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Endocrinologie

Table des matières

1 - Exploration de la glande thyroïde

2 - Les goitres (240)

3 - Nodules thyroïdiens : les cancers (240)

4 - Nodules thyroïdiens : conduite à tenir (240)

5 - Les hyperthyroïdies (245)

6 - Les hypothyroïdies (247)

7 - Hypercalcémies (318)

8 - Exploration des glandes surrénales

9 - Insuffisance surrénale (254)

10 - HTA d’origine endocrinienne : démarche diagnostique, causes (129)

11 - HTA d’origine endocrinienne : syndrome de Cushing (129)

12 - Néoplasies endocriniennes multiples (240, 318, 129, 205)

13 - Aménorrhées : aspects endocriniens (295)

14 - Hirsutismes (295)

15 - La ménopause (55)

16 - Hypogonadisme masculin, impuissance d’origine endocrinienne (338)

17 - Exploration de l’ante hypophyse

18 - Adénomes hypophysaires : diagnostic, complications (219)

19 - Adénomes hypophysaires : acromégalie (219)

20 - Adénomes hypophysaires : adénomes à prolactine (219)

21 - Insuffisance ante hypophysaire (219)

22 - Epidémiologie, clinique et traitement des diabètes (232)

23 - Complications chroniques du diabète sucré (232)

24 - Complications métaboliques aiguës du diabète sucré (232)

25 - Trouble de conscience chez un diabétique : conduite à tenir

26 - Surveillance d’un diabétique (232)

Glossaire


Tous droits de reproduction réservés aux auteurs


traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 21 - Insuffisance ante hypophysaire (219)

 

 

Auteurs : I. Leroy, C. Jublanc 2005

(thème lié à adénomes hypophysaires)

L’insuffisance ante-hypophysaire (IA) se caractérise par un déficit des fonctions hypophysaires antérieures, c’est à dire un déficit de sécrétion des différentes hormones ACTH, TSH, LH, FSH, GH ou prolactine.

L’IA peut être totale ou partielle, associée ou non à un déficit post-hypophysaire, réalisant alors un pan-hypopituitarisme. Habituellement l’axe gonadotrope est touché le premier puis par ordre chronologique, les axes somatotrope, thyréotrope ,corticotrope et enfin la prolactine.

La découverte de l’insuffisance d’un des axes doit faire pratiquer un bilan complet des autres axes. Puis il faut évaluer le niveau du déficit : hypophysaire ou hypothalamique, son étiologie et proposer une substitution hormonale et un traitement étiologique.

21.1 Signes cliniques

L’insuffisance ante-hypophysaire globale :

Le tableau clinique se constitue souvent progressivement. On peut rattacher à chaque déficit certains signes cliniques :

21.1.1 déficit thyréotrope

On retrouve les signes d’hypothyroidie a l’exception du myxoedème. Peuvent être présents : pâleur, apathie, indifférence, lenteur d’idéation et de la parole, frilosité, chute des cheveux, dépilation de la queue du sourcil.

21.1.2 déficit corticotrope

  • Asthénie dès le réveil s’accentuant au cours de la journée, amaigrissement
  • Hypotension artérielle avec hypotension orthostatique (un choc hypovolémique vrai n’est pas rencontré comme dans l’insuffisance surrénalienne étant donné la normalité de l’aldostérone, le système rénine-angiotensine n’étant pas altéré),
  • Il n’existe pas de mélanodermie contrairement à l’insuffisance surrénale mais au contraire une dépigmentation des zones normalement pigmentées (aréoles mammaires, organes génitaux, cicatrices) (déficit de sécrétion de MSH ? et ? et LPH, ayant une action mélanostimulante).
  • Les épisodes d’hypoglycémie sont rares, survenant lors d’épisodes de jeûne.
  • La diminution des androgènes surrénaliens contribue à la dépilation axillo-pubienne

De survenue progressive, et beaucoup moins sévères que dans l’insuffisance surrénalienne, ces signes peuvent passer inapercçus et ne se démasquer que lors d’épisodes de stress

21.1.3 déficit gonadotrope

  • Il contribue à l’aspect particulier du malade : peau fine et finement ridée, dépilation axillo-pubienne, cheveux très fins et soyeux.
  • Chez la femme en période d’activité génitale, il se manifeste par une aménorrhée secondaire caratérisée par l’absence de bouffées de chaleur. On retrouve une involution mammaire, une atrophie vulvaire et une frigidité liés à la carence œstrogénique.
    En post partum, l’absence de retour de couches est évocatrice.
  • Chez l’homme, l’impuissance est souvent un symptôme précoce. S’y associe une atrophie testiculaire, une raréfaction de la barbe, une dépilation axillo-pubienne. Baisse de la libido ; Si le déficit survient avant la puberté, impubérisme.

21.1.4 déficit somatotrope

Longtemps relégué au second plan chez l’adulte, il est responsable d’une diminution de la masse maigre (en particulier de la masse musculaire) et de l’augmentation de la masse grasse (en particulier abdominale), rarement de manifestations hypoglycémiques favorisées par l’insuffisance corticotrope associée. Le déficit en GH serait également responsable d’une diminution des résistances physiques à l’effort, d’une tendance dépressive, d’une intolérance au froid.

