y associer une atteinte motrice avec une amyotrophie des muscles de l’éminence thénarienne et un déficit moteur qui intéresse le court abducteur du pouce, et l’opposant du pouce.

Le nerf cubital (dépendant des racines C8 et D1) est atteint le plus fréquemment au coude. Une douleur au coude et parfois à l’avant-bras voire à la main s’associe à un engourdissement et une hypoesthésie du 5ème doigt et de la moitié interne du 4ème doigt. L’atteinte motrice intéresse les interosseux, les deux derniers lombricaux, l’adducteur du pouce, les cubitaux et les muscles de l’éminence hypothénarienne.

L’étiologie la plus fréquente d’atteinte du nerf radial (dépendant des racines C6,C7>C5,C8) est la compression prolongée du nerf dans sa gouttière humérale au cours de sommeil profond, la face postérieure du bras reposant sur une surface dure. Cette compression conduit à un déficit des muscles extenseurs des doigts, de la main (radiaux), de la supination (brachio-radialis). Le triceps est épargné. La main au repos est en fléau spontanément et au cours de la préhension se met en coup de vent cubital (latéro-flexion de la main vers le bord cubital). L’hypoesthésie, peu fréquente, est se situe sur la face externe et dorsale de l’avant-bras et de la main.

2.4.3.3 A la face

Les nerfs crâniens peuvent être atteints isolément. Dans certaines pathologies inflammatoires infectieuses, plusieurs nerfs crâniens peuvent être affectés de façon symétrique ou asymétrique.

Le nerf moteur oculaire commun ou IIIème nerf crânien est le nerf moteur de l’élévation de la paupière supérieure, et de la plupart muscles moteurs de l’œil exceptés le droit externe et le grand oblique. Sa paralysie entraîne un ptôsis, une paralysie oculomotrice externe avec diplopie horizontale, strabisme externe. Le patient ne peut regarder en haut, en bas, et en dedans. Une atteinte de la motilité oculaire intrinsèque se traduit par une abolition du réflexe photomoteur et de la contraction de la pupille à l’accommodation et à la convergence. Les principales étiologies de son atteinte isolée sont avant-tout le diabète, les causes vasculaires dont l’anévrysme carotidien supra-clinoïdien et les tumeurs sellaires ou supra-sellaires.

Le nerf pathétique ou IVème nerf crânien est le nerf moteur du muscle grand oblique qui permet de regarder en bas et en dedans. Son atteinte isolée est rare et se manifeste par une diplopie verticale qui s’accentue lors du regard vers le bas et le côté sain. Les patients ont une particulière difficulté à regarder en bas en descendant les escaliers.

Le Vème nerf crânien ou nerf trijumeau est le nerf sensitif de la face en assurant la sensibilité de la peau et des muqueuses. Il est aussi moteur (muscles masticateurs). Cette atteinte motrice est rare avec une bouche oblique ovalaire et une déviation du menton du côté paralysé. L’hypoesthésie ou l’anesthésie de la face s’accompagne d’une atteinte sensitive (mais non sensorielle) des 2/3 antérieurs de l’hémilangue. Il faut rechercher une anesthésie cornéenne par l’abolition du réflexe du clignement. Les névralgies du trijumeau réalisent le tableau classique de névralgie essentielle, une douleur intermittente survenant par accès brefs avec des intervalles libres durant lesquels le patient ne souffre plus. La description de la douleur est très précise et stéréotypée par le patient. Une douleur aiguë en éclair, localisée en un point précis et irradiant sur 1 ou 2 branches, mais jamais l’ensemble des branches, se réveille à certaines actions telles que la mastication, l’effleurement de la peau, la rotation de la tête, c’est La zone gâchette. Cette stimulation reconnue comme déclenchante est évitée par le patient ce qui peut entraîner un amaigrissement si la mastication ou la déglutition est source de douleur. La douleur est d’emblée maximale, intolérable et dure quelques minutes pour ensuite laisser un patient épuisé. L’examen neurologique est toujours normal et mené en dehors de tout accès douloureux. Après une période réfractaire, la douleur reprend dans les mêmes conditions. A l’opposé, les névralgies symptomatiques sont continues et l’examen neurologique est anormal avec une zone d’hypoesthésie et des troubles moteurs.

