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Hématologie

Sommaire

1 - Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir

2 - Dysmyélopoïèse

3 - Leucémie aiguë

4 - Leucémies lymphoïdes chroniques

5 - Lymphomes malins

6 - Maladie de Vaquez

7 - Myélome multiple des os

8 - Anémie par carence martiale

9 - Orientation diagnostique devant une adénopathie superficielle

10 - Orientation diagnostique devant une anémie

11 - Orientation diagnostique devant une éosinophilie

12 - Hémogramme : indications et interprétation

13 - Orientation diagnostique devant un purpura chez l’enfant et l’adulte

14 - Orientation diagnostique devant une splénomégalie

15 - Orientation diagnostique devant un syndrome mononucléosique

16 - Orientation diagnostique devant une thrombopénie

17 - Prescription et surveillance d’un traitement antithrombotique

18 - Accidents des anticoagulants

19 - Orientation diagnostique devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation

20 - Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance

21 - Exposition accidentelle au sang (conduite à tenir)


Tous droits de reproduction réservés aux auteurs


traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 5 - Lymphomes malins

 

 

5.4 Examens

Par conséquent les examens suivants sont nécessaires pour évaluer l’extension, l’évolutivité mais aussi le terrain (finalité pronostique et pré thérapeutique) voire l’étiologie.

5.4.1 Imagerie

  • Cliché thoracique de face.
  • TDM thorax + abdomen + pelvis.
  • La lymphographie n’est plus réalisée en pratique (sauf dans la maladie de Hodgkin) que dans des situations exceptionnelles.

5.4.2 Biologie

  • Hémogramme + plaquettes.
  • LDH.
  • Biopsie ostéo médullaire.
  • PL si atteinte de la base du crâne ou signes neurologiques.
  • Fonction rénale, hépatique, ionogramme, Ca++, phosphore.
  • VS, fibrine, électrophorèse des protéines.
  • Exploration immunologique parce que la pathologie est lymphoïde
  • ± Immunoélectrophorèse (ou immunofixation) S + U.
  • Recherche de stigmates d’auto immunité : AcAN, F. rhumatoïde, Coombs érythrocytaires, cryoglobuline.
  • Sérologies virales pour l’étiologie et le terrain.
  • EBV, HIV 1 + 2 (accord patient), hépatite C, HTLV1.

Certains examens explorent la tolérance prévisible du patient au traitement : écho cœur, EFR…

5.5 Quels sont les moyens thérapeutiques spécifiques ?

Les décisions thérapeutiques - essentiellement des chimiothérapies - doivent être prises par un spécialiste car les stratégies sont en évolution permanente. Ces tumeurs sont très chimiosensibles et il n’y a pas de place pour la chirurgie d’exérèse.

L’association-Chimio-Radiothérapie est souvent utilisée dans la maladie de Hodgkin parce que son mode d’extension est longtemps loco-régional : ceci justifie une surveillance particulière à très long terme des complications suivantes (« rançon de la guérison ») :

  • Pathologie thyroïdienne notamment hypothyroïdie.
  • Sténose des artères coronaires.
  • Leucémies aiguës et cancers du sein secondaires.

5.6 Lymphomes non hodgkiniens : principes de la classification des lymphomes

Les proliférations lymphomateuses recouvrent l’ensemble de la pathologie tumorale développée aux dépens des cellules du tissu lymphoïde ganglionnaire mais parfois aussi extra ganglionnaire.

Trois notions sous tendent la physiopathologie et les classifications des proliférations lymphomateuses

  1. Un lymphome est développé à partir d’un équivalent normal d’une cellule du tissu lymphoïde : ainsi, la catégorie de la prolifération lymphomateuse répondra aux critères de différenciation et d’activation du type de cellule lymphoïde impliquée.
  2. Des anomalies génétiques sous tendent la transformation maligne et dérégulent l’homéostasie cellulaire (par exemple : balance prolifération et apoptose)
  3. Des entités sont définies identifiant des proliférations lymphomateuses répondant à des aspects histopathologiques, immunophénotypiques, cytogénétiques et moléculaires spécifiques et à une évolution clinique caractéristique.

  1. Le développement et la maturation du système lymphoïde sont maintenant bien connu
    • Différenciation B. La maturation du système des lymphocytes B est associée à des modifications génomiques, phénotypiques et morphologiques, réarrangement des gènes des immunoglobulines, apparition d’antigènes de différenciation, modification de la taille et de la forme des cellules. Les cellules lymphoïdes B migrent du site précurseur, la moelle osseuse, vers les organes lymphoïdes périphériques, siège de la réponse immune dépendante de l’antigène où sont identifiées plusieurs populations lymphocytaires B en fonction de la rencontre avec l’antigène et de la maturation.
      Schématiquement les lymphocytes B périphériques peuvent être divisés en 3 catégories principales :
      • Les lymphocytes pré-centre germinatif ou vierges.
      • Les lymphocytes du centre germinatif.
      • Les lymphocytes post-centre germinatif (lymphocytes B mémoires et les plasmocytes).
    • Différenciation T/Natural Killer.
      Les lymphocytes T acquièrent dans les organes lymphoïdes primaires (moelle osseuse et thymus) des modifications impliquant aussi les aspects génomiques, immunophénotypiques et morphologiques avec des remaniements séquentiels des chaînes du récepteur T (TCR), de l’expression des antigènes de différenciation permettant l’identification des différents stades de maturation. Après la maturation intra thymique, les cellules T migrent vers les organes lymphoïdes secondaires et vers certains sites préférentiels comme le territoire cutané.
  2. La transformation maligne des cellules lymphoïdes résultera d’une série de modifications cellulaires aboutissant à une dérégulation du contrôle du cycle cellulaire et de l’apoptose. Des translocations chromosomiques récurrentes impliquant le plus souvent un oncogène et un gène codant pour les chaînes immunoglobulines ou le récepteur T sont directement impliquées dans les modifications cellulaires et sont spécifiquement observées dans certains lymphomes. La présence de virus à pouvoir oncogénique est aussi un des mécanismes de la dérégulation de l’équilibre cellulaire.
  3. Les classifications
    De nombreuses classifications de ces proliférations tumorales ont été proposées, récemment, la classification de l’OMS intègre les 3 notions définies plus haut et distingue :
    • Les lymphomes développés aux dépens des cellules lymphoïdes précurseurs B ou T : les lymphomes/leucémie lymphoblastiques B ou T.
    • Les lymphomes B périphériques
      • Pré-centre germinatifs ou développés aux dépens de lymphocytes B vierges : lymphomes à cellules du manteau, leucémie lymphoïde chronique.
      • D’origine centro folliculaire : lymphome folliculaire à petites ou grandes cellules.
      • Post-centre germinatif ou à cellules B mémoire.
      • Lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (lymphome du MALT gastrique par exemple).
    • Les lymphomes T périphériques
      • Développées aux dépens de différentes sous populations lymphocytaires de nature T : CD4, CD8, CD8 cytotoxique, Natural Killer.

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5.1 - Quand suspecter une maladie lymphomateuse ?
5.2 - Conduite à tenir en présence d’une adénopathie suspecte d’être lymphomateuse
5.3 - Sur quels critères se fonde l’établissement du pronostic initial ?
5.4 - Examens
5.5 - Quels sont les moyens thérapeutiques spécifiques ?
5.6 - Principes de la classification des lymphomes
5.4.1 - Imagerie
5.4.2 - Biologie