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Hématologie

Sommaire

1 - Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir

2 - Dysmyélopoïèse

3 - Leucémie aiguë

4 - Leucémies lymphoïdes chroniques

5 - Lymphomes malins

6 - Maladie de Vaquez

7 - Myélome multiple des os

8 - Anémie par carence martiale

9 - Orientation diagnostique devant une adénopathie superficielle

10 - Orientation diagnostique devant une anémie

11 - Orientation diagnostique devant une éosinophilie

12 - Hémogramme : indications et interprétation

13 - Orientation diagnostique devant un purpura chez l’enfant et l’adulte

14 - Orientation diagnostique devant une splénomégalie

15 - Orientation diagnostique devant un syndrome mononucléosique

16 - Orientation diagnostique devant une thrombopénie

17 - Prescription et surveillance d’un traitement antithrombotique

18 - Accidents des anticoagulants

19 - Orientation diagnostique devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation

20 - Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance

21 - Exposition accidentelle au sang (conduite à tenir)


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traduction HTML V2.7
V. Morice


Chapitre 20 - Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance

 

20.12 - Connaître les groupes sanguins erythrocytaires utiles en transfusion sanguine et responsables d’alloimmunisation fœto-maternelle

 

Les groupes sanguins jouent un rôle important en raison des anticorps dont ils peuvent induirela production et qui peuvent être à l’origine d’accidents transfusionnels ou d’accidents d’alloimmunisation fœto-maternelle.

20.12.1 Le système ABO

Les antigènes ABO sont les antigènes majeurs pour la compatibilité immunologique transfusionnelle car il existe de façon naturelle des anticorps dirigés contre les antigènes A ou B non exprimés sur les globules rouges. Les gènes codant pour ABO selon leur appariement génétique conduisent à 4 phénotypes A, B, O, AB.

Les génotypes sont les suivants :

  • Le phénotype A correspond au génotype AA ou AO.
  • Le phénotype B correspond au génotype BB ou BO.
  • Le phénotype O correspond au génotype OO.
  • Le phénotype AB correspond au génotype AB.

La nature des anticorps du sujet dépend de son phénotype. Ainsi :

  • Les sujets A ont un anti-B.
  • Les sujets B ont un anti-A.
  • Les sujets O ont un anti-A et un anti-B.
  • Les sujets AB n’ont pas d’anticorps naturels réguliers

La fréquence de ces phénotypes en Europe est la suivante :

A = 45 %, O = 43 %, B = 9 %, AB = 3 %

20.12.2 Le système RH (Rhésus)

Il est le plus important après ABO, car ses antigènes sont immunogènes. Les cinq antigènes classiques sont, dans l’ordre d’immunogénicité : RH1(D), RH2(C), RH3(E), RH4(c), RH5(e).

Ces antigènes dépendent de deux locus étroitement liés qui codent respectivement, l’un pour l’antigène RH1, l’autre pour les deux systèmes alléliques RH2,4 (Cc), RH3,5 (Ee).

Le groupe RH standard comporte deux phénotypes définis par la présence ou l’absence de RH1 : la présence de RH1 correspond à Rh positif (Rh+), 85 % des individus ; son absence correspond à Rh négatif (Rh-), 15 % des individus.

Les sujets Rh négatifs (RH –1) autrefois d.

Les antigènes RH2,4 (Cc) d’une part et RH3,5 (Ee) d’autre part sont alléliques.

Les gènes du système rhésus sont en déséquilibre de liaison, les trois haplotypes les plus fréquents chez les caucasiens étant DCe (41 %), dce (39 %), DcE (13 %).

Sur une carte de groupe sanguin, le phénotype rhésus est indiqué de la façon suivante :

  • Groupe standard : Rh + ou –
  • Phénotype : RH1 ou RH–1 (D+/-), RH2 ou RH–2 (C+/-), RH3 ou RH–3 (E+/-), RH4 ou RH–4 (c+/-), RH5 ou RH–5 (e+/-)

Ainsi, les phénotypes suivants peuvent s’interpréter de cette manière :

  • D-, C-, c+, E-, e+ : RH -1, -2, -3, 4, 5 —> Rh- dce/dce homozygote
  • D+, C+, c+, E-, e+ : RH 1, 2, -3, 4, 5 —> Rh+ DCe/dce (le + probable)
  • D+, C+, c-, E-, e+ : RH 1, 2, -3, -4, 5 —> Rh+DCe/DCe (id.)
  • D+, C+, c+, E+, e+ : RH 1, 2, 3, 4, 5 —> Rh+ DCe/DcE (id.)
  • etc.

Il n’y a pas d’anticorps anti-RH naturels ; tous sont des anticorps irréguliers, secondaires à une grossesse ou à une transfusion incompatible. L’antigène RH1 est très immunogène et doit toujours être respecté lors d’une transfusion de CGR. Lorsqu’on transfuse du sang phénotypé compatible, on respecte l’ensemble des antigènes du système RH.

20.12.3 Le système Kell

Il comporte deux antigènes majeurs : KEL1 (K), KEL2 (k). Seul KEL1 est très immunogène (les anticorps anti- KEL1, sont immuns et irréguliers) ; 90 % des individus sont KEL : -1,2 (kk), 9,8 % sont KEL1 : 1,2 (Kk). Le phénotype KEL : 1,-2 (KK) est exceptionnel. On évite l’immunisation anti- KEL1 en transfusant du sang phénotypé KEL-1.

20.12.4 Le système Duffy

Il comporte deux antigènes majeurs : FY1 (Fya) et FY2 (Fyb). Les phénotypes sont : FY1 (Fya+) (15 %), FY2 (Fyb+) (37 %), FY : 1,2 (Fya+b+) (48 %). Les anticorps anti-FY sont des anticorps irréguliers que l’on doit dépister ou prévenir chez les polytransfusés ; 65 % des sujets noirs sont FY : -1,-2 (Fya-b-), mais ils ne s’immunisent que très rarement.

20.12.5 Le système Kidd

Il comporte deux antigènes majeurs : JK1 (Jka) et JK2 (Jkb). Les phénotypes sont : JK1 (Jka+) (28 %), JK2 (Jkb+) (22 %), JK : 1,2 (Jka+b+) (50 %). Les anticorps anti-JK sont des anticorps irréguliers que l’on doit dépister ou prévenir chez les polytransfusés.

20.12.6 Le système MNSs

Quatre antigènes alléliques deux à deux : MNS1 (M), MNS2 (N) et MNS3 (S), MNS4 (s). Les haplotypes sont MS, Ms, NS, Ns.

Anticorps : rares anticorps irréguliers allo-immuns anti- MNS3 (S) (dangereux) ; rares anticorps naturels anti-MNS2 ou anti- MNS1 (peu dangereux).

20.12.7 Le système P

Trois antigènes sont P, P1, Pk définissent 5 phénotypes P1, P2, Pk1, Pk2 et p. Les sujets P2 ont souvent un anti-P1 naturel et peu dangereux ; les sujets Pk ou p peuvent avoir des anticorps dangereux naturels, respectivement anti-P, et anti-Tja (P, P1, Pk).

20.12.8 Le système Lewis

Système complexe : des anticorps anti-Le naturels irréguliers peuvent exister ; ils sont le plus souvent sans danger.

20.12.9 Immunisation fœto-maternelle

L’immunisation d’une mère RH-1 contre les hématies du fœtus RH1 peut induire une maladie hémolytique du nouveau-né par passage des anticorps naturels chez le fœtus. Ceux-ci détruisent les hématies fœtales, une anémie et une souffrance fœtale.

D’autres allo-immunisations materno-fœtales peuvent être responsables de MHNN, maladie hémolytique du nouveau-né (Kell, Kid, MNS).

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20.1 - Produits sanguins labiles et médicaments dérivés du sang utilisés en thérapeutique
20.2 - Indications des transfusions de produits sanguins labiles
20.3 - Gestes avant la mise en Å???
20.4 - Aspects médicaux légaux du donneur au receveur
20.5 - Les analyses en immuno-hématologie érythrocytaires en vue d’une transfusion de produits sanguins labiles
20.6 - Les gestes devant une transfusion mal tolérée
20.7 - Principaux accidents immunologiques de la transfusion sanguine
20.8 - Accidents non immunologiques de la transfusion sanguine
20.9 - Principales maladies transmissibles par la transfusion
20.10 - Conditions dâ???â???
20.11 - Les gestes après une transfusion
20.12 - Les groupes sanguins erythrocytaires utiles Ã???ître
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20.12.2 - Le système RH (Rhésus)
20.12.3 - Le système Kell
20.12.4 - Le système Duffy
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