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Hématologie

Sommaire

1 - Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir

2 - Dysmyélopoïèse

3 - Leucémie aiguë

4 - Leucémies lymphoïdes chroniques

5 - Lymphomes malins

6 - Maladie de Vaquez

7 - Myélome multiple des os

8 - Anémie par carence martiale

9 - Orientation diagnostique devant une adénopathie superficielle

10 - Orientation diagnostique devant une anémie

11 - Orientation diagnostique devant une éosinophilie

12 - Hémogramme : indications et interprétation

13 - Orientation diagnostique devant un purpura chez l’enfant et l’adulte

14 - Orientation diagnostique devant une splénomégalie

15 - Orientation diagnostique devant un syndrome mononucléosique

16 - Orientation diagnostique devant une thrombopénie

17 - Prescription et surveillance d’un traitement antithrombotique

18 - Accidents des anticoagulants

19 - Orientation diagnostique devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation

20 - Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance

21 - Exposition accidentelle au sang (conduite à tenir)


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 6 - Maladie de Vaquez

 

 

  • Module 10 item 165
  • Objectif : Diagnostiquer une maladie de Vaquez

6.1 Définir une polyglobulie

Une polyglobulie est suspectée sur l’hémogramme devant un taux d’hématocrite supérieur à 54 % chez l’homme et supérieur à 47 % chez la femme ou l’enfant. Le diagnostic de polyglobulie sera confirmé par la mesure des volumes sanguins (globulaire et plasmatique) isotopiques : on pourra affirmer un diagnostic de polyglobulie si le volume globulaire total chez un homme adulte est supérieur à 36 ml/kg et supérieur à 32 ml/kg chez la femme ou en fonction des valeurs théoriques. Cette vérification isotopique est inutile si ce taux est supérieur à 60 %.

6.2 Connaître les examens nécessaires pour déterminer la cause d’une polyglobulie

  1. La première étape consiste à éliminer une cause de polyglobulie secondaire :
    • Examen clinique à la recherche d’un syndrome cérébelleux (hémangioblastome du cervelet)
    • Echographie abdominale et pelvienne à la recherche d’une tumeur rénale, hépatique, ou utérine.
    • Étude des gaz du sang avec désaturation en oxygène de l’hémoglobine artérielle : élimination d’une cause respiratoire ou cardiaque.
  2. Dans un deuxième temps rechercher des arguments en faveur d’une polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) :
    • Splénomégalie clinique ou échographique
    • Hyperleucocytose et thrombocytémie
  3. En l’absence de cause secondaire évidente ou de preuve de maladie de Vaquez demander un avis spécialisé.

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6.1 - Définir une polyglobulie
6.2 - Examens nécessaires pour déterminer la cause dâ???
6.3 - Diagnostiquer une maladie de Vaquez