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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 1 - Pathologie musculaire

 

1.3 - Description des principales affections musculaires

1.3.3 - Affections musculaires acquises, évolutives

 

1.3.3.2 Les myopathies endocriniennes

Introduction
L’atteinte du tissu musculaire squelettique fait partie de la plupart des syndromes endocriniens L’atteinte musculaire, souvent au second plan derrière un riche contexte endocrinien, peut être méconnue. Mais elle peut également dominer voire révéler l’endocrinopathie. La revérsibilité de l’atteinte musculaire après correction de l’anomalie endocrinienne est fondamentale pour affirmer en définitive le diagnostic.
Myopathies hyperthyroïdiennes
L’hyperthyroïdie est la première cause de myopathie endocrinienne. La faiblesse musculaire proximale est la manifestation la plus fréquente, mise en évidence à l’examen clinique dans 60 à 80 % des cas (signe du tabouret). La faiblesse s’accompagne souvent d’une fatigabilité musculaire et générale, parfois d’une atrophie mais il n’y a pas de douleurs. Les créatine-kinases sériques sont normales.
L’exophtalmie basedowienne est beaucoup plus sévère, non corrélée au taux circulant de l’hormone. La mise en évidence du gonflement des muscles oculaires au scanner ou à l’IRM orbitaire est trés évocatrice. En cas de poussée menaçante, entraînant une baisse de l’acuité visuelle, la corticothérapie à forte dose est indiquée.
Hypothyroïdie
L’atteinte musculaire, fréquente dés lors que l’hypothyroïdie est franche, se manifeste par une faiblesse musculaire, des crampes, un enraidissement musculaire douloureux. Le diagnostic est facilement confirmé par la mise en évidence d’un taux abaissé d’hormones thyroïdiennes. Dans tous les cas, l’atteinte musculaire est corrigée par le traitement substitutif.
Myopathies secondaires à une anomalie du métabolisme calcique et la vitamine D
hyperparathyroïdie
L’hyperparathyroïdie est soit primaire, consécutive à un adénome parathyroïdien, soit secondaire à une insuffisance rénale. La symptomatologie musculaire est parfois révélatrice de l’endocrinopathie. La faiblesse est le signe principal, prédominant à la racine pelvienne et s’accompagnant de fatigabilité. La démarche diagnostique s’appuie sur les signes associés (douleurs osseuses,déminéralisation, lithiase urinaire), le bilan phosphocalcique, qui permettront de rattacher une atteinte musculaire en apparence isolée à l’hyperparathyroïdie. Le dosage de la parathormone confirmera le diagnostic.
ostéomalacie
L’ostéomalacie due soit à une carence d’apport en vitamine D, soit plus rarement secondaire à une anomalie du métabolisme de cette même vitamine, s’exprime par une faiblesse prédominant sur la ceinture pelvienne, sans élévation des CPK. Les signes osseux (douleurs, déformations et fractures, déminéralisation osseuse), les anomalies du bilan phosphocalcique (hypophosphorémie, élévation des phosphatases alcalines), la baisse du taux de vitamine D permettront le diagnostic. Le traitement par vitamine D corrige l’atteinte musculaire.
Myopathie au cours des hypercorticismes
L’atteinte musculaire est pratiquement constante dans le syndrome de Cushing. Son expression est identique à la myopathie iatrogène induite par les corticoïdes. Le déficit est proximal, symétrique, prédominant sur la racine pelvienne et les quadriceps et s’accompagne d’une amyotrophie.
Affections musculaires et pathologie hypophysaire
acromégalie
Une faiblesse musculaire des racines avec fatigabilité se développe insidieusement chez environ la moitié des patients acromégales.
l’insuffisance hypophysaire
de l’adulte peut entraîner une faiblesse musculaire sévère, attribuable, au moins en partie, à l’insuffisance thyroïdienne et surrénalienne.
diabète
 
Les complications neuromusculaires du diabète
sont d’origine neuropathique : polyneuropathie symétrique distale, mononévrite, plexopathie lombosacrée. L’atteinte quadricipitale amyotrophiante et déficitaire est également neuropathique. Il a été rapporté des cas d’infarctus musculaire diabétique, touchant les membres inférieurs et se manifestant par un gonflement très douloureux d’un segment du membre, sans élévation des CPK.

1.3.3.3 Les myopathies toxiques et iatrogènes

Tableau 3 : contre-indications médicamenteuses dans la myasthénie
absolues Curarisants
Aminosides, colimycine, polymyxine, cyclines injectables
Quinines, quinidine, procaïnamide
Béta-bloquants (même en collyre)
Diphenyl-hydantoïne, trimethadione
Dantrolène
D-penicillamine
relatives Benzodiazépine
Neuroleptiques
Carbamazépine
Lithium
cas particuliers
  • l’allopurinol potentialise l’effet de l’azathioprine : il faut réduire la dose des 2/3
  • l’injection d’iode pour examen radiologique de contraste peut induire une décompensation aigüe ; elle est déconseillée en cas de poussée
  • vaccinations : retentissement sur la myasthénie mal documenté. La vaccination contre la poliomyélite, le tétanos et la grippe n’entraînent pas d’aggravation lorsque la myasthénie est bien contrôlée. Les vaccins vivants (par exemple polio buccal) sont formellement contre-indiqués chez les patients sous corticoïdes ou immunosuppresseurs
  • l’interféron alpha peut aggraver voire induire une myasthénie
  • l’utilisation de patch de nicotine pour le sevrage de l’intoxication tabagique peut aggraver la myasthénie
  • pour les curarisants, l’usage de molécules non dépolarisantes de dégradation rapide, comme l’atracurium, est possible

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1.1 - Introduction
1.2 - Démarche diagnostique
1.3 - Description des principales affections musculaires
1.4 - Conclusions
1.3.1 - Affections musculaires à début néonatal
1.3.2 - Affections musculaires se manifestant par un déficit musculaire lentement évolutif, héréditaire
1.3.3 - Affections musculaires acquises, évolutives
1.3.4 - Affections musculaires induisant des épisodes paralytiques récidivants
1.3.5 - Affections musculaires se manifestant par une ophtalmoplégie ± troubles bulbaires ± déficit et / ou fatigabilité des membres
1.3.6 - Myopathies à l’origine d’une intolérance à l’effort ± myolyse
1.3.7 - Myopathies iatrogénes et toxiques
1.3.8 - Elévation isolée des CPK
1.3.3.1 - Le myopathies inflammatoires
1.3.3.2 - Les myopathies endocriniennes
1.3.3.3 - Les myopathies toxiques et iatrogènes