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Neuro-pathologie

Sommaire

1 - Pathologie musculaire

2 - Pathologie du Nerf Périphérique

3 - Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse

4 - Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels

Références


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 1 - Pathologie musculaire

 

1.2 - Démarche diagnostique

1.2.2 - Réunir les éléments cliniques et paracliniques pour parvenir au diagnostic étiologique

 

1.2.2.2 L’interrogatoire

Les informations recueillies à l’interrogatoire sont essentielles pour parvenir au diagnostic étiologique :

  • Nature des symptômes.
  • Profil chronologique : âge de début (période néonatale jusqu’à l’âge adulte), rapidité d’évolution de la symptomatologie. Ainsi, devant un tableau de déficit musculaire apparu dès la naissance, avec hypotonie, retard à la marche, difficulté pour courir, on évoque une myopathie congénitale. Dans d’autres cas, il y a aggravation progressive : le déficit débute par une difficulté pour courir, monter les escaliers, se relever de l’accroupissement, puis la faiblesse s’aggravant, le lever d’une chaise nécessite l’aide des mains (signe du tabouret) et le périmètre de marche se réduit à un stade plus avancé, l’utilisation d’une canne devient nécessaire, puis la perte de la marche peut survenir.
  • Transmission familiale : on recherche, en dressant l’arbre généalogique, non seulement des cas identiques, mais également des formes beaucoup plus discrètes et on ne doit pas négliger d’autres pathologies qui pourraient avoir un rapport avec une affection musculaire (par exemple une cardiomyopathie).
  • Recherche d’un contexte iatrogène ou toxique

On doit combiner entre elles les informations de l’interrogatoire : un déficit musculaire rapidement évolutif, sans notion familiale, est très en faveur d’une affection musculaire acquise inflammatoire, toxique ou endocrinienne.

1.2.2.3 L’examen clinique

L’examen clinique doit être simple, permettant de répondre à des questions précises :

  • Existe-t-il un déficit moteur et quelles en sont les caractéristiques ? Un déficit purement moteur à prédominance proximale, avec respect des réflexes ostéotendineux, abolition du relexe idiomusculaire, absence de fasciculations est évocateur d’une atteinte primitivement musculaire. Si le déficit est absent ou très discret, contrastant avec une importante gêne fonctionnelle, la recherche d’une fatigabilité musculaire prend tout son sens : après quelques accroupissements le patient ne peut plus se relever, il ne peut tendre les bras durablement (délai normal supérieur à 2 minutes et demi) ni garder les jambes fléchies (délai normal supérieur à 75 secondes). La notion de fatigabilité prédominante oriente vers deux étiologies : a) une myasthénie, en faveur de laquelle on recherchera une diplopie, des troubles de déglutition et de phonation ; b) une myopathie métabolique, d’autant qu’il existe à l’effort, en plus de la fatigabilité, des douleurs et un enraidissement allant jusqu’à la crampe.
    On recherche, en association au déficit, des douleurs à la pression des muscles (en faveur d’une myopathie inflammatoire), une modification du volume musculaire : l’association atrophie des cuisses / hypertrophie des mollets se voit dans la dystrophie de Duchenne ou de Becker. La mise en évidence d’une myotonie spontanée (crispation de la main en flexion, avec difficulté à étendre les avec le marteau réflexe, renverra à une affection musculaire avec myotonie, et en premier lieu à la maladie de Steinert.
    La présence de rétractions tendineuses est importante à relever. D’autres localisations, coudes, rachis sont particulièrement intéressantes, lorsqu’elles sont précoces, au premier plan de la symptomatologie, car elles orientent vers une myopathie d’Emery-Dreifuss.
    Existe-t-il une ophtalmoplégie extrinsèque qui peut se limiter à un ptosis ? Si oui, on envisage une myasthénie et une myopathie oculaire, le plus souvent mitochondriale. La variabilité franche (ptosis alternant, période de régression complète) est en faveur de la myasthénie, confirmée par un test positif au Reversol.
  • Existe-t-il d’autres signes que l’atteinte musculaire ?
    Une altération de l’état général, une éruption cutanée, une arthrite, une éruption cutanée, doivent faire chercher une polymyosite ; une cataracte orientera vers une maladie de Steinert.

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1.1 - Introduction
1.2 - Démarche diagnostique
1.3 - Description des principales affections musculaires
1.4 - Conclusions
1.2.1 - Penser à une affection musculaire
1.2.2 - Parvenir au diagnostic étiologique
1.2.3 - Elaborer une stratégie diagnostique
1.2.2.1 - Diagnostic des principales affections musculaires
1.2.2.2 - L’interrogatoire
1.2.2.3 - L’examen clinique
1.2.2.4 - Les examens complémentaires