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Endocrinologie

Table des matières

1 - Exploration de la glande thyroïde

2 - Les goitres (240)

3 - Nodules thyroïdiens : les cancers (240)

4 - Nodules thyroïdiens : conduite à tenir (240)

5 - Les hyperthyroïdies (245)

6 - Les hypothyroïdies (247)

7 - Hypercalcémies (318)

8 - Exploration des glandes surrénales

9 - Insuffisance surrénale (254)

10 - HTA d’origine endocrinienne : démarche diagnostique, causes (129)

11 - HTA d’origine endocrinienne : syndrome de Cushing (129)

12 - Néoplasies endocriniennes multiples (240, 318, 129, 205)

13 - Aménorrhées : aspects endocriniens (295)

14 - Hirsutismes (295)

15 - La ménopause (55)

16 - Hypogonadisme masculin, impuissance d’origine endocrinienne (338)

17 - Exploration de l’ante hypophyse

18 - Adénomes hypophysaires : diagnostic, complications (219)

19 - Adénomes hypophysaires : acromégalie (219)

20 - Adénomes hypophysaires : adénomes à prolactine (219)

21 - Insuffisance ante hypophysaire (219)

22 - Epidémiologie, clinique et traitement des diabètes (232)

23 - Complications chroniques du diabète sucré (232)

24 - Complications métaboliques aiguës du diabète sucré (232)

25 - Trouble de conscience chez un diabétique : conduite à tenir

26 - Surveillance d’un diabétique (232)

Glossaire


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 19 - Adénomes hypophysaires : acromégalie (219)

 

 

19.3 Diagnostic biologique de l’acromégalie

19.3.1 Dosages de la GH

  • Le dosage de GH de base n’a aucune valeur diagnostique : la GH augmente physiologiquement sous l’effet du stress. Inversement, de taux de GH de base apparemment normaux sont possibles au cours de l’acromégalie.
  • Le cycle de GH permet une meilleure approche de la secrétion journalière, de même que
  • Le dosage de la GH urinaire des 24 heures,
  • Mais l’examen indispensable au diagnostic d’acromégalie est le test de freinage par le glucose : dosages plasmatique de GH aux temps -15, 0, 30, 60, 90, 120, 180 mn après absorption de glucose (50, 75, 100 g selon les équipes) : normalement la GH est freinée à moins de 1 ng/ml : un freinage absent ou incomplet, a fortiori une réponse paradoxale (augmentation de la GH) témoignent de l’existence de l’acromégalie.

19.3.2 Dosage de l’IGF I (Insulin Growth Factor I)

L’action de la GH sur la croissance n’est pas directe mais s’exerce par l’intermédiaire de l’IGF I, synthétisée par le foie sous l’action de la GH. La demi-vie de l’IGF I est longue et son taux reflète plus exactement la production journalière de GH que le dosage isolé de la GH. Le dosage de l’IGF I est donc particulièrement intéressant quand la réponse à l’HGPO est mitigée ou après traitement pour être assuré de la guérison.

19.3.3 Autres tests

moins intéressants

  • Test à la TRH
    Normalement la TRH ne stimule pas la GH. Une réponse positive paradoxale est trouvée chez environ 50 % des acromégales.
  • Test à la bromocriptine (PARLODEL)
    Normalement, la bromocriptine (dopaminergique) stimule la secrétion de la GH. Chez 50 % des acromégales, on observe une diminution paradoxale (implication thérapeutique).

19.4 Formes cliniques

19.4.1 Enfant et adolescent

Avant la puberté et la soudure des cartilages de conjugaison, l’hypersecrétion de GH entraîne un gigantisme, associé plus ou moins aux autres signes de l’acromégalie (acromégalo-gigantisme).

Le diagnostic doit être évoqué lorsqu’une enfant accélère sa croissance staturale et se situe à plus de 2 DS par rapport à sa stature prévisionnelle.

Le bilan à réaliser est le même que chez l’adulte.

19.4.2 Formes associées

  • Adénomes mixtes secrétant PRL surtout, rarement TSH voire ACTH
  • Tumeur hypophysaire à GH s’intégrant dans le cadre d’une NEM de type I, avec hyperparathyroïdie et tumeurs pancréatiques endocrines (cf).

19.5 Diagnostic différentiel

  • Aspect acromégaloïde, généralement familial.
  • Ostéopathie hypertrophiante pneumique des maladies respiratoire (cancer du poumon), pachydermopériostose (modifications de la tête et des extrêmités ressemblant à l’acromégalie, d’étiologie inconnue).

Dans ces affections, l’épreuve de freinage de la GH et l’IGF I sont normaux.

19.6 Traitement

Le traitement obtient souvent un résultat imparfait du fait du diagnostic trop tardif de l’acromégalie et de la présence d’une tumeur invasive.

19.6.1 Chirurgie

  • Adénomectomie par voie transphénoïdale
  • C’est le traitement de première intention
  • La guérison peut être espérée quand il s’agit d’un microadénome, est peu probable en cas de macroadénome envahissant la dure mère ou le sinus caverneux.
  • Le résultat doit être évalué par dosage de GH sous HGPO et d’IGF I en post opératoire, puis périodiquement si normalisation. En l’absence de normalisation ou en cas de récidive, il faut proposer un autre traitement, radiothérapie et/ou traitement médical. Les réinterventions sont peu pratiquées sauf en cas de récidive sous forme d’un adénome circonscrit.

19.6.2 Radiothérapie hypophysaire externe

  • Obtient de bons résultats, mais le délai d’action est très long, plusieurs années.
  • Comporte un risque d’insuffisance hypophysaire ou hypothalamique.
  • Comporte un risque d’atteinte des voies optiques, de radionécrose cérébrale

19.6.3 Traitement médical

  • Les agonistes dopaminergiques (parlodel, cabergoline etc…) sont parfois utilisés chez les patients répondeurs (cf plus haut)
  • Ils sont supplantés par les analogues de la somatostatine (Octréotide ou Sandostatine®, Lanréotide ou Somatuline®) dont il existe des formes d’action prolongée (15j à 1 mois). La somatostatine permet d’obtenir une normalisation des taux de GH dans environ 50 % des cas, des taux d’IGF I moins souvent. Son action sur la taille de la tumeur n’est pas évidente. Leur coût est élevé et ils ne sont disponible qu’injectables
  • Des antagonistes du récepteur de la GH sont disponibles (pegvisomant), également très chers et nécessitant des injections quotidiennes

Le traitement médical doit impérativement comprendre le traitement symptomatique des complications (HTA, diabète, douleurs articulaires etc…)

19.6.4 En pratique

Dans la plupart des cas :

  • Chirurgie de première intention
  • En cas de non guérison ou de récidive : radiothérapie hypophysaire,
  • En attendant son action sous analogue de la somatostatine

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19.1 - Etiologie, physiopathologie