Site FMPMC
     Page précédentePage suivanteSommaireVersion imprimable
   
 

Endocrinologie

Table des matières

1 - Exploration de la glande thyroïde

2 - Les goitres (240)

3 - Nodules thyroïdiens : les cancers (240)

4 - Nodules thyroïdiens : conduite à tenir (240)

5 - Les hyperthyroïdies (245)

6 - Les hypothyroïdies (247)

7 - Hypercalcémies (318)

8 - Exploration des glandes surrénales

9 - Insuffisance surrénale (254)

10 - HTA d’origine endocrinienne : démarche diagnostique, causes (129)

11 - HTA d’origine endocrinienne : syndrome de Cushing (129)

12 - Néoplasies endocriniennes multiples (240, 318, 129, 205)

13 - Aménorrhées : aspects endocriniens (295)

14 - Hirsutismes (295)

15 - La ménopause (55)

16 - Hypogonadisme masculin, impuissance d’origine endocrinienne (338)

17 - Exploration de l’ante hypophyse

18 - Adénomes hypophysaires : diagnostic, complications (219)

19 - Adénomes hypophysaires : acromégalie (219)

20 - Adénomes hypophysaires : adénomes à prolactine (219)

21 - Insuffisance ante hypophysaire (219)

22 - Epidémiologie, clinique et traitement des diabètes (232)

23 - Complications chroniques du diabète sucré (232)

24 - Complications métaboliques aiguës du diabète sucré (232)

25 - Trouble de conscience chez un diabétique : conduite à tenir

26 - Surveillance d’un diabétique (232)

Glossaire


Tous droits de reproduction réservés aux auteurs


traduction HTML V2.7
V. Morice


Chapitre 9 - Insuffisance surrénale (254)

 

 

Auteur : F. Duron 1999

Il s’agit d’affections relativement rares, dues au déficit total ou partiel des secrétions corticosurrénaliennes. Selon le degré du déficit et la rapidité d’installation du trouble, on distingue les insuffisances surrénales lentes, responsables de manifestations chroniques, et les insuffisances surrénales aiguës qui peuvent être mortelles en l’absence de diagnostic et de traitement précoces. Toute insuffisance surrénale lente est susceptible de se compliquer d’insuffisance surrénale aiguë.

Selon le niveau du trouble, surrénalien ou hypophysaire, on distingue :

  • L’IS d’origine surrénale : insuffisance surrénale
  • L’IS d’origine hypothalamo-hypophysaire : insuffisance corticotrope

9.1 Insuffisance surrénale

9.1.1 Insuffisance surrénale lente (maladie d’Addison)

9.1.1.1 Physiopathologie

Les troubles cliniques et biologiques sont la conséquence du défaut des secrétions corticosurrénaliennes :

  • L’insuffisance en aldostérone entraîne une perte sodée urinaire avec tendance à la deshydratation extracellulaire et à l’hyperhydratation intracellulaire par transfert de l’eau vers le secteur intracellulaire, une hyperkaliémie (échange Na/K au niveau du rein)
  • L’insuffisance en cortisol est responsable de l’asthénie et de la tendance hypoglycémique (diminution des réserves glycogèniques du foie et du muscle)
  • L’insuffisance en androgènes surrénaliens n’a aucune conséquence connue.
  • L’élévation de l’ACTH est responsable de la mélanodermie.

9.1.1.2 Etiologies

  • Tuberculose bilatérale des surrénales (maladie d’ADDISON classique) : étiologie devenue rare.
  • Insuffisance surrénale auto-immune, plus fréquente, due à des anticorps antisurrénaux, qui peuvent disparaître du sérum après une longue évolution. Cette forme peut paraître isolée, ou s’associer à d’autres maladies auto immunes, notamment maladies thyroïdiennes auto immunes (IS + myxoedème = syndrome de SCHMITT), diabète insulino dépendant, maladie de BIERMER, vitiligo, hypoparathyroïdie. Il en existe des formes familiales, associées à une moniliase.
  • Métastases surrénaliennes bilatérales (poumons surtout)
  • Blocs enzymatiques (voir le cours sur hirsutisme)
    • en 21 hydroxylase : déficit en aldostérone, en cortisol, hyperandrogénie
    • en 11 hydroxylase : déficit en cortisol et en aldostérone mais accumulation de précurseurs (DOC) ayant une activité minéralo corticoïde, hyperandrogénie
    • en 17α hydroxylase : déficit en cortisol, stéroïdes sexuels, accumulation des minéralocorticoïdes secrétés par la zone fasciculée (DOC) qui freinent la rénine et donc la secrétion d’aldostérone.
  • Infiltration des surrénales par amylose, lésions mycosiques (histoplasmose, coccidiomycose)
  • Adrénoleucodystrophie : maladie plus fréquente qu’on ne le pensait, se manifestant chez l’enfant ou l’adulte jeune de sexe mâle. Il s’agit d’une maladie génétique récessive liée à l’X entraînant une accumulation des acides gras à très longue chaîne et associant une atteinte de la susbtance blanche avec encéphalopathie, démyélinisation et une insuffisance surrénale. Dans quelques cas, l’insuffisance surrénale peut être le premier symptôme et ce diagnostic doit être systématiqument évoqué chez un sujet jeune de sexe masculin. La mutation responsable de l’affection est connue.