Le nerf oculaire moteur externe ou VIème nerf crânien innerve le muscle droit externe. Sa paralysie entraîne une diplopie horizontale avec un strabisme interne. Son atteinte isolée est très fréquente mais sa valeur localisatrice est médiocre. Elle se rencontre lors de tumeur du naso-pharynx, de fracture du rocher, de malformation d’Arnold Chiari, d’infection du tronc. Elle peut traduire également une atteinte diffuse de l’encéphale (méningite aiguë ou chronique, hypertension intracrânienne). Le diabète est à rechercher systématiquement.

La paralysie faciale traduit une atteinte tronculaire du VIIème nerf crânien. Ce nerf est le nerf moteur des muscles peauciers de la face et du cou. Elle est d’origine centrale lorsque seule la branche inférieure est atteinte et périphérique lorsque la paralysie est totale. L’atteinte centrale se distingue par l’absence d’atteinte supérieure, l’absence d’une évolution vers un hémispasme facial et la survenue du déficit moteur lors des seuls mouvements volontaires (dissociation automatico-volontaire). Au cours de l’atteinte périphérique, tous les muscles de la face sont déficitaires avec au repos une asymétrie faciale, les traits étant déviés du côté sain. Le côté atteint est atone, la commissure labiale est abaissée, le sillon nasogénien effacé, la fente palpébrale élargie, le front lisse. Le peaucier du cou ne se contracte pas. L’occlusion de l’œil est incomplète avec le signe de Charles Bell (mouvement de l’œil du côté atteint en abduction vers le haut lors de la fermeture des yeux). Lors des atteintes au-dessus de l’origine de la corde du tympan, il y a une perte du goût dans les 2/3 antérieurs de la langue, un tarissement des sécrétions salivaires et lacrymales du côté atteint. Une atteinte en amont de l’émergence du nerf du muscle de l’étrier donne une hyperacousie douloureuse.

Les étiologies comme un diabète, une sarcoïdose, une polyradiculonévrite (où l’atteinte est souvent bilatérale), une infection virale (VZV, VIH) ou bactérienne (maladie de Lyme) doivent être recherchées avant de porter le diagnostic de paralysie faciale essentielle. Il faut donc en particulier chercher des vésicules dans le conduit auditif externe en faveur d’un zona du ganglion géniculé, faire une ponction lombaire et devant toute anomalie des réflexes tendineux associée un EMG. Dans la protubérance, l’atteinte du nerf facial n’est jamais isolée. Une tumeur, un accident vasculaire, une rhomboencéphalite listérienne ou néoplasique et une SEP sont les étiologies classiques. Dans l’angle ponto-cérébelleux, une pathologie tumorale est rarement la cause d’une atteinte isolée du VII qui s’associe à une atteinte du VIII alors qu’une fracture ou une tumeur envahissant le rocher peut plus fréquemment se manifester par une atteinte isolée, sévère et rapide du VII ou parfois s’associer à une hypoacousie. Après la sortie du rocher, les tumeurs malignes de la parotide peuvent envahir le tronc du VII. Lorsque l’examen neurologique et l’examen général sont normaux, que l’atteinte faciale reste isolée et qu’elle s’est constituée de façon aiguë, le diagnostic de paralysie faciale essentielle a frigore peut être retenu. En général bénigne, leur évolution peut se faire vers un hémispasme facial.

