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Hématologie

Sommaire

1 - Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir

2 - Dysmyélopoïèse

3 - Leucémie aiguë

4 - Leucémies lymphoïdes chroniques

5 - Lymphomes malins

6 - Maladie de Vaquez

7 - Myélome multiple des os

8 - Anémie par carence martiale

9 - Orientation diagnostique devant une adénopathie superficielle

10 - Orientation diagnostique devant une anémie

11 - Orientation diagnostique devant une éosinophilie

12 - Hémogramme : indications et interprétation

13 - Orientation diagnostique devant un purpura chez l’enfant et l’adulte

14 - Orientation diagnostique devant une splénomégalie

15 - Orientation diagnostique devant un syndrome mononucléosique

16 - Orientation diagnostique devant une thrombopénie

17 - Prescription et surveillance d’un traitement antithrombotique

18 - Accidents des anticoagulants

19 - Orientation diagnostique devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation

20 - Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance

21 - Exposition accidentelle au sang (conduite à tenir)


Tous droits de reproduction réservés aux auteurs


traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 5 - Lymphomes malins

 

 

  • Module 10 item 164
  • Objectif : Diagnostiquer un lymphome malin

Leur fréquence est en en augmentation constante dans les pays développés, sans explication connue à ce jour. MDH et LNH peuvent survenir à tout âge. Les LNH chez l’enfant constituent souvent des urgences thérapeutiques.

5.1 Quand suspecter une maladie lymphomateuse ?

Un LNH peut avoir n’importe quelle localisation et donc se manifester par des symptômes cliniques et biologiques très variés ; cependant certains tableaux sont plus importants ou fréquents :

5.1.1 Tableaux chroniques principaux

  1. Adénopathie périphérique unique ou non (mais le plus souvent asymétrique) d’autant plus suspecte que :
    • Taille > 2 cm
    • Non douloureuse
    • Non satellite d’une porte d’entrée infectieuse
    • Non contemporaine d’un épisode fébrile transitoire
    • Ancienneté > 1 mois
    • Accompagnée d’une splénomégalie
  2. Syndrome cave supérieur faisant découvrir (TDM) une masse du médiastin antérieur
  3. Fièvre au long cours inexpliquée, révélatrice de lymphomes sous-diaphragmatiques surtout si elle s’accompagne de signes de compression, d’œdèmes asymétriques des membres inférieurs
  4. Prurit inexpliqué

5.1.2 Trois tableaux d’urgence principaux

  1. Syndrome cave supérieur rapidement progressif
  2. Masse mésentérique rapidement progressive chez l’enfant ou l’adulte jeune
  3. Compression médullaire

5.2 Conduite à tenir en présence d’une adénopathie suspecte d’être lymphomateuse

5.2.1 En présence d’une adénopathie superficielle

  1. Ne pas perdre de temps à multiplier les sérologies virales et/ou infectieuses
  2. Ponctionner l’adénopathie à l’aiguille fine : pour orienter rapidement le diagnostic par exemple la cellule de Sternberg est très évocatrice d’une maladie de Hodgkin
  3. Sauf lorsque la ponction ramène du pus franc, une biopsie-exérèse s’impose (cf. Q.S.) : indispensable au diagnostic, au pronostic et à la décision thérapeutique.
    • Quel ganglion prélever ?
      • Le plus suspect, surtout si la ponction a confirmé qu’il était envahi par la tumeur.
      • Le plus facile d’accès parmi les suspects.
      • En évitant autant que possible l’exérèse d’un ganglion inguinal (lymphœdème).

5.2.2 En présence d’une ou plusieurs adénopathies profondes

Des adénopathies peuvent être abordées selon les cas par ponction guidée sous scanner ou abord chirurgical : décision multidisciplinaire incluant le radiologue, le spécialiste d’organe, le chirurgien et l’hématologiste.

Quels examens demander sur ce ganglion : (Q.S.)

  • Anatomopathologie classique : architecture de la tumeur, aspect de la cellule tumorale : suffit le plus souvent en présence d’une maladie de Hodgkin qu’elle permet de classer en types, doit être complété pour les LNH par les examens suivants :
  • Immunophénotype : B ou T ± mature (CD, IgS).
  • Cytogénétique : anomalies acquises, clonales, non aléatoires.
  • Voire moléculaires : FISH, southern blot, PCR.
  • CONGELATION.

Le diagnostic différentiel est réglé par l’examen anatomopathologique.

5.3 Sur quels critères se fonde l’établissement du pronostic initial ?

Evolutifs, ces critères sont appelés à être modifiés.

Globalement pour les LNH de bas grade de malignité la durée de survie est longue (de l’ordre de 10 ans) mais les guérisons sont exceptionnelles. Celles-ci sont obtenues dans 50 % des LNH agressifs au prix de traitements lourds. Pour la MDH, l’espérance de guérison est de 90 % dans les formes précoces, d’un peu plus de 50 % seulement dans les formes étendues.

Les Critères sont liés au malade et à la maladie :

Mauvais pronostic si :

  1. LNH
    • Age > 60 ans
    • Haut grade de malignité histologique
    • Dissémination à plus de 2 viscères
    • LDH élevées
    • Masse tumorale volumineuse
    • Score OMS > 2
      LE SCORE OMS
      0 Absence de symptôme
      1 Sujet symptomatique mais pouvant poursuivre une activité ambulatoire normale
      2 Sujet alité moins de 50 % de la journée
      3 Sujet alité plus de 50 % de la journée
      4 Sujet alité en permanence, nécessitant une aide pour les gestes quotidiens

  2. Maladie de Hodgkin
    • Age ≥ 45 ans
    • Stade IV de la classification de Ann Arbor
      Stade I Un seul territoire ganglionnaire atteint
      Stade II Au moins 2 territoires ganglionnnaires atteints du même côté du diaphragme
      Stade III Atteinte ganglionnaire sus et sous diaphragmatique
      Stade IV Atteinte viscérale (foie, poumon) ou médullaire

    • Anémie, lymphopénie, hypoalbuminémie

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5.1 - Quand suspecter une maladie lymphomateuse ?
5.2 - Conduite à tenir en présence d’une adénopathie suspecte d’être lymphomateuse
5.3 - Sur quels critères se fonde l’établissement du pronostic initial ?
5.4 - Examens
5.5 - Quels sont les moyens thérapeutiques spécifiques ?
5.6 - Principes de la classification des lymphomes
5.1.1 - Tableaux chroniques principaux
5.1.2 - Trois tableaux d’urgence principaux
5.2.1 - En présence d’une adénopathie superficielle
5.2.2 - En présence d’une ou plusieurs adénopathies profondes