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Hématologie

Sommaire

1 - Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir

2 - Dysmyélopoïèse

3 - Leucémie aiguë

4 - Leucémies lymphoïdes chroniques

5 - Lymphomes malins

6 - Maladie de Vaquez

7 - Myélome multiple des os

8 - Anémie par carence martiale

9 - Orientation diagnostique devant une adénopathie superficielle

10 - Orientation diagnostique devant une anémie

11 - Orientation diagnostique devant une éosinophilie

12 - Hémogramme : indications et interprétation

13 - Orientation diagnostique devant un purpura chez l’enfant et l’adulte

14 - Orientation diagnostique devant une splénomégalie

15 - Orientation diagnostique devant un syndrome mononucléosique

16 - Orientation diagnostique devant une thrombopénie

17 - Prescription et surveillance d’un traitement antithrombotique

18 - Accidents des anticoagulants

19 - Orientation diagnostique devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation

20 - Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance

21 - Exposition accidentelle au sang (conduite à tenir)


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 4 - Leucémies lymphoïdes chroniques

 

 

  • Module 10 item 163
  • Objectif : Diagnostiquer une leucémie lymphoïde chronique

La LLC est une prolifération lymphoïde monoclonale, responsable d’une infiltration médullaire, sanguine, parfois ganglionnaire, constituée de lymphocytes matures de morphologie normale et de phénotype B dans 95 % des cas ou T dans 5 %. La monoclonalité de cette population lymphocytaire est affirmée, pour les proliférations de type B, par la présence d’une Ig monoclonale de faible intensité à la surface des lymphocytes, de nature IgM le plus souvent. D’évolution chronique, la LLC reste une maladie incurable pour une large majorité des patients.

4.1 Diagnostic positif

4.1.1 Circonstances de découverte

Survenant généralement après 50 ans, le début est souvent insidieux. Sa fréquence est légèrement supérieure à 1/100 000 dans les pays occidentaux

  1. Numération formule sanguine systématique : découverte d’une hyperlymphocytose pouvant au début résumer la maladie.
  2. Syndrome tumoral
    1. Polyadénopathies.
    2. Splénomégalie, rarement isolée.
  3. Complication infectieuse révélatrice : pneumopathie récidivante, tuberculose, zona.
  4. Insuffisance médullaire : anémie ou thrombopénie.

4.1.2 Éléments du diagnostic

4.1.2.1 La Numération formule sanguine

Suffisante pour faire le diagnostic dans la majorité des cas, elle montre une hyperlymphocytose le plus souvent isolée, d’importance variable (parfois très élevée), toujours supérieure à 4500/mm3, persistante sur plusieurs examens. Les lymphocytes sont monomorphes et morphologiquement normaux sur le frottis de sang.

L’existence d’une thrombopénie et/ou anémie au moment du diagnostic est considérée comme facteur de mauvais pronostic. Elles peuvent être d’origine centrale (exemple : insuffisance médullaire par envahissement) ou périphérique (thrombopénie auto-immune).

4.1.2.2 Immunophénotypage des lymphocytes sanguins

Il affirme la monoclonalité des lymphocytes B qui expriment une même chaîne lourde (le plus souvent de nature IgM et de faible intensité), un seul type de chaînes légères (kappa ou lambda), des marqueurs de différenciation B (CD 19, CD 20) et les marqueurs CD5 et CD23.

4.1.2.3 Le myélogramme

Il n’est pas indispensable. Il montrerait une infiltration médullaire (> 30 %) par des petits lymphocytes de morphologie normale.

4.1.2.4 Syndrome tumoral

Souvent absent au début de la maladie, il est la conséquence d’une infiltration lymphocytaire diffuse pouvant toucher tous les organes. Il se manifeste principalement par des polyadénopathies superficielles, symétriques, touchant toutes les aires ganglionnaires avec ou sans splénomégalie, plus rarement par une hépatomégalie, des tumeurs cutanées, pulmonaires, digestives. Il sera apprécié si nécessaire par les examens morphologiques habituels (radiographie du thorax, échographie ou scanner abdominal…)

4.1.2.5 Autres examens

  1. L’électrophorèse des protéines recherchera :
    Une hypogammaglobulinémie responsable du déficit immunitaire et des infections à répétition observées chez ces patients.
    Un pic monoclonal (10 % des cas) de nature IgM principalement.
  2. Recherche de signes d’auto-immunité : anémie hémolytique auto-immune (test de Coombs), thrombopénie périphérique, recherche d’auto-anticorps (facteurs rhumatoïdes, anticorps antinucléaires).

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4.1 - Diagnostic positif
4.2 - Diagnostic différentiel
4.3 - Formes cliniques
4.4 - Pronostic et évolution
4.5 - Complications
4.6 - Traitement
4.1.1 - Circonstances de découverte
4.1.2 - Éléments du diagnostic
4.1.2.1 - La Numération formule sanguine
4.1.2.2 - Immunophénotypage des lymphocytes sanguins
4.1.2.3 - Le myélogramme
4.1.2.4 - Syndrome tumoral
4.1.2.5 - Autres examens