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Endocrinologie

Table des matières

1 - Exploration de la glande thyroïde

2 - Les goitres (240)

3 - Nodules thyroïdiens : les cancers (240)

4 - Nodules thyroïdiens : conduite à tenir (240)

5 - Les hyperthyroïdies (245)

6 - Les hypothyroïdies (247)

7 - Hypercalcémies (318)

8 - Exploration des glandes surrénales

9 - Insuffisance surrénale (254)

10 - HTA d’origine endocrinienne : démarche diagnostique, causes (129)

11 - HTA d’origine endocrinienne : syndrome de Cushing (129)

12 - Néoplasies endocriniennes multiples (240, 318, 129, 205)

13 - Aménorrhées : aspects endocriniens (295)

14 - Hirsutismes (295)

15 - La ménopause (55)

16 - Hypogonadisme masculin, impuissance d’origine endocrinienne (338)

17 - Exploration de l’ante hypophyse

18 - Adénomes hypophysaires : diagnostic, complications (219)

19 - Adénomes hypophysaires : acromégalie (219)

20 - Adénomes hypophysaires : adénomes à prolactine (219)

21 - Insuffisance ante hypophysaire (219)

22 - Epidémiologie, clinique et traitement des diabètes (232)

23 - Complications chroniques du diabète sucré (232)

24 - Complications métaboliques aiguës du diabète sucré (232)

25 - Trouble de conscience chez un diabétique : conduite à tenir

26 - Surveillance d’un diabétique (232)

Glossaire


Tous droits de reproduction réservés aux auteurs


traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 21 - Insuffisance ante hypophysaire (219)

 

 

21.5 Etiologies

21.5.1 IA d’origine hypophysaire

21.5.1.1 Causes tumorales

Elles représentent une cause fréquente et l’examen radiologique (scanner ou mieux IRM) de l’hypophyse est obligatoire devant toute insuffisance hypophysaire.

  • Les macro adénomes, sont souvent associés à un déficit partiel ou global. En particulier adénomes non sécrétants ou gonadotropes, découvert tardivement, le plus souvent par un syndrome tumoral (céphalées, amputation du champ visuel) étant donné l’absence de sécrétion attirant l’attention.
    L’IA est liée à la destruction de l’hypophyse par la masse tumorale.
    La nécrose d’un adénome hypophysaire, complication aiguë, se caractérise par des céphalées brutales rétro-orbitaires, des troubles oculo-moteurs (par compression des nerfs III, IV, VI par extension de l’hématome aux sinus caverneux) et une IA brutale.
  • Les métastases intrasellaires (en particulier de cancers du sein, rein, colon).

21.5.1.2 Causes vasculaires

La maladie de Sheehan : il s’agit d’une nécrose aiguë de l’hypophyse antérieure secondaire à un choc hémorragique, survenant dans le post-partum. Pendant la grossesse, on observe une hyperplasie hypophysaire qui devient plus vulnérable à l’ischémie induite par une hypovolémie brutale. A ces facteurs vasculaires s’ajouteraient des troubles de la coagulation. L’hypophyse postérieure et la tige pituitaire sont protégées en raison d’une vascularisation plus développée. Cette étiologie est devenue rare grâce aux progrès réalisés en réanimation obstétricale.

21.5.1.3 Causes iatrogènes

  • Chirurgie hypophysaire.
  • Radiothérapie hypophysaire : l’insuffisance hypophysaire survient dans des délais très variables : quelques mois à plusieurs années et une surveillance hormonale répétée et prolongée doit être pratiquée.
    De plus, la radiothérapie cérébrale ou ORL peut entraîner une IA.
  • Corticothérapie prolongée responsable d’un déficit corticotrope isolé.

21.5.1.4 Causes inflammatoires ou infectieuses

  • Granulomes hypophysaires, hypophysites lymphocytaires (auto-immunes) et abcès sont exceptionnels. Les hypophysites peuvent mimer un adénome, surviennent volontiers pendant la grossesse ou en post-partum et sont liées à une infiltration lymphocytaire de l’hypophyse (souvent associé à d’autres atteintes auto-immunes).

21.5.1.5 Maladie de système

  • L’hémochromatose peut entraîner un déficit gonadotrope

21.5.1.6 Traumatismes

Atteinte hypophysaire, hypothalamique ou section de la tige pituitaire.

21.5.2 IA d’origine hypothalamique

L’association de l’IA à un diabète insipide et/ou une hyperprolactinémie (par déconnexion) est évocatrice.

21.5.2.1 Causes tumorales

Les craniopharyngiomes de l’enfant ou de l’adulte sont les tumeurs les plus fréquentes entraînant une IA par compression. Plus rarement sont retrouvés : germinomes, gliomes du chiasma, méningiomes supraclinoïdiens, kystes arachnoïdiens ou épidermoïdes.