9.1.1.3 Signes cliniques

Peu bruyants : le diagnostic est souvent tardif.

  1. La mélanodermie
    Signe d’appel majeur, mais elle peut être modérée et ne pas attirer l’attention.
    Elle est de plus sans valeur chez les sujets normalement très pigmentés.
    Typiquement :
    • Pigmentation brune voisine du hâle solaire, mais plus hétérogène, un peu « sale ».
    • Prédomine aux régions normalement pigmentées : aréoles des seins, organes génitaux ; aux zones de frottement : coudes, ceinture ; aux zones exposées au soleil ; aux plis de flexion : face palmaire des mains, articulations interphalangiennes ; souligne les cicatrices.
    • Atteint également les muqueuses : « taches ardoisées » de la face interne des joues, de la langue, des gencives, et les phanères : cheveux, ongles
  2. L’asthénie
    • Physique, souvent très profonde : type même de l’asthénie organique, à prédominance vespérale
    • Psychique,
    • Sexuelle
  3. L’hypotension artérielle
    Avec hypotension orthostatique et pouls peu frappé (« microsphygmie »), bas voltage ECG, petit cœur « en goutte ».
  4. L’amaigrissement
    Constant, mais très progressif, il attire peu l’attention
  5. Les troubles digestifs
    Absents dans les formes compensées, ou se résumant à une anorexie. La survenue de nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales annonce la décompensation aiguë.

9.1.1.4 Examens complémentaires

  1. Conséquences du déficit hormonal
    • Modifications de la formule sanguine : anémie normocytaire modérée, leuconeutropénie et surtout éosinophilie caractéristique.
    • Augmentation de la natriurèse. Les modifications électrolytiques caractéristiques, hyponatrémie, hyperkaliémie sont mineures ou absentes dans les formes compensées, de même que l’hypercalcémie. Leur apparition annonce la décompensation aiguë.
    • Tendance à l’hypoglycémie à jeun et courbe d’hyperglycémie provoquée plate.
    • Opsiurie : retard à l’élimination de l’eau lors de l’épreuve de Robinson : en 4 heures l’eau ingérée doît normalement être entièrement éliminée (test devenu désuet).
  2. Exploration hormonale
    1. Dosages statiques
      • Effondrement du cortisol plasmatique dosé à 8 heures
      • Effondrement de l’aldostéronémie alors que la rénine est élevée
      • Augmentation de l’ACTH plasmatique. Cette augmentation de l’ACTH alors que le cortisol est bas signe l’origine surrénale de l’insuffisance surrénale.
    2. Tests dynamiques
      • Test au Synacthène* immédiat : absence d’élévation du cortisol sous stimulation par 0,25 mg de synacthène IV ou IM (dosages à T0, T1/2h, T1h)
      • Test au Synacthène retard* : pas d’élévation des composés urinaires (peu utilisé)
  3. Enquête étiologique
    • Echographie, scanner des glandes surrénales à la recherche de calcifications en faveur de l’origine tuberculeuse ou mycosique, de masses pouvant témoigner de métastases (accessibles à la ponction) ; radiographie de thorax (séquelles de tuberculose).
    • Recherche d’anticorps antisurrénaux. Leur absence n’élimine pas cependant l’origine auto-immune de l’affection.
    • Dosage des acides gras à très longues chaîne lorsqu’on suspecte une adrénoleucocodystrophie.
    • Les insuffisance surrénales des bloc enzymatiques incomplets à révélation tardive sont généralement purement biologiques et se manifestent dans un contexte particulier d’hyperandrogénie.

9.1.1.5 Traitement

  1. Traitement symptomatique
    Il est simple : remplacement des stéroïdes manquants
    • Glucocorticoïde : HYDROCORTISONE, 20 à 40 mg par jour en deux ou trois prises, matin et midi ou matin, midi et soir.
    • Minéralocorticoïde : FLUDROCORTISONE* (9 alpha fluoro hydrocortisone, disponible seulement dans les pharmacies centrales des hôpitaux) : 50 à 100 μg/j. L’acétate de DOCA (SYNCORTYL*) utilisable seulement par voie intra musculaire (5 à 10 mg 2 fois par semaine) est peu employé.

