Chapitre 2 - Diagnostic positif et classification

2.4 Classification et description des épilepsies et syndromes épileptiques

Les épilepsies sont divisées en : généralisées, partielles, indéterminées et syndromes spéciaux.

Cette subdivision est fondamentale pour adapter le traitement médicamenteux.

A la différence des épilepsies généralisées, les épilepsies partielles sont produites par une partie limitée du cerveau, la ZE. Qu’elle soit partielle ou généralisée, l’épilepsie peut être idiopathique¹, supposée être de nature héréditaire, symptomatique (de cause connue) ou cryptogénique (présumée symptomatique mais de cause inconnue).

Les épilepsies idiopathiques ont des caractéristiques communes : touchent des enfants normaux, ont une expression âge-dépendante et répondent habituellement bien au traitement médical. L’EEG est dans ces circonstances particulièrement utile au diagnostic.

2.4.1 Epilepsies généralisées

2.4.1.1 Epilepsies généralisées idiopathiques

Les épilepsies généralisées idiopathiques (EGI) sont de loin les plus fréquentes des épilepsies généralisées.

• Epilepsie-absences de l’enfant : début dans l’enfance (pic à 6 ans), débutant par des absences, classiquement très fréquentes, pouvant s’associer à des CGTC à l’adolescence. L’EEG permet de mettre en évidence des décharges caractéristiques de pointes-ondes généralisées, bilatérales et symétriques, régulières à 3 Hz, de début et fin brusque, provoquées par l’hyperpnée. L’évolution est le plus souvent favorable avec une disparition des crises à l’âge adulte. Certains locus chromosomiques sont incriminés
• Il existe une forme particulière de l’adolescent un peu moins favorable : l’Epilepsie-absences de l’adolescent
• Epilepsie myoclonique juvénile : début vers la puberté, se manifestant avant tout par des myoclonies matinales massives pouvant s’associer secondairement à des CGTC.
  Certains locus sont impliqués
• Epilepsie avec crises Grand mal du réveil : début durant la 2^ème décennie, caractérisée par des CGTC au réveil, auxquelles peuvent s’associer les autres types de crises généralisées
• Autres types difficiles à classer

2.4.1.2 Epilepsies généralisées symptomatiques ou cryptogéniques

Ces maladies en général de la petite enfance ou de l’enfance ont en commun de s’exprimer par des crises souvent invalidantes associées à un retard mental et ayant une évolution défavorable. Il s’agit de :

• syndrome de West (spasmes infantiles)
• syndrome de Lennox-Gastaut
• épilepsie avec crises myoclono-astatiques
• encéphalopathies épileptogènes précoces
• épilepsies dites « myocloniques progressives »

2.4.2 Epilepsies partielles

Elles sont plus fréquentes que les épilepsies généralisées.

2.4.2.1 Epilepsies partielles idiopathiques (EPI)

Elles ont des caractéristiques communes (en sus de celles déjà vues pour le caractère idiopathique) : les crises sont brèves et rares, pouvant se grouper en début d’évolution, les anomalies EEG sont activées par le sommeil.

Epilepsie à paroxysmes centrotemporaux (rolandiques)

Forme la plus fréquente des EPI. Début vers 9 ans, s’exprimant par des crises partielles simples, brèves, motrices hémifaciales ou laryngées pouvant s’étendre à d’autres territoires.
Des signes sensitifs peuvent être inauguraux. Les pointes EEG sont centro-temporales. De bon pronostic.

Epilepsie à paroxysmes occipitaux

Plus rare, avec des crises visuelles, les anomalies EEG sont occipitales.

2.4.2.2 Epilepsies partielles symptomatiques et cryptogéniques

On les divise traditionnellement par lobe. La sémiologie revêt celle des aires symptomatogènes les plus proches (aires symptomatogènes : aires produisant les symptômes ou signes au cours de la décharge critique).

Epilepsie des structures médiales (de la face médiale) du lobe temporal

• La plus fréquente des épilepsies partielles
• Plusieurs années après un événement précoce (convulsion fébrile)
• Début dans l’enfance des crises partielles de sémiologie stéréotypée évocatrice :
  subjective (neurovégétative, affective, dysmnésique, expérientielle…) et objective (mâchonnements, automatismes gestuels simples, dystonie) avec peu de généralisations. Dans les cas typiques, la phase subjective initiale des crises est constante et relativement longue (1 à plusieurs dizaines de secondes).
• Profil évolutif : crises partielles simples au début puis partielles complexes avant d’éventuelles généralisations (aggravation progressive jusqu’à un plateau).
• IRM cérébrale : sclérose de l’hippocampe.

Epilepsies temporales néocorticales

Les épilepsies temporales du néocortex peuvent avoir des symptômes auditifs voire neurovégétatifs, dysmnésiques et expérientiels, ou olfacto-gustatifs mais de façon brève et inconstante. Assez souvent les crises commencent par une p.c. d’emblée.

Epilepsies frontales

Les plus fréquentes après les épilepsies temporales. Elles s’en distinguent par certains points :

• crises brèves, pouvant être rapprochées, avec un retour immédiat/rapide à la conscience
• rareté des symptômes subjectifs initiaux (« aura »)
• prédominance nocturne (au cours du sommeil)
• automatismes violents / crises d’allure hystérique
• ou, au contraire, pseudo-absences
• signes moteurs précoces au cours de la crise et généralisations fréquentes

Il existe des sous-types de crises du fait du volume de ce lobe qui présente de nombreuses aires fonctionnelles.
Rappelons quelques tableaux typiques :

• Les crises de l’AMS (aire motrice supplémentaire, appartenant au cortex prémoteur) s’expriment par une sémiologie motrice complexe plus ou moins consciente (manifestations posturales uni ou bilatérales des membres, et classiquement adversion de la tête et vocalisation).
• Les épilepsies de la région rolandique motrice donnent naissance à des crises motrices, plus ou moins BJ, associées à un éventuel déficit post-critique.
• Les crises impliquant l’aire de Broca engendrent une aphémie qui s’associe rapidement à des signes moteurs
• Les épilepsies des aires préfrontales (antérieures) : les signes moteurs élémentaires sont la plus tardifs parfois même au second plan ou absents. Il s’agit plutôt de crises de type pseudo-absences ou de l’apparition précoce de grands automatismes moteurs parfois violents (agitation, pédalage…).

Dans les épilepsies frontales, les anomalies EEG ne sont pas toujours évidentes.

Epilepsies pariétales et occipitales

Moins fréquentes. S’exprimant selon la localisation parfois par des symptômes élémentaires (sensitifs, parfois douloureux ou visuels) ou plus complexes (vertiges, illusions de mouvement, modification de la perception des distances, du relief, de la profondeur…), ou le plus souvent par une p.c. d’emblée. Les propagations vers le cortex moteur ou vers le lobe temporal expliquent la suite des signes cliniques.

Epilepsies plurilobaires

Il existe des épilepsies multifocales.
Un exemple particulier en est l’encéphalite chronique (de Rasmussen) qui serait de nature auto-immune.

2.4.3 Epilepsies de nature indéterminée (dont le caractère focal ou généralisé n’est pas déterminé)

Certaines formes d’épilepsie n’ont pu être classées : Ponites Ondes Continues du Sommeil…

D’autres ne sont pas classables par manque d’informations sur le type de crises, l’absence d’anomalies EEG…

2.4.4 Syndromes spéciaux

Ils sont liés à une situation transitoire et réversible.

Crises isolées

On y classe les convulsions fébriles survenant entre 6 mois et 4 ans. Le risque d’épilepsie ultérieure est faible.
Il en est de même pour les crises isolées et les états de mal isolés sans suite.

Crises provoquées par un événement particulier

Ces crises sont très fréquentes (le groupe le plus important dans les enquêtes d’incidence).
Les facteurs déclenchants sont très variés (voire plus bas Etiologie). Le traitement de la cause permet d’éviter la prescription de traitement anti-épileptique au long cours.

2.5 Arguments en faveur du caractère partiel ou généralisé d’une épilepsie

Tableau (simplifié) des différences entre épilepsies généralisées idiopathiques et épilepsies partielles symptomatiques/crytogéniques :