21.5.2.2 Maladies de système

  • Sarcoïdose avec le plus souvent un diabète insipide concomittant et un hypogonadisme initial.
  • Histiocytose X par infiltration hypothalamique
  • Tuberculose

21.5.2.3 Le syndrome de Kallmann de Morsier

Il se révèle par un retard pubertaire associé à une anosmie. Cet hypogonadisme hypogonadotrope présente une transmission autosomique récessive, dominante ou récessive lié à l’X. Les cas sporadiques sont les plus fréquents. Les garçons sont le plus souvent atteints. L’hypogonadisme est lié à un défaut de migration des neurones à GnRH qui lors de l’embryogénèse migrent normalement de l’épithélium olfactif vers l’aire pré-optique. Il en résulte une absence de sécrétion pulsatile de GnRH. Une mutation du gène KAL situé sur le bras court du chromosome X est responsable de la forme liée à l’X.. Dans la forme liée à l’X peuvent être associé à l’hypogonadisme d’autres symptomes tels que agénésie rénale, pied creux, surdité de perception...

Il existe d’autres étiologies d’hypogonadismes hypogonadotropes congénitaux.

21.6 Traitement

21.6.1 Traitement substitutif

Il s’agit d’un traitement substitutif à vie.

21.6.1.1 Déficit corticotrope

Le traitement est essentiel et doit être instauré devant toute suspicion d’IA.

  • Hydrocortisone (cp à 10 mg) : 1 cp matin et midi soit 20 mg par jour pour des conditions basales.
  • Régime normosodé, pas de diurétiques ni de laxatifs, doubler la dose en cas de fièvre, stress, passer à la voie parentérale en cas de troubles digestif ou de chirurgie, carte d’insuffisant corticotrope.
  • La substitution en minéralocorticoides n’est pas nécessaire, leur synthèse n’étant pas ACTH dépendante.

21.6.1.2 Déficit thyréotrope

L-thyroxine : Levothyrox* : 100 à 125 μg /jour généralement à adapter suivant le taux de T4 libre de contrôle 6 semaines après l’instauration du traitement.(La TSH restera basse en raison du déficit thyréotrope même après substitution).

21.6.1.3 Déficit gonadotrope

  1. En l’absence de désir de reproduction, une substitution en stéroïdes suffit pour permettre le maintien des caractères sexuels secondaires, une vie sexuelle satisfaisante, éviter l’ostéoporose, les complications cardiovasculaires.
    • Chez la femme : estrogènes par voie per-cutanée ou orale pendant 21 jours par mois, associés à un progestatif pendant 10 jours par mois. Exemple :
      • Oestrogel* : 1 réglette du 1er au 21è jour du mois à appliquer sur le corps à l’exception des seins
      • Duphaston 10* : 1cp matin et soir du 12è au 21è jour du mois.
    • Chez l’homme : androgènes retard
      • esters de Testostérone : Androtardyl 250 mg* : 1 injection intra-musculaire toutes les 3 semaines
  2. En cas de désir d’enfant, un traitement par gonadotrophines ou pompe à GnRH suivant l’étiologie du déficit est nécessaire :
    • Déficit hypophysaire :
      • Chez la femme, administration quotidienne de FSH par voie intra-musculaire pour induire une maturation folliculaire suffisante et induction de l’ovulation par une injection d’hCG lorsque le follicule dominant est de taille satisfaisante. Un des principaux risque de ce traitement est l’hyperstimulation ovarienne.
      • Chez l’homme, induction d’une spermatogénèse par l’administration simultanée de FSH et d’hCG, pendant plusieurs mois.
    • Déficit hypothalamique :
      L’administration pulsatile de GnRH au moyen d’une pompe portable est le traitement le plus physiologique mais son coût et son caractère astreignant lui font souvent préférer les injections de gonadotrophines.

21.6.1.4 Déficit somatotrope

Il n’est substitué actuellement que chez l’enfant pour permettre un gain de taille avant la puberté : administration quotidienne par voie parentérale de GH biosynthétique pendant plusieurs années.

La substitution en GH chez l’adulte est encore en cours d’évaluation ; Il semble qu’elle apporte un mieux être, un bénéfice sur la masse musculaire, la fonction cardiaque.

21.6.2 Traitement étiologique

21.6.2.1 adénomes hypophysaires

La chirurgie et/ou la radiothérapie se discutent de manière individuelle suivant chaque cas. Les macroadénomes à prolactine sont toujours traités initialement par agonistes dopaminergiques qui permettent généralement une diminution rapide de leur volume.

21.6.2.2 autres étiologies

Traitement d’une sarcoïdose, hémochromatose (saignées). Corticoïdes pour les hypophysites et granulomes. Traitement d’une tuberculose.

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21.1 - Signes cliniques
21.2 - Formes cliniques
21.3 - Biologie
21.4 - Diagnostic
21.5 - Etiologies
21.6 - Traitement
21.5.1 - IA d’origine hypophysaire
21.5.2 - IA d’origine hypothalamique
21.6.1 - Traitement substitutif
21.6.2 - Traitement étiologique
21.5.1.1 - Causes tumorales
21.5.1.2 - Causes vasculaires
21.5.1.3 - Causes iatrogènes
21.5.1.4 - Causes inflammatoires ou infectieuses
21.5.1.5 - Maladie de système
21.5.1.6 - Traumatismes
21.5.2.1 - Causes tumorales
21.5.2.2 - Maladies de système
21.5.2.3 - Le syndrome de Kallmann de Morsier
21.6.1.1 - Déficit corticotrope
21.6.1.2 - Déficit thyréotrope
21.6.1.3 - Déficit gonadotrope
21.6.1.4 - Déficit somatotrope
21.6.2.1 - adénomes hypophysaires
21.6.2.2 - autres étiologies