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Hématologie

Sommaire

1 - Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir

2 - Dysmyélopoïèse

3 - Leucémie aiguë

4 - Leucémies lymphoïdes chroniques

5 - Lymphomes malins

6 - Maladie de Vaquez

7 - Myélome multiple des os

8 - Anémie par carence martiale

9 - Orientation diagnostique devant une adénopathie superficielle

10 - Orientation diagnostique devant une anémie

11 - Orientation diagnostique devant une éosinophilie

12 - Hémogramme : indications et interprétation

13 - Orientation diagnostique devant un purpura chez l’enfant et l’adulte

14 - Orientation diagnostique devant une splénomégalie

15 - Orientation diagnostique devant un syndrome mononucléosique

16 - Orientation diagnostique devant une thrombopénie

17 - Prescription et surveillance d’un traitement antithrombotique

18 - Accidents des anticoagulants

19 - Orientation diagnostique devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation

20 - Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance

21 - Exposition accidentelle au sang (conduite à tenir)


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 3 - Leucémie aiguë

 

 

  • Module 10 item 162
  • Objectif : Diagnostiquer une leucémie aiguë

Les leucémies aiguës (LA) sont des proliférations malignes dans le sang, la moelle et éventuellement d’autres organes, de précurseurs des cellules sanguines bloqués à un stade précoce de leur maturation (blastes). Leur incidence annuelle est de 3 pour 100 000 habitants.

On distingue les LA lymphoblastiques (LAL) qui prédominent chez l’enfant et les LA myéloïdes (LAM) qui prédominent chez l’adulte. Le traitement des LA repose avant tout sur la chimiothérapie, éventuellement complétée par l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, et dans certains cas par des thérapeutiques plus spécifiques. Si environ 3/4 des LA de l’enfant peuvent être guéries, ce n’est le cas que pour un tiers des LA de l’adulte environ.

3.1 Facteurs étiologiques

Ils sont inconnus dans la majorité des cas (dans la quasi totalité des LAL). Dans 10 à 20 % des LAM, on retrouve :

  • Une prédisposition génétique : par exemple trisomie 21
  • Un traitement antérieur par chimiothérapie antimitotique et/ou radiothérapie
  • Une exposition professionnelle au benzène ou ses dérivés

3.2 Signes cliniques

Ils associent des signes d’insuffisance médullaire à un syndrome tumoral, et parfois à certains signes de gravité, ces derniers constituant une urgence thérapeutique.

3.2.1 Signes d’insuffisance médullaire

Ils sont le résultat de l’insuffisance de production par la moelle des éléments sanguins normaux du fait de son envahissement par des cellules blastiques.

  • Syndrome anémique
  • Signes hémorragiques par thrombopénie
  • Infections favorisées par la neutropénie

3.2.2 Syndrome tumoral

Il est inconstant, lié aux localisations extra médullaires de la maladie. Il est surtout présent dans les LAL.

  • Adénopathies superficielles ou profondes (médiastinales), splénomégalie, hépatomégalie.
  • Douleurs osseuses
  • Hyperplasie gingivale
  • Localisations cutanées
  • Localisations neurologiques : signes méningés, déficit moteur
  • Localisations testiculaires (essentiellement lors des rechutes)
  • Les autres localisations sont beaucoup plus rares.

3.2.3 Signes cliniques de gravité

Ils constituent des urgences thérapeutiques.

  1. Syndrome hémorragique diffus et grave par coagulopathie de consommation
    Résultant de la libération par les blastes de substances entraînant CIVD et/ou fibrinolyse.
    Se voit principalement dans les LAM de type M3 (promyélocytaires),ou dans les LAM très hyperleucocytaires. La CIVD aggrave le risque hémorragique déjà présent du fait de la thrombopénie.
  2. Détresse respiratoire par leucostase, conséquence d’une hyperleucocytose majeure (>100 000/mm3)

3.3 Diagnostic biologique

Il est cytologique, complété par des analyses plus spécialisées.

3.3.1 Hémogramme

Il traduit les conséquences de l’insuffisance médullaire et de la prolifération blastique.

  1. Insuffisance médullaire
    Il existe, de façon à peu près constante, mais d’importance variable :
    • Anémie normocytaire arégénérative
    • Thrombopénie
    • Neutropénie
  2. Prolifération blastique
    Elle se traduit par une blastose sanguine d’importance variable, parfois absente.

3.3.2 Myélogramme

Il montre un pourcentage de blastes malins par définition supérieur à 20 %, en fait souvent 90 voire 100 %. Les lignées normales (granuleuses, érythroïdes, mégacaryocytaires, lymphocytaires) sont diminuées quantitativement.

Le myélogramme est complété par l’immunophénotypage et le caryotype des cellules leucémiques. Les translocations peuvent également être mises en évidence par des techniques de biologie moléculaire (PCR).

3.3.3 Diagnostic différentiel

Il pose généralement peu de problèmes.

3.4 Classifications et facteurs pronostiques

3.4.1 Classification

Les LA sont principalement classées en fonction de leur lignée d’origine et du niveau de blocage de la maturation des blastes, en se basant sur leur morphologie, leurs marqueurs de surface (immunophénotype) et parfois des anomalies de leurs chromosomes.

  • Dans les LAL, on distingue les LAL de la lignée B et celles de la lignée T.
  • Dans les LAM, on distingue les formes granulocytaires, bloquées au stade myéloblastique (MO, M1, M2) ou promyélocytaires (M3), les formes monocytaires (M4 et M5), érythroblastiques (M6), mégacaryocytaires (M7).

3.4.2 Facteurs pronostiques

Ils sont très importants à considérer car ils vont conditionner l’attitude thérapeutique.

Sont de plus mauvais pronostic : un âge élevé, une hyperleucocytose importante et certaines anomalies des chromosomes des cellules leucémiques.

3.5 Traitement

Il repose avant tout sur une chimiothérapie intensive parfois complétée par une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH). Dans quelques cas, des médicaments « ciblés » sur les cellules leucémiques peuvent être proposés.

Déroulement général du traitement :

Il comporte une phase de réduction tumorale ou traitement d’induction puis une phase de consolidation et parfois de traitement d’entretien. L’ensemble dure généralement entre 2 et 3 ans.

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3.1 - Facteurs étiologiques
3.2 - Signes cliniques
3.3 - Diagnostic biologique
3.4 - Classifications et facteurs pronostiques
3.5 - Traitement
3.2.1 - Signes d’insuffisance médullaire
3.2.2 - Syndrome tumoral
3.2.3 - Signes cliniques de gravité
3.3.1 - Hémogramme
3.3.2 - Myélogramme
3.3.3 - Diagnostic différentiel
3.4.1 - Classification
3.4.2 - Facteurs pronostiques