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Hématologie

Sommaire

1 - Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir

2 - Dysmyélopoïèse

3 - Leucémie aiguë

4 - Leucémies lymphoïdes chroniques

5 - Lymphomes malins

6 - Maladie de Vaquez

7 - Myélome multiple des os

8 - Anémie par carence martiale

9 - Orientation diagnostique devant une adénopathie superficielle

10 - Orientation diagnostique devant une anémie

11 - Orientation diagnostique devant une éosinophilie

12 - Hémogramme : indications et interprétation

13 - Orientation diagnostique devant un purpura chez l’enfant et l’adulte

14 - Orientation diagnostique devant une splénomégalie

15 - Orientation diagnostique devant un syndrome mononucléosique

16 - Orientation diagnostique devant une thrombopénie

17 - Prescription et surveillance d’un traitement antithrombotique

18 - Accidents des anticoagulants

19 - Orientation diagnostique devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation

20 - Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance

21 - Exposition accidentelle au sang (conduite à tenir)


Tous droits de reproduction réservés aux auteurs


traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 4 - Leucémies lymphoïdes chroniques

 

 

4.2 Diagnostic différentiel

4.2.1 Hyperlymphocytose réactionnelle

D’origine infectieuse (bactérienne ou virale), l’hyperlymphocytose est transitoire et se situe dans un contexte évocateur.

4.2.2 Les autres syndromes lymphoprolifératifs

  1. Lymphome lymphocytique : absence d’hyperlymphocytose sanguine, pronostic similaire.
  2. Maladie de Waldenström qui se discute quand il existe une IgM monoclonale sérique, caractérisée par une infiltration lymphocytaire polymorphe et non monomorphe comme dans la LLC.
  3. Leucémie à tricholeucocytes avec hyperlymphocytose (mise en évidence au myélogramme de lymphocytes « chevelus » ou tricholeucocytes et d’une myélofibrose).
  4. Lymphome du manteau de pronostic défavorable qui se différencie par l’aspect morphologique des cellules du sang et de la moelle, la biopsie ganglionnaire, l’immunophénotypage de la prolifération tumorale.

4.3 Formes cliniques

  1. La LLC à lymphocytes T (5 % des LLC)
    Les lymphocytes du sang expriment des marqueurs de la lignée T et ne montrent pas d’immunoglobulines de surface. L’expression clinique est la même que celle de la LLC à lymphocytes B. Elle peut présenter une neutropénie qui est fortement évocatrice d’un processus T.
  2. La LLC prolymphocytaire
    Hyperlymphocytose majeure, avec splénomégalie importante, de très mauvais pronostic.

4.4 Pronostic et évolution

Le pronostic tient compte de la lymphocytose sanguine, l’existence ou non d’une insuffisance médullaire, la masse tumorale. Deux classifications bio-cliniques sont actuellement utilisées permettant de codifier les indications thérapeutiques :

Selon Rai
Stade 0 : formes médullaires et sanguines pures.
Stade I : stade 0 + adénopathies.
Stade II : stade 0 et I avec splénomégalie et/ou hépatomégalie.
Stade III : stade 0 et anémie <10g/dl).
Stade IV : Stade 0 et thrombopénie (<100x109/l).
Selon Binet
Stade A : moins de trois aires ganglionnaires atteintes.
Stade B : plus de trois aires ganglionnaires atteintes.
Stade C : anémie et/ou thrombopénie.

Les stades 0 et I sont d’évolution lente compatible avec une vie normale, les stades III et IV sont de mauvais pronostic.

4.5 Complications

  1. Les infections sont les complications majeures. La présence d’une hypogammaglobulinémie et certains traitements (immunosuppresseurs, corticoïdes) favorisent leur apparition. Souvent sévères elles peuvent être responsables du décès du patient.
  2. Une aggravation de l’insuffisance médullaire exposera également le patient aux complications infectieuses.
  3. La survenue d’une complication auto-immune type anémie hémolytique ou thrombopénie aggrave le pronostic car impose souvent une prise en charge thérapeutique (corticoïdes, splénectomie) majorant le risque infectieux. Il existe également des érythroblastopénies autoimmunes.
  4. Une transformation aiguë de la maladie sous la forme d’un lymphome de haut grade (syndrome de Richter), accompagnée d’une augmentation rapide du syndrome tumoral et d’une aggravation des signes généraux, se voit dans 2 à 3 % des LLC.

4.6 Traitement

Il convient d’insister sur le fait qu’il est inutile de traiter les formes stables (stades 0, I et certains stades II). Le traitement est indiqué dans les formes évolutives. Celui-ci sera discuté au cas par cas par un médecin spécialiste.

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4.1 - Diagnostic positif
4.2 - Diagnostic différentiel
4.3 - Formes cliniques
4.4 - Pronostic et évolution
4.5 - Complications
4.6 - Traitement
4.2.1 - Hyperlymphocytose réactionnelle
4.2.2 - Les autres syndromes lymphoprolifératifs