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Hématologie

Sommaire

1 - Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir

2 - Dysmyélopoïèse

3 - Leucémie aiguë

4 - Leucémies lymphoïdes chroniques

5 - Lymphomes malins

6 - Maladie de Vaquez

7 - Myélome multiple des os

8 - Anémie par carence martiale

9 - Orientation diagnostique devant une adénopathie superficielle

10 - Orientation diagnostique devant une anémie

11 - Orientation diagnostique devant une éosinophilie

12 - Hémogramme : indications et interprétation

13 - Orientation diagnostique devant un purpura chez l’enfant et l’adulte

14 - Orientation diagnostique devant une splénomégalie

15 - Orientation diagnostique devant un syndrome mononucléosique

16 - Orientation diagnostique devant une thrombopénie

17 - Prescription et surveillance d’un traitement antithrombotique

18 - Accidents des anticoagulants

19 - Orientation diagnostique devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation

20 - Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance

21 - Exposition accidentelle au sang (conduite à tenir)


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 14 - Orientation diagnostique devant une splénomégalie

 

 

  • Item 332
  • Objectif : Devant une splénomégalie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents

14.1 Savoir reconnaître une splénomégalie à l’examen clinique

Toute rate palpable est pathologique sauf chez l’enfant car la rate est normalement non palpable. Quand elle augmente de volume, elle déborde du rebord inférieur costal gauche vers la ligne médiane et la fosse iliaque droite. Le patient est allongé en décubitus dorsal, la tête à l’horizontal. Elle est palpée avec la main droite posée à plat en oblique, le patient respirant profondément. Le bord inférieur, recherché de la fosse iliaque gauche en remontant vers le rebord costal, vient toucher la pulpe des doigts. Une matité splénique en percutant le 9e espace intercostal en avant de la ligne axillaire antérieure justifie une palpation plus approfondie. La rate augmentée de volume est facilement distinguée d’une hypertrophie du rein gauche (contact lombaire). Une rate volumineuse peut « envahir » tout l’abdomen et la fosse iliaque droite.

14.2 Conséquences cliniques et biologiques d’une splénomégalie

Une splénomégalie est définie par une augmentation de volume de la rate cliniquement palpable. Le volume et la structure de la rate peuvent être précisés par l’imagerie abdominale : échographie (scanner).

Cliniquement la splénomégalie peut se traduire par des signes fonctionnels : gêne et pesanteur de l’hypocondre gauche, voire par une douleur brutale en cas d’infarctus splénique.

Une splénomégalie peut expliquer à elle seule une cytopénie par séquestration (neutropénie, thrombopénie).

L’anémie, lorsqu’elle survient, est liée à l’hémodilution.

14.3 Principales étiologies des splénomégalies

Les principales étiologies des splénomégalies renvoient vers les mécanismes de constitution d’une splénomégalie :

Hyperfonction en rapport avec une pathologie infectieuse
  • Septicémies bactériennes
  • Infections virales :
    • Mononucléose infectieuse (virus d’Epstein-Barr)
    • VIH
    • Hépatite virale
Parasitoses
  • Paludisme
  • Leishmaniose viscérale
« Dysimmunité »
 
Maladies de système
  • Polyarthrite rhumatoïde
  • Lupus
Sarcoïdose
 
Hyperdestruction des globules rouges
constitutionnelle ou acquise :
  • Sphérocytose héréditaire (Minkowski-Chauffard)
  • Anémie Hémolytique auto-immune
Anomalie hémodynamique : hypertension portale
  • Lésion pré-hépatique (veine porte)
  • Lésion intra-hépatique : cirrhose quelle qu’en soit la cause
  • Lésion post-hépatique : thrombose sus hépatique
Maladies métaboliques de surcharge
Maladie de Gaucher
Infiltration tumorale liée à une hémopathie maligne
  • Syndromes myéloprolifératifs chroniques
  • Syndromes lymphoprolifératifs :
    Lymphomes non Hodgkiniens
    Lymphome (Maladie) de Hodgkin
    Leucémie lymphoïde chronique
  • Leucémies aiguës
Etiologies rares
Kystes, hémangiomes…

14.4 Prévention et prise en charge du problème infectieux des splénectomisés

La splénectomie expose à des infections sévères et parfois foudroyantes (septicémies), liées en particulier à pneumocoque, méningocoque et hæmophilus influenzae.

La prophylaxie : vaccination antipneumococcique (ne couvre pas tous les sérotypes) avant la splénectomie si possible, et anti-hæmophilus influenzae chez l’enfant ou le patient immunodéprimé.

Chimioprophylaxie par pénicilline orale discutée, éducation du patient en cas de fièvre (information sur une carte).

Traitement de la fièvre du patient splénectomisé : céphalosporine de 3e génération à dose adaptée (risque de pneumocoque à sensibilité diminuée à la pénicilline). Adaptation de l’antibiotique dès le germe identifié.

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14.1 - Savoir reconnaître une splénomégalie à l’examen clinique
14.2 - Conséquences cliniques et biologiques d’une splénomégalie
14.3 - Principales étiologies des splénomégalies
14.4 - Prévention et prise en charge du problème infectieux des splénectomisés