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Gynécologie

Sommaire

1 - Examen gynécologique

2 - Sexualité

3 - Leucorrhées

4 - Salpingites

5 - Ulcérations génitales

6 - MST

7 - Contraception

8 - IVG

9 - Stérilité du couple

10 - Assistance Médicale à la Procréation

11 - Hémorragie génitale chez la femme

12 - Algies pelviennes

13 - Aménorrhées primaires

14 - Aménorrhée secondaire

15 - Ménopause

16 - Prolapsus I.U.E

17 - Tuméfaction pelvienne

18 - Fibrome

19 - Kyste Ovarien

20 - Dépistage des cancers

21 - Pathologie bénigne du col utérin

22 - Cancer du col

23 - Cancer de l’endomètre

24 - Cancer de l’ovaire

25 - Pathologie benigne du sein

26 - Prise en charge des victimes d’abus sexuel


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 13 - Aménorrhées primaires

 

13.3 - Quelle est la démarche étiologique ?

 

Elle est variable selon l’aspect des caractères sexuels secondaires :

13.3.1 Caractères sexuels secondaires normaux

Selon la courbe de température on distingue :

  1. Si la courbe de température est biphasique
    Une cause anatomique congénitale avant tout :
    • S’il existent des douleurs cycliques
      • Imperforation de l’hymen à évoquer en premier lieu : bombement de l’hymen. Au toucher vaginal une masse importante est perçue, constituée de sang accumulé dans l’utérus (hématométrie) et dans le vagin (hématocolpos). Le diagnostic est confirmé par l’échographie.
        Puis, il est également possible de faire le diagnostic :
      • D’une aplasie vaginale avec utérus fonctionnel : au TR, l’utérus est gros, rempli de sang,
      • D’une cloison transversale du vagin de diagnostic facile par examen au speculum.
    • S’il n’y a pas de douleurs cycliques
      • Syndrome de Rokitanski-Kuster-Hauser qui associe aplasie vaginale et aplasie utérine.
        Les trompes et les ovaires sont présents et normaux.
        L’utérus n’est pas perçu au toucher rectal ; et la confirmation de l’absence d’utérus passe par la réalisation d’une échographie pelvienne.
        Parfois cette anomalie s’associe avec une aplasie ou une ectopie rénale unilatérale.
        Le caryotype constitutionnel est normal.

      Parfois, une cause acquise infectieuse est possible : tuberculose génitale prépubertaire.
      Aspect féminin, croissance normale, ovaires fonctionnels. Le diagnostic est fait à l’hystérosalpingographie (absence d’opacification de la cavité utérine par symphyse totale de la cavité ; destruction de l’endomètre expliquant l’aspect souvent irréversible de l’aménorrhée malgré le traitement antibiotique).
  2. Si la courbe de température est monophasique (figure n?2)
    Syndrome de résistance aux androgènes ou testicule féminisant.
    Image menothanov.gif
    Figure n?2 : courbe ménothermique anovulatoire

    Il s’agit alors d’un testicule féminisant : sujet génétiquement mâle (46, XY) mais avec une morphologie féminine (seins, OGE normaux)
    A l’examen clinique, la pilosité axillaire et pubienne est rare ; deux hernies inguinales contenant les testicules se présentant sous la forme de 2 petites masses à la base des grandes lèvres sont parfois constatées. Toutefois, ce dernier signe peut manquer dans la mesure où les gonades peuvent être intra-abdominales. A l’examen au speculum le vagin est perméable mais borgne, sans col. Au TR, aucun utérus n’est perçu. La cœlioscopie confirme l’absence d’utérus, de trompes et d’ovaires.
    Biologiquement la testostéronémie est à un niveau masculin et la sécrétion estrogénique est basse.
    Il s’agit d’un trouble de la réceptivité des organes cibles aux androgènes, caractérisé soit par une absence de récepteur, soit par une mutation de gène codant pour ce récepteur, le rendant non fonctionnel.