    Le patient doit être averti : + + +
    • Du danger d’interrompre le traitement : il s’agit d’un traitement à vie
    • De la nécessité de doubler les doses en cas de fatigue anormale, d’agression : infections virales notamment. Lors d’interventions chirurgicales, d’accouchement, de maladie sévère, l’hydrocortisone parentérale sera employée.
    • Du danger du régime sans sel ou de la prises de médicaments responsables de pertes hydo sodées : diurétiques, laxatifs

    Il doit être muni d’hydrocortisone injectable à utiliser en cas de troubles digestifs et de suspension de l’alimentation orale,
    Il doit être muni d’une carte d’addisonnien, comportant le diagnostic, le traitement suivi, les coordonnées de son médecin.
    Surveillance du traitement
    • Essentiellement clinique : poids, pression artérielle, sthénie, permettant de dépister un sur ou sous dosage
    • Ionogrammes sanguins et urinaire
    • Eventuellement dosage de la rénine : sa normalité traduit la qualité de la compensation en minéralo corticoïdes. Il est rare que l’ACTH se normalisecomplètement, même lorsque la compensation en hydrocortisone est correcte.

    Etant donné la cinétique de l’hydrocortisone, les dosages du cortisol plasmatique sous traitement et du cortisol urinaire ne sont pas interprétables.
  2. Traitement étiologique
    Lorsque l’IS est d’origine tuberculeuse, il est de mise d’instituer un traitement spécifique, bien que l’infection tuberculeuse précède en général de plusieurs années l’apparition de l’IS. Il ne faut cependant pas compter sur une guérison de la maladie surrénalienne.

9.1.2 Insuffisance surrénale aiguë

Parfois révélatrice, c’est un accident grave et une urgence thérapeutique. L’essentiel est d’en faire le diagnostic, ce qui est parfois malaisé lorsque l’insuffisance surrénale n’est pas connue.

9.1.2.1 Circonstances étiologiques

  1. Accident évolutif d’une insuffisance surrénale chronique
    • cas le plus fréquent
    • peut révéler la maladie : déclenchée par un stress : accident intercurrent, intervention chirurgicale etc
    • souvent conséquence d’une erreur thérapeutique :
      • régime sans sel abusif, prise de diurétiques,
      • non adaptation des doses au cours d’un stress, ou interruption du traitement
  2. Hémorragie des surrénales
    • sous traitement anticoagulant
    • lors d’infection sévères, notamment septicémie à méningocoques (syndrome de Waterhouse-Frederichsen)
    • dues à un traumatisme, une investigation radiologique vasculaire.
  3. Au cours d’infections graves, par nécrose sans hémorragie
    • des cas d’IS ont été rapportés au cours du SIDA
    • septicémies à levures
  4. Bloc enzymatique complet
    Le bloc enzymatique complet en 21 hydroxylase se révèle à la naissance par une insuffisance surrénale aiguë avec perte de sel (syndrome de Debré-Fibiger) et un pseudo hermaphrodisme chez la fille.

9.1.2.2 Tableau clinique

  • Deshydratation extracellulaire majeure, avec collapsus cardio vasculaire, pli cutané
  • Troubles digestifs : nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales pouvant réaliser un tableau pseudo chirurgical, trompeur.
  • Fièvre, d’origine centrale ou due à une infection surajoutée (qui peut être le facteur déclenchant)
  • Douleurs musculaires diffuses
  • Troubles neuropsychiques : confusion, délire, obnubilation, coma.

9.1.2.3 Examens complémentaires

  • Ionogramme sanguin, et urinaire si possible (sur échantillon) : hyponatrémie, hyperkaliémie, fuite sodée urinaire.
  • Glycémie basse, élévation de l’urée sanguine par insuffisance rénale fonctionnelle
  • ECG pour juger du retentissement d’une hyperkaliémie
  • Un prélèvement sanguin sera effectué pour dosage du cortisol, dont l’effondrement dans cette situation de stress viendra ultérieurement confirmer le diagnostic. Un test au Synacthène pourra être réalisé une fois la période aiguë passée.

Il ne faut pas attendre le résultat des examens complémentaires pour traiter. Même en cas de doute, il ne faut pas hésiter à instituer la réanimation hydroélectrolytique et l’hormonothérapie : des erreurs par excès sont préférables à des erreurs par défaut.