Le nerf cochléo-vestibulaire ou VIIIème nerf crânien est formé des contingents vestibulaire pour l’équilibre et cochléaire pour l’audition. L’atteinte vestibulaire associe le vertige, les troubles de la statique (latéro-déviation) s’accentuant à la fermeture des yeux (Romberg labyrinthique), la déviation des index, la déviation de la marche en étoile et le nystagmus vestibulaire dont il faut préciser les paramètres de direction et de sens. Le syndrome vestibulaire périphérique est homogène, pur, complet et harmonieux. Les causes en sont les vertiges paroxystiques positionnels bénins (VPPB), le vertige de Ménière et le vertige aigu isolé de la névrite vestibulaire. Associée à une atteinte cochléaire se manifestant par une hypoacousie, il faut rechercher un neurinome de l’acoustique, une atteinte aïgue de l’oreille au cours d’une otite. Le syndrome vestibulaire central est dysharmonieux. L’étiologie la plus fréquente est l’accident vasculaire cérébral (syndrome de Wallenberg), la sclérose en plaques, les tumeurs de la fosse postérieure et les malformations de la charnière cervico-occipitale.

L’atteinte du nerf glosso-pharyngien ou IXème nerf crânien se traduit par une paralysie des constricteurs du pharynx donnant des troubles de déglutition avec dysphagie non douloureuse. Le voile du palais est abaissé du côté de la paralysie au repos avec à l’effort le signe du rideau (déviation et abaissement de la paroi du pharynx du côté paralysé vers le côté sain au cours de la prononciation de voyelles). Le réflexe nauséeux est aboli. Il y a une hypoesthésie gustative du tiers postérieur de la langue. Sa paralysie isolée est exceptionnelle. Sa névralgie est le plus souvent secondaire à un processus tumoral (de la langue, de l’amygdale, du cavum). Elle peut être essentielle avec des douleurs paroxystiques et d’un examen normal.

Le nerf pneumogastrique ou Xème nerf crânien assure l’innervation du voile du palais et du larynx. Il a des fonctions végétatives importantes en innervant les muscles lisses de l’appareil cardio-vasculaire et en donnant une bradycardie et une hypotension. La voix est nasonnée, la luette est déviée du côté sain. La paralysie unilatérale laryngée est responsable d’une dysphonie avec voix bitonale, l’atteinte sensitive du palais affecte la déglutition et altère le réflexe de toux entraînant des fausses routes. L’atteinte isolée de ce nerf est rare. Une atteinte isolée du XI bulbaire doit faire rechercher à gauche une lésion intrathoracique.

L’atteinte du nerf spinal ou XIème nerf crânien se traduit par une paralysie du sterno-cléïdo-mastoïdien notable par l’effacement du relief musculaire au cou et par une altération modérée de la rotation de la tête du côté sain et une paralysie du trapèze se traduisant par un abaissement de l’épaule et une impossibilité de hausser l’épaule du côté atteint. L’atteinte isolée douloureuse du spinal est possible au décours d’une biopsie chirurgicale de la chaine ganglionnaire cervicale et représente plus des 2/3 des causes.

L’atteinte du XIIème nerf crânien ou nerf grand hypoglosse entraîne une paralysie de l’hémilangue homolatérale. Elle entraîne un trouble de déglutition aux solides, un trouble de la phonation. La langue amyotrophiée est déviée du côté sain. L’atteinte isolée est rare dans les étiologies périphériques et se voit dans les atteintes centrales au cours d’accident vasculaire cérébral, de syringobulbie ou de tumeur de la base du crâne.

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2.1 - Rappels anatomiques
2.2 - Rappels de physiopathologie
2.3 - Stratégie du diagnostic clinique et moyens diagnostiques paracliniques
2.4 - Les syndromes et leurs étiologies
2.5 - Annexes : étiologies des polyneuropathies
2.4.1 - Les syndromes radiculaires
2.4.2 - Les syndromes des nerfs rachidiens
2.4.3 - Les syndromes tronculaires
2.4.4 - Les polyneuropathies
2.4.3.1 - Aux membres inférieurs
2.4.3.2 - Aux membres supérieurs
2.4.3.3 - A la face