Chapitre 14 - Orientation diagnostique devant une splénomégalie

14.1 Savoir reconnaître une splénomégalie à l’examen clinique

Toute rate palpable est pathologique sauf chez l’enfant car la rate est normalement non palpable. Quand elle augmente de volume, elle déborde du rebord inférieur costal gauche vers la ligne médiane et la fosse iliaque droite. Le patient est allongé en décubitus dorsal, la tête à l’horizontal. Elle est palpée avec la main droite posée à plat en oblique, le patient respirant profondément. Le bord inférieur, recherché de la fosse iliaque gauche en remontant vers le rebord costal, vient toucher la pulpe des doigts. Une matité splénique en percutant le 9^e espace intercostal en avant de la ligne axillaire antérieure justifie une palpation plus approfondie. La rate augmentée de volume est facilement distinguée d’une hypertrophie du rein gauche (contact lombaire). Une rate volumineuse peut « envahir » tout l’abdomen et la fosse iliaque droite.

14.2 Conséquences cliniques et biologiques d’une splénomégalie

Une splénomégalie est définie par une augmentation de volume de la rate cliniquement palpable. Le volume et la structure de la rate peuvent être précisés par l’imagerie abdominale : échographie (scanner).

Cliniquement la splénomégalie peut se traduire par des signes fonctionnels : gêne et pesanteur de l’hypocondre gauche, voire par une douleur brutale en cas d’infarctus splénique.

Une splénomégalie peut expliquer à elle seule une cytopénie par séquestration (neutropénie, thrombopénie).

L’anémie, lorsqu’elle survient, est liée à l’hémodilution.

14.3 Principales étiologies des splénomégalies

Les principales étiologies des splénomégalies renvoient vers les mécanismes de constitution d’une splénomégalie :

Hyperfonction en rapport avec une pathologie infectieuse

• Septicémies bactériennes
• Infections virales :
  
  • Mononucléose infectieuse (virus d’Epstein-Barr)
  • VIH
  • Hépatite virale

Parasitoses

• Paludisme
• Leishmaniose viscérale

« Dysimmunité »

 

Maladies de système

• Polyarthrite rhumatoïde
• Lupus

Sarcoïdose

 

Hyperdestruction des globules rouges

constitutionnelle ou acquise :

• Sphérocytose héréditaire (Minkowski-Chauffard)
• Anémie Hémolytique auto-immune

Anomalie hémodynamique : hypertension portale

• Lésion pré-hépatique (veine porte)
• Lésion intra-hépatique : cirrhose quelle qu’en soit la cause
• Lésion post-hépatique : thrombose sus hépatique

Maladies métaboliques de surcharge

Maladie de Gaucher

Infiltration tumorale liée à une hémopathie maligne

• Syndromes myéloprolifératifs chroniques
• Syndromes lymphoprolifératifs :
  Lymphomes non Hodgkiniens
  Lymphome (Maladie) de Hodgkin
  Leucémie lymphoïde chronique
• Leucémies aiguës

Etiologies rares

Kystes, hémangiomes…

14.4 Prévention et prise en charge du problème infectieux des splénectomisés

La splénectomie expose à des infections sévères et parfois foudroyantes (septicémies), liées en particulier à pneumocoque, méningocoque et hæmophilus influenzae.

La prophylaxie : vaccination antipneumococcique (ne couvre pas tous les sérotypes) avant la splénectomie si possible, et anti-hæmophilus influenzae chez l’enfant ou le patient immunodéprimé.

Chimioprophylaxie par pénicilline orale discutée, éducation du patient en cas de fièvre (information sur une carte).

Traitement de la fièvre du patient splénectomisé : céphalosporine de 3^e génération à dose adaptée (risque de pneumocoque à sensibilité diminuée à la pénicilline). Adaptation de l’antibiotique dès le germe identifié.