Chez l’enfant, il est responsable d’un retard de croissance harmonieux (courbe de croissance ralentie, retard de l’age osseux (retard d’apparition des points d’ossification), d’un excès de masse grasse à répartition tronculaire, d’une diminution de la masse maigre et plus rarement d’hypoglycémies de jeûne.

21.1.5 déficit en prolactine

Il n’a de répercussion clinique qu’en cas de nécrose hypophysaire du post-partum où l’on rencontre une absence de montée laiteuse.

21.2 Formes cliniques

  1. Panhypopituitarisme
    Un diabète insipide est alors associé au tableau clinique.
  2. Formes dissociées
    Le déficit ne concerne qu’un ou plusieurs axes. Classiquement, l’axe gonadotrope est le premier touché.

21.3 Biologie

Plusieurs signes indirects peuvent être rencontrés :

  • hyponatrémie : liée à l’insuffisance corticotrope et thyréotrope.
  • la kaliémie est normale, l’aldostérone n’étant pas régulée par l’ACTH mais par le système rénine-angiotensine intact.
  • hypoglycémie : par insuffisance somatotrope et corticotrope
  • anémie : insuffisance thyréotrope et somatotrope.
  • hypercholestérolémie : insuffisance thyréotrope

21.4 Diagnostic

Le diagnostic de certitude d’insuffisance ante-hypophysaire repose sur l’exploration hormonale à l’aide de tests dynamiques faits lors d’une hospitalisation.

21.4.1 déficit gonadotrope

  • chez la femme :
    estradiol bas associé à des gonadotrophines FSH et LH non élevées (normales ou basses). Le test au GnRH permet d’apprécier les réserves hypophysaires et en principe de différencier atteinte hypophysaire et hypothalamique : une réponse normale ou réduite est plutôt d’origine hypothalamique tandis qu’une absence de réponse est en faveur d’une atteinte hypophysaire. En pratique, ce test permet surtout d’établir le caractère partiel ou complet du déficit.
  • chez l’homme :
    testostérone basse associée à des gonadotrophines non élevées (normales ou basses).

21.4.2 déficit thyréotrope

Association d’hormones thyroïdiennes libres basses à une TSH non élevée

21.4.3 déficit corticotrope

L’association d’un taux d’ACTH normal ou bas avec une absence de réponse du cortisol au test au Synacthène ordinaire est évocatrice (les surrénales longtemps mises au repos ne répondent plus). L’aldostérone plasmatique est normale car elle reste stimulée par la rénine.

La certitude est apportée par les tests de stimulation de la sécrétion corticotrope :

  • test à la métopirone : la métopirone bloque la 11-hydroxylase, dernière étape précèdent la synthèse de cortisol. La chute du cortisol plasmatique qui s’ensuit entraîne une augmentation de l’ACTH hypophysaire. Celle-ci stimule la steroidogénèse surrénalienne et on observe une accumulation du précurseur du cortisol, le 11-desoxycortisol (composé S). En cas de déficit en ACTH le composé S ne s’élèvera donc pas lors de ce test.
  • test à la CRH : il mesure l’effet d’une injection de CRH sur les taux plasmatiques d’ACTH et de cortisol. Peu utilisé pour ce diagnostic.
  • Hypoglycémie insulinique : l’hypoglycémie stimule la production de CRH et donc d’ACTH et de cortisol.

21.4.4 déficit somatotrope

  • Un dosage isolé de GH est dénué de signification car la sécrétion est pulsatile.
  • De plus, la variabilité de la réponse de l’hormone de croissance à la stimulation implique souvent la pratique de 2 tests de stimulation avant de conclure à un déficit, surtout chez l’enfant.
  • Les tests de stimulation de l’axe somatotrope les plus utilisés sont :
    • hypoglycémie insulinique : injection d’insuline IV (0,1 U/kg) sous surveillance clinique et glycémique. Ce test est le test de référence
    • acides aminés en perfusion : arginine ou ornithine.
    • GHRH en bolus intra-veineux.
    • Propranolol et Glucagon

    La stimulation est considérée comme suffisante si le pic de GH atteint sous stimulation est au moins de 20 mUI/l. Un déficit sévère est défini par un taux de GH inférieur à 10 mU/L.
    Certains patients présentant un réel déficit en GH ont un taux d’IgF1 normal. Ce paramètre ne peut donc être utilisé dans le diagnostic de déficit somatotrope.

21.4.5 déficit en prolactine

Un dosage plasmatique suffit

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21.1 - Signes cliniques
21.2 - Formes cliniques
21.3 - Biologie
21.4 - Diagnostic
21.5 - Etiologies
21.6 - Traitement
21.1.1 - déficit thyréotrope
21.1.2 - déficit corticotrope
21.1.3 - déficit gonadotrope
21.1.4 - déficit somatotrope
21.1.5 - déficit en prolactine
21.4.1 - déficit gonadotrope
21.4.2 - déficit thyréotrope
21.4.3 - déficit corticotrope
21.4.4 - déficit somatotrope
21.4.5 - déficit en prolactine