9.1.2.4 Traitement

Il doit être débuté dès le diagnostic suspecté, au domicile du malade si possible (injection IV ou IM de 100 mg d’hydrocortisone) puis poursuivi à l’hôpital, en USI. Il comporte :

  1. Apport d’eau, de sucre, de sel
    • 2 à 3 litres de serum glucosé isotonique additionné de 9 g/l de NaCl pendant les deux premières heures (préférable au sérum salé isotonique car il faut apporter du glucose), sans adjonction de KCl. La quantité de liquide à apporter dans les 24 premières heures est de l’ordre de 6 à 8 litres.
    • En cas de collapsus sévère : remplissage vasculaire par succédanés sanguins et amines pressives.
  2. Traitement hormonal par voie parentérale
    • Soit uniquement fortes doses d’hydrocortisone IV : 400 mg en perfusion continue par seringue électrique pour les 24 h, après un bolus IV de 100 mg : à ces doses, l’hydrocortisone a un pouvoir minéralocorticoïde, qu’il est inutile d’associer.
    • Soit doses moins importantes d’hydrocortisone : 100 mg IM toutes les 6 heures (moins bonne résorption qu’en perfusion), après un bolus IV de 50 ou 100 mg, associées à du Syncortyl* (DOCA), 5 mg IM toutes les 12 heures
  3. Recherche et traitement du facteur déclenchant, notamment infectieux
  4. Surveillance
    • Clinique : pouls, pression artérielle, diurèse, température, bases pulmonaires, ECG (recherche de signes d’hyperkaliémie).
    • Biologique : ionogramme sanguin toutes les 4 heures permettant d’adapter les apports de liquides et d’électrolytes.
  5. Après la phase aiguë
    Diminution progressives des apports hydrosodés et hormonaux ; passage à la voie orale après 3 à 4 jours.

9.2 Insuffisance corticotrope

D’origine hypophysaire ou hypothalamique, elle est due à la carence en ACTH et ne comporte pas de déficit minéralocorticoïde, l’adostérone restant stimulée par la rénine. Il n’y a donc pas de risque d’insuffisance surrénale aigue.

9.2.1 Etiologies

  • Toutes les causes d’insuffisance ante hypophysaire peuvent être retrouvées. Le déficit corticotrope s’associe généralement à des déficits plus ou moins marqués des autres lignées.
  • Des insuffisances corticotropes isolées sont possibles dans les hypophysites auto-immunes, dues à des anticorps dirigés contre les cellules secrétant de l’ACTH. Il s’agit d’une pathologie rare, à l’inverse de :
  • L’insuffisance corticotrope due à une corticothérapie au long cours est constante sous traitement, la prise de corticoïdes freinant l’axe corticotrope (il est inutile de doser le cortisol sous traitement corticoïde). Dans ces cas, l’insuffisance surrénale est masquée par des signes d’imprégnation cortisolique.
    Elle ne se manifeste que lors d’une agression, ou lorsque les doses de corticoïdes deviennent inférieures à 5 mg de prednisone/j (dose équivalente à 20 mg d’hydrocortisone). Elle se manifeste par une asthénie intense, une hyponatrémie de dilution (due à l’opsiurie créée par le déficit glucocorticoïde) qui peut être très importante, mais il n’y a pas d’hyperkaliémie ni de fuite sodée (pas de déficit minéralocorticoïde).
    Des précautions doivent donc être prises lors de l’arrêt d’une corticothérapie au long cours : remplacement par 20 mg d’hydrocortisone, vérification de la réactivité surrénalienne par le test au Synacthène* (la récupération des possibilités secrétoires de la surrénale est parallèle à celle de l’hypothalamo-hypophyse).

9.2.2 Signes cliniques

L’insuffisance corticotrope se manifeste essentiellement par une asthénie et se différencie de l’IS par l’absence de mélanodermie : au contraire le patient est pâle, dépigmenté. Selon les lignées atteintes, il existe également des signes témoignant d’un déficit gonadotrope, thyréotrope, somatotrope (voir le texte sur l’insuffisance hypophysaire).

9.2.3 Signes biologiques

Il existe conjointement une diminution du cortisol à 8 h et un ACTH plasmatique normal ou diminué. Les surrénales ne répondent généralement pas au test au Synacthène ordinaire, car elles ont été longtemps mises au repos. Surtout, l’axe corticotrope ne répond pas au test à la Métopirone ou à l’hypoglycémie insulinique. Ces derniers tests peuvent être mal tolérés et doivent être pratiqués en milieu hospitalier.

     Page précédentePage suivanteSommaireVersion imprimable
   
 
9.1 - Insuffisance surrénale
9.2 - Insuffisance corticotrope
9.1.1 - Insuffisance surrénale lente (maladie d’Addison)
9.1.2 - Insuffisance surrénale aiguë
9.2.1 - Etiologies
9.2.2 - Signes cliniques
9.2.3 - Signes biologiques
9.1.1.1 - Physiopathologie
9.1.1.2 - Etiologies
9.1.1.3 - Signes cliniques
9.1.1.4 - Examens complémentaires
9.1.1.5 - Traitement
9.1.2.1 - Circonstances étiologiques
9.1.2.2 - Tableau clinique
9.1.2.3 - Examens complémentaires
9.1.2.4 - Traitement