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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 2 - Pathologie du Nerf Périphérique

 

2.3 - Stratégie du diagnostic clinique et moyens diagnostiques paracliniques

 

2.3.1 Clinique

On n’insistera jamais assez sur le caractère capital de l’interrogatoire du patient et parfois de son entourage. Il sera bien mené si la connaissance de la pathologie est maîtrisée et il peut déjà dans la plupart des cas orienter vers un diagnostic.

Les motifs de consultation neurologique peuvent être :

  • soit la présence d’une douleur isolée dont il faudra déterminer le plus précisément les trajet, caractère, horaire, durée et évolution
  • soit un déficit moteur dont il faudra préciser le mode d’installation, la topographie, l’évolution, les associations (crampes, fasciculations) et l’existence d’une atrophie musculaire
  • soit l’existence d’une atrophie musculaire isolée et son analyse rejoindra celle du déficit moteur
  • soit un trouble de la marche dont il faudra préciser le mode de début, les signes associés sensitifs et moteurs
  • soit une sémiologie plus riche et dans ces cas l’examen électromyographique sera d’une grande aide diagnostique
  • soit un tremblement ou un trouble de la perception des objets dans les mains ou encore des troubles urinaires.

Il faut alors répondre à la première question : s’agit-il d’une atteinte du système nerveux périphérique ?

Les pièges diagnostiques peuvent être une atteinte médullaire aïgue et flasque qui entraîne une aréflexie et peut orienter à tort vers une polyradiculonévrite. La présence d’un signe de Babinski, d’une hypoesthésie avec niveau lésionnel et la prédominance des troubles urinaires doivent faire redresser le diagnostic. Certaines étiologies doivent être connues pour donner une atteinte directe ou indirecte du système nerveux central associée à une atteinte du système nerveux périphérique.

Lorsque le diagnostic de neuropathie est évoqué, il faut alors faire préciser :

  • l’âge de début,
  • les antécédents personnels et familiaux,
  • le mode de début : aigu (de quelque jours à 4 semaines), subaigu (au delà de 4 semaines) ou chronique (en mois, voire années),
  • la nature du système atteint sensitif, moteur, dysautonomique ou une combinaison,
  • le type du déficit symétrique ou asymétrique,
  • la distribution proximale ou distale du déficit,
  • la prédominance des troubles moteurs ou sensitifs,
  • le mode évolutif.

L’inspection analysera la qualité de la marche normale, sur la pointe des pieds pour tester les loges postérieures de jambe, sur les talons pour tester les loges antérieures de jambe et afin de détecter un déficit moteur (steppage ?). On analysera également son caractère stable ou non (marche ataxiante ?, talonnante ?). Au cours cette phase de l’examen on étudie aussi la trophicité musculaire (amyotrophie ?), la présence de mouvements musculaires anormaux au repos (fasciculations ? myokimies ?) d’un tremblement, la qualité de la peau (ulcérations ?), l’aspect des pieds (pieds creux ou plats ?).

On recherchera passivement des rétractions tendineuses, un trouble du tonus musculaire, un déficit moteur par un testing analytique en utilisant les scores suivants :

5 force musculaire normale
4 résistance supérieure à la pesanteur
3 déplacement possible contre la pesanteur
2 déplacement possible sans pesanteur
1 contraction faible sans déplacement perceptible
0 absence de contraction

On étudiera de façon méthodique ascendante et comparative les sensibilités au tact, à la piqûre, à la température, au sens de position du gros orteil et à la vibration. Cette analyse doit permettre de systématiser le déficit en territoire radiculaire, tronculaire ou plus diffus et symétrique ou non.

La percussion avec un marteau réflexe analyse les réflexes tendineux.

L’atteinte du SNA donne des troubles de la sudation (anhidrose), du transit intestinal (diarrhée matinale, gastroparésie), du rythme cardiaque (bradycardie ou tachycardie inadaptée) et de la régulation de la pression artérielle (hypotension orthostatique), de l’accommodation pupillaire, des sécrétions lacrymales (xérophtalmie) et gustatives (xérostomie) et des fonctions sexuelles (impuissance) et vésico-sphinctériennes.

On se trouve donc dans un des 8 tableaux cliniques possibles :

  • une atteinte symétrique, motrice proximale et distale avec déficit sensitif et aréflexie des 4 membres, il faut alors évoquer le diagnostic de polyradiculonévrite
  • une atteinte symétrique, distale sensitivo-motrice, il faut alors évoquer le diagnostic de polyneuropathie
  • une atteinte asymétrique, distale sensitivo-motrice, il faut évoquer le diagnostic de mononévrite multiple
  • une atteinte asymétrique, distale motrice pure, il faut évoquer le diagnostic d’affection du motoneurone ou de neuropathie motrice multifocale
  • une atteinte asymétrique, proximale et distale sensitivo-motrice, il faut évoquer le diagnostic de polyradiculopathie ou de plexopathie
  • une atteinte symétrique, sensitive pure, il faut évoquer une polyneuropathie sensitive
  • une atteinte asymétrique, proprioceptive pure, il faut évoquer une neuronopathie sensitive ou ganglionopathie
  • une atteinte dysautonomique isolée ou associée à une atteinte des autres systèmes, il faut évoquer le diagnostic de polyneuropathie dysautonomique.

2.3.2 Examens paracliniques

Ils sont nombreux mais l’examen électrophysiologique (EMG) et de certains examens biologiques sériques sont indispensables devant la suspicion d’une affection du système nerveux périphérique. Parfois il faudra s’aider de l’analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) et d’une imagerie pour préciser la localisation et la nature d’un processus pathologique, notamment compressif. L’étude du système nerveux autonome peut conduire à diverses explorations certaines simples faites au lit du malade, d’autres plus complexes et d’indication exceptionnelle. La biopsie neuro-musculaire constitue un recours ultime, car c’est un geste invasif. Elle ne s’impose que lorsque les examens paracliniques ne permettent pas de préciser l’étiologie de l’atteinte du système nerveux périphérique.

  • Les explorations biologiques seront faites en fonction de la suspicion clinique. Nous les reverrons dans la section 2.4.
  • L’analyse du LCR cherchera la présence d’une réaction inflammatoire traduite par la présence d’une hyperprotéinorachie et de cellules, qui doivent être analysées (normales ou anormales, hématies, lymphocytes…).
  • L’exploration électrophysiologique.
  • La biopsie neuro-musculaire ne doit être indiquée qu’en dernière intention, et le site du prélèvement sera guidé par les données cliniques et électrophysiologiques. Elle doit s’inscrire dans le cadre d’une suspicion précise de maladie. Le mécanisme de la neuropathie, la nature axonale ou démyélinisante s’il persiste un doute en EMG, et l’étiologie de la neuropathie peuvent être élucidées. Cette biopsie ne peut concerner qu’un nerf sensitif (un nerf moteur biopsié entraînerait un déficit moteur ce qui est inacceptable). Elle consiste en pratique dans la majorité des cas en France dans le prélèvement d’un petit fragment distal du nerf sensitif musculo-cutané du membre inférieur le plus atteint et comporte également un prélèvement du muscle court péronier latéral. Le nerf est étudié en microscopie classique et parfois électronique, avec étude structurale, immunologique et enzymologique pour le muscle.

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2.1 - Rappels anatomiques
2.2 - Rappels de physiopathologie
2.3 - Stratégie du diagnostic clinique et moyens diagnostiques paracliniques
2.4 - Les syndromes et leurs étiologies
2.5 - Annexes : étiologies des polyneuropathies
2.3.1 - Clinique
2.3.2 - Examens paracliniques