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Hématologie

Sommaire

1 - Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir

2 - Dysmyélopoïèse

3 - Leucémie aiguë

4 - Leucémies lymphoïdes chroniques

5 - Lymphomes malins

6 - Maladie de Vaquez

7 - Myélome multiple des os

8 - Anémie par carence martiale

9 - Orientation diagnostique devant une adénopathie superficielle

10 - Orientation diagnostique devant une anémie

11 - Orientation diagnostique devant une éosinophilie

12 - Hémogramme : indications et interprétation

13 - Orientation diagnostique devant un purpura chez l’enfant et l’adulte

14 - Orientation diagnostique devant une splénomégalie

15 - Orientation diagnostique devant un syndrome mononucléosique

16 - Orientation diagnostique devant une thrombopénie

17 - Prescription et surveillance d’un traitement antithrombotique

18 - Accidents des anticoagulants

19 - Orientation diagnostique devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation

20 - Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance

21 - Exposition accidentelle au sang (conduite à tenir)


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 7 - Myélome multiple des os

 

 

7.4 Citer les principaux types de myélomes

  1. Sur le plan évolutif :
    1. Les MGUS (ou gammapathies monoclonales de signification indéterminée) :
      • Elles correspondent à 75 % des gammapathies monoclonales, fréquentes chez le sujet âgé.
      • Si elles sont « potentiellement malignes », elles ont cliniquement une présentation « bénigne », notamment sans signe osseux, rénal ou hématologique, et peuvent rester stables sans traitement pendant de nombreuses années.
    2. Les plasmocytomes solitaires tumeur isolée, parfois de gros volume, sans signe de dissémination, mais dont l’évolution vers un myélome « multiple » est très fréquente dans les 10 ans qui suivent).
    3. Les myélomes multiples
      • Sécrétant une immunoglobuline (Ig) complète (dans l’ordre de fréquence : IgG, IgA, IgD, très rarement IgM).
      • Sécrétant une chaîne légère libre (kappa ou lambda) : la recherche d’une protéinurie de Bence–Jones (qui correspond aux chaînes légères libres) a alors une valeur diagnostique essentielle.
      • Non excrétant (l’Ig est retrouvée dans le cytoplasme par immunofluorescence).
      • Non sécrétant (très rares cas de prolifération indifférenciée sans Ig détectable).

      Dans les trois derniers cas, il n’y a pas de pic notable dans le sérum. L’électrophorèse des protides doit faire envisager le diagnostic en montrant une hypogammaglobulinémie.
    4. La leucémie à plasmocytes
      Elle associe des signes de leucémie (cytopénies, présence d’un fort contingent de plasmocytes circulant dans le sang) et de myélome (signes métaboliques et osseux).
  2. Sur le plan symptomatique osseux :
    1. Les formes ostéolytiques (multilacunaires ou à déminéralisation diffuse)
    2. Les formes condensantes, très rares, entrant souvent dans le cadre du syndrome POEMS, associant en outre une neuropathie périphérique, une organomégalie -avec souvent une splénomégalie-, des signes cutanés, endocriniens, parfois une hyperplaquettose.

7.5 Décrire les principales circonstances cliniques, biologiques et radiologiques amenant à la découverte d’un myélome

7.5.1 Signes osseux

  1. Cliniquement : lésions souvent très douloureuses, parfois accompagnées de tuméfaction (sternale, costale, claviculaire).
  2. Radiologiquement : l’aspect le plus typique est visible sur le crâne où s’observent souvent de multiples micro lacunes disséminées, à limite nette, sans condensation périphérique, à bien distinguer toutefois des lacunes physiologiques de Pacchioni, quelquefois trompeuses.
    Ces lacunes constituent des zones de fragilité qui peuvent, à l’occasion de fortes tensions musculaires, aboutir à des « micro tassements » (douleurs des vertèbres) ou des fractures spontanées (côtes, fémurs, humérus).
    Le scanner permet de mieux visualiser certaines lésions vertébrales ou costales et l’extension tumorale péri osseuse. L’IRM montre souvent des lésions méconnues par les radiographies standards, permet de dépister des signes d’infiltration péri durale dans les localisations rachidiennes et aide au diagnostic différentiel entre tassement ostéoporotique banal et lésion myélomateuse.
  3. Les lésions ostéolytiques ne fixent pas le pyrophosphate marqué au Technetium, en dehors des zones de tassement ou de fracture : la scintigraphie osseuse classique n’est donc pas un bon examen du myélome.

7.5.2 Manifestations neurologiques

Elles peuvent compliquer ces atteintes osseuses : compressions médullaires ou tronculaires (sciatique, cruralgie) par une vertèbre fracturée ; plus souvent infiltration péridurale ou de la gaine nerveuse directement par la prolifération plasmocytaire par contiguïté avec l’atteinte osseuse.

7.5.3 Signes d’hyperviscosité

Elle est provoquée par les fortes élévations du taux d’immunoglobulines, avec des conséquences sensorielles (bourdonnements d’oreille, diminution de l’acuité visuelle, diplopie,…) et un risque de coma qui peut être rapidement réversible par échange plasmatique ; s’y ajoute parfois le risque de thrombopathie acquise.

7.5.4 Manifestations hématologiques

Conséquences de l’infiltration médullaire :

  • L’anémie est le signe le plus habituel.
  • Mais dans les formes évoluées une pancytopénie sévère peut s’installer

Artéfacts possibles : fausse macrocytose, due au phénomène des rouleaux d’hématies ; une hémodilution liée à l’hypergammaglobulinémie (qui peut artificiellement majorer l’intensité de l’anémie) ; une fausse neutropénie par augmentation de la marginalisation des PN.

7.5.5 Manifestations métaboliques

  • Une hypercalcémie, pas toujours proportionnelle à l’importance des plages d’ostéolyse.
  • Une hyperuricémie, avec son risque de majorer la tubulopathie par hyperuraturie.

7.6 Classification de Durie-Salmon

Stade critères nécessaires Hb g/dl Pic IgG (g/l) Pic IgA (g/l) PBJ(g/24h) Ca
(mg/l)
Lésion osseuses Estimation de la masse tumorale (nb de cellules)
I Tous > 10 < 50 < 30 < 4 <= 120 ≤ 1 < 0,6.1012
II Ni I ni III             ≥ 6.1012
III Un seul < 8,5 > 70 > 50 > 12 > 120 Plusieurs >1,2.1012

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7.1 - Examens devant une augmentation de la vitesse de sédimentation
7.2 - Savoir évoquer une immunoglobuline monoclonale sur une électrophorèse des protides
7.3 - Examens devant la découverte dâ???émie monoclonale
7.4 - Principaux types de myélomes
7.5 - Circonstances de découverte dâ???élome
7.6 - Classification de Durie-Salmon
7.7 - Complications évolutives du myélome multiple
7.8 - Principes du traitement
7.5.1 - Signes osseux
7.5.2 - Manifestations neurologiques
7.5.3 - Signes d’hyperviscosité
7.5.4 - Manifestations hématologiques
7.5.5 - Manifestations métaboliques