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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 2 - Pathologie du Nerf Périphérique

 

2.2 - Rappels de physiopathologie

 

De la connaissance de l’anatomie en découle la compréhension des divers processus pathologiques qui peuvent léser ce système nerveux à chacun des niveaux qui le constitue.

2.2.1 Sur le plan histologique

2.2.1.1 Atteinte du corps cellulaire

On la nomme également neuronopathie.

  • Soit il s’agit d’une atteinte du neurone moteur dans la corne antérieure de la moelle épinière et cette atteinte regroupe toutes les pathologies du motoneurone acquises aiguës, subaiguës ou chroniques ou héréditaires. L’atteinte clinique regroupe une amyotrophie et un déficit moteur pur. Ce déficit peut être localisé à un segment de membre, à un membre, ou atteindre plusieurs membres, la face, la langue. Le déficit peut être symétrique ou asymétrique. Les réflexes tendineux sont alors abolis dans le territoire musculaire atteint.
  • Soit il s’agit d’une atteinte du corps cellulaire sensitif par atteinte du ganglion rachidien postérieur que l’on nomme ganglionopathie. Le patient se plaint de douleurs à type de cuisson, de décharges électriques aux membres supérieurs ou aux 4 membres. L’atteinte intéresse tous les modes de la sensibilité. Le patient ne reconnaît pas correctement la position des divers segments de membre, a des troubles de la pallesthésie (reconnaissance de la vibration du diapason) et de la perception de la température. Il ne reconnaît pas des objets placés dans ses mains. Il peut également avoir un tremblement au maintien de position et est ataxique au repos (signe de Romberg) et à la marche.

2.2.1.2 Atteinte de l’axone

  • La dégénérescence wallérienne, consécutive à l’interruption physique d’un axone par section, se caractérise par la dégénérescence de l’axone et de sa gaine de myéline en aval de la section et qui progresse dans le sens cellulifuge. La régénérescence est d’installation rapide, mais lente (1 mm/24 heures) et le plus souvent incomplète. Il s’agit d’une repousse du cylindraxe à partir du bout central et sa qualité dépend de la qualité de la gaine de myéline restante, de la qualité des tissus environnants et du mécanisme initial de lésion.
  • La dégénérescence axonale ou axonopathie s’observe lorsque les anomalies, le plus souvent métaboliques ou toxiques, affectent directement l’axone à proximité du corps cellulaire ou à distance ou lorsqu’il existe un trouble du transport axonal. Elle affecte préférentiellement mais non exclusivement les fibres de gros diamètres. Elle se rapproche de la dégénérescence wallérienne et avec comme différence essentielle : son début à la partie distale de l’axone, sa progression dans le sens cellulipète (« dying back ») s’accompagnant parfois de la survenue ultime d’une chromatolyse du corps cellulaire.

Cliniquement l’atteinte axonale donne un déficit sensitivo-moteur ou à prédominance sensitive distal, symétrique et ascendant au cours de l’évolution.

2.2.1.3 Atteinte de la myéline

  • Primitive, elle est la conséquence de l’atteinte de la myéline ou des cellules de Schwann sans lésion axonale. Elle peut être segmentaire ou plus diffuse. L’intégrité de l’axone explique l’absence d’atrophie musculaire. Elle entraîne sur le plan physiologique un bloc de conduction par interruption de la conduction saltatoire de l’influx nerveux par atteinte de la myéline ou parfois un ralentissement de la vitesse de conduction celle-ci étant encore possible mais plus lente par l’axone qui est normal. La récupération est souvent plus rapide et plus complète que dans la dégénérescence wallérienne. Cliniquement cette atteinte donne un déficit sensitivo-moteur à prédominance motrice des 4 membres avec pour certaines étiologies une prédominance proximale du déficit moteur.
  • Secondaire elles sont liées à une atrophie axonale sévère et chronique. Cliniquement, ces neuropathies mixtes ont le profil d’une neuropathie axonale.

2.2.1.4 Atteinte interstitielle

La lésion primitive est située dans les espaces conjonctivo-vasculaires. Divers processus sont incriminés comme une inflammation, une ischémie, une infiltration et/ou nécrose qui peuvent être isolées ou combinées. Ces mécanismes par contigüité entraînent une dégénérescence axonale le plus souvent d’origine ischémique. La traduction clinique est douloureuse, avec déficit sensitivo-moteur.

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2.1 - Rappels anatomiques
2.2 - Rappels de physiopathologie
2.3 - Stratégie du diagnostic clinique et moyens diagnostiques paracliniques
2.4 - Les syndromes et leurs étiologies
2.5 - Annexes : étiologies des polyneuropathies
2.2.1 - Sur le plan histologique
2.2.2 - Sur le plan anatomique
2.2.1.1 - Atteinte du corps cellulaire
2.2.1.2 - Atteinte de l’axone
2.2.1.3 - Atteinte de la myéline
2.2.1.4 - Atteinte interstitielle