13.3.2 Virilisation des caractères sexuels secondaires

Deux diagnostics doivent surtout être évoqués :

  1. L’hyperplasie congénitale des surrénales
    Cliniquement, la patiente est plus petite que les autres membres de la fratrie. Au toucher rectal, l’utérus est perçu. Il existe une hypertrophie plus ou moins marquée du clitoris.
    L’échographie pelvienne atteste la présence de l’utérus.
    Le diagnostic est confirmé par la biologie. En effet il existe un déficit enzymatique congénital dans la synthèse des stéroïdes avec accumulation en amont de l’obstacle des précurseurs : désoxycortisol, 17OH progestérone plasmatique (potentialisé par un test au synacthène). Le déficit se situe en 21 ou 11 bêta-hydroxylase.
  2. Syndrome tumoral
    Il s’agit :
    • Soit d’une tumeur virilisante de l’ovaire (arrhénoblastome, tumeur de Leydig),
    • Soit d’une tumeur virilisante de la surrénale.
  3. Dystrophie ovarienne (ou OPK)
    Elle est plus rarement révélée par une aménorrhée primaire. Cliniquement les patientes présentent un tableau un peu différent de celui qui est usuellement rencontré : l’excès pondéral est rare et l’hirsutisme moins marqué.
    Biologiquement il existe un déséquilibre entre l’hypersécrétion de LH et la sécrétion de FSH. La delta 4 androstène dione et la testostérone sont augmentées.
    Echographiquement, les ovaires sont augmentés de taille et contiennent de très nombreux microkystes en périphérie.

13.3.3 Absence de caractères sexuels secondaires

Selon les résultats de la radiographie de la main, il faut distinguer :

  1. Si le sésamoïde du pouce est absent, il s’agit d’un retard pubertaire
    Ses causes sont multiples : maladies débilitantes chroniques, néphropathies, anomalies cardiaques, carences nutritionnelles, notion familiale...
    Il associe un retard de croissance et un infantilisme. FSH et LH sont basses.
    Il ne faut surtout pas donner de traitement hormonal (blocage de l’axe hypothalamo-hypophysaire qui commence à fonctionner) mais revoir la patiente tous les 3 mois avec un bilan hormonal associant œstrogènes, LH, FSH. Un test LHRH s’accompagnant d’une réponse LH positive et une disparition de la réponse FSH prédominante annonce la venue prochaine des règles.
  2. Si le sésamoïde du pouce est présent, il s’agit d’un impubérisme
    Alors les dosages de LH et FSH permettent de distinguer les causes périphériques et les causes centrales et générales.
    • Si LH et FSH sont élevées, la cause est périphérique :
      • Syndrome de Turner qui associe un nanisme, des dysmorphies (cou palmé, implantation basse des cheveux, thorax en bouclier), parfois des malformations viscérales (atteinte rénale ou aortique (coarctation de l’aorte).
        Le caryotype est (45,X0). La cœlioscopie qui n’est pas utile au diagnostic de la forme typique montrerait des reliquats ovariens fibreux.
        Mais il existe des formes atténuées par un mosaïcisme (X0 XX).
      • Autres dysgénésies gonadiques congénitales sans malformations associées.
        Elles associent une taille variable, une absence d’ovaire sans dysmorphie.
      • Altérations ovariennes acquises.

      Traitement agressif : radiothérapie, chimiothérapie.
      Phénomène auto-immunitaire.
    • Si LH et FSH sont normales ou basses : Il faut rechercher une cause générale ou centrale
      Le diagnostic est le plus souvent fait sur d’autres signes que l’aménorrhée.
      • Lésions tumorales hypothalamo-hypophysaires : craniopharyngiome, gliome du nerf optique, méningo-encéphalite, panhypopituitarisme, séquelle de toxoplasmose congénitale,
      • Causes générales : entraînement physique intensif (sport, danse) et plus rarement une anorexie mentale qui est plutôt cause d’une aménorrhée secondaire,
      • Causes endocriniennes : hypothyroïdie fruste, dysplasie olfactogénitale (syndrome de Morsier-Kallmann). Cette dernière correspond à un défaut de migration des neurones sécrétant le GnRH avec aplasie ou atrophie des bulbes olfactifs. En plus de l’impubérisme, il existe une diminution de l’olfaction. FSH et LH sont très basses.

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13.1 - Introduction
13.2 - Quelle est la conduite de la démarche diagnostique ?
13.3 - Quelle est la démarche étiologique ?
13.4 - Quels sont les principes thérapeutiques ?
13.5 - Points essentiels
13.3.1 - Caractères sexuels secondaires normaux
13.3.2 - Virilisation des caractères sexuels secondaires
13.3.3 - Absence de caractères sexuels secondaires