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Hématologie

Sommaire

1 - Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir

2 - Dysmyélopoïèse

3 - Leucémie aiguë

4 - Leucémies lymphoïdes chroniques

5 - Lymphomes malins

6 - Maladie de Vaquez

7 - Myélome multiple des os

8 - Anémie par carence martiale

9 - Orientation diagnostique devant une adénopathie superficielle

10 - Orientation diagnostique devant une anémie

11 - Orientation diagnostique devant une éosinophilie

12 - Hémogramme : indications et interprétation

13 - Orientation diagnostique devant un purpura chez l’enfant et l’adulte

14 - Orientation diagnostique devant une splénomégalie

15 - Orientation diagnostique devant un syndrome mononucléosique

16 - Orientation diagnostique devant une thrombopénie

17 - Prescription et surveillance d’un traitement antithrombotique

18 - Accidents des anticoagulants

19 - Orientation diagnostique devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation

20 - Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance

21 - Exposition accidentelle au sang (conduite à tenir)


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traduction HTML V2.7
V. Morice


Chapitre 7 - Myélome multiple des os

 

 

  • Module 10 item 166
  • Objectif : Diagnostiquer un myélome multiple des os

7.1 Savoir prescrire les examens à pratiquer devant une augmentation de la vitesse de sédimentation (VS)

Sont nécessaires pour le raisonnement :

Une NFS, car la diminution des hématies accélère leur sédimentation ;

L’électrophorèse des protides, qui peut montrer :

  1. un syndrome inflammatoire, s’il existe une élévation des alpha-2 globulines, qui amène alors à pratiquer des dosages des protéines de l’inflammation :
    fibrinogène et CRP surtout,
    sont également élevés les taux de l’orosomucoïde, de l’haptoglobine et de la ferritine) ;
  2. une hypergammaglobulinémie polyclonale (faisant rechercher une maladie de système, une virose, une infection chronique) ;
  3. une gammapathie monoclonale (ou dysglobulinémie) (faisant rechercher un myélome ou une macroglobulinémie de Waldenström).

Savoir aussi qu’en dehors de ces trois groupes de causes, une VS élevée peut s’observer en cas de test de Coombs positif, est habituelle chez la femme enceinte, et peut n’avoir aucune cause précise chez le sujet très âgé.

7.2 Savoir évoquer une immunoglobuline monoclonale sur une électrophorèse des protides

Une immunoglobuline monoclonale se diagnostique sur l’électrophorèse des protides sous la forme d’une bande étroite (traduit par un « pic » sur le graphique - et non un dôme), en général au niveau des gammaglobulines (d’où le terme usuel de « gammapathie monoclonale »), parfois dans les ßglobulines (ce qui est plus souvent le cas des IgA ou d’IgM monoclonales).

La confirmation passe par une analyse qualitative de ces immunoglobulines, aujourd’hui réalisée par immunofixation, qui précise le type de chaîne lourde et de chaîne légère concernée par l’immunoglobuline monoclonale. Elle permet d’éliminer le faux aspect en pic d’une augmentation des alpha 2 - globulines. Elle doit être couplée à la recherche de la chaîne légère libre dans les urines.

7.3 Indiquer les examens à pratiquer lors de la découverte d’une dysglobulinémie monoclonale.

  1. En cas de pic monoclonal en dehors d’une IgM, et en cas de chaîne légère monotypique libre dans les urines
    1. les examens utiles au diagnostic de myélome :
      • le dosage de la protéinurie des 24 h avec recherche de chaînes légères libres (ne pas se contenter de la bandelette urinaire qui ne se positive qu’en cas d’albuminurie) :
        il a aussi une valeur pronostique comme un des indicateurs de l’importance de la masse tumorale.
      • le myélogramme :
        • qui montre une infiltration plasmocytaire de la moelle, à un taux variable, plus évocatrice de malignité si sont observées des cellules nucléolées, à chromatine fine, ou franchement dysmorphiques ;
        • il est indispensable au diagnostic en cas de myélome non sécrétant ;
      • les signes osseux : zones d’ostéolyse microlacunaires, tassements vertébraux, parfois déminéralisation diffuse, visibles sur les radiographies osseuses du crâne, du rachis, du bassin, du gril costal et des os longs (complétées le cas échéant par la recherche d’une épidurite par IRM du rachis) ;
      • la NFS, évaluant le retentissement médullaire de l’infiltration plasmocytaire (anémie surtout).
      • la calcémie, signe indirect de l’ostéolyse induite (de valeur diagnostique et pronostique)
      • la créatininémie : évocateur d’une insuffisance rénale par tubulopathie due aux chaînes légères.
    2. les examens biologiques surtout utiles pour évaluer le pronostic d’un myélome :
      • la béta-2 microglobulinémie : c’est le plus puissant indicateur pronostique.
      • le dosage des immunoglobulines : la baisse des immunoglobulines polyclonales est évocatrice d’évolution maligne ;
      • le taux du pic monoclonal (évalué sur l’électrophorèse sérique) est un bon indicateur de la masse tumorale au diagnostic, de même que celui de la protéinurie en cas de « myélome à chaîne légère » ;
      • le taux de LDH, qui traduit le caractère prolifératif de l’hémopathie.
      • le taux de CRP est le reflet de la sécrétion d’interleukine 6, un des principaux facteurs de prolifération du myélome.
      • une étude cytogénétique, recherchant des anomalies qualitatives portant sur le chromosome 13, de sombre pronostic.
  2. En cas d’IgM, monoclonale :
    les examens utiles à la recherche d’une macroglobulinémie de Waldenström :
    • un dosage des immunoglobulines : évaluant le taux de l’IgM monoclonale et la baisse éventuelle des immunoglobulines polyclonales :
    • une NFS
    • la recherche d’une propriété particulière de l’IgM : cryoglobulinémie, recherche d’agglutinines froides en cas d’anémie, facteur rhumatoïde
    • l’imagerie pouvant compléter l’examen clinique à la recherche d’un syndrome tumoral ganglionnaire ou hépato-splénique.

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7.1 - Examens devant une augmentation de la vitesse de sédimentation
7.2 - Savoir évoquer une immunoglobuline monoclonale sur une électrophorèse des protides
7.3 - Examens devant la découverte dâ???émie monoclonale
7.4 - Principaux types de myélomes
7.5 - Circonstances de découverte dâ???élome
7.6 - Classification de Durie-Salmon
7.7 - Complications évolutives du myélome multiple
7.8 - Principes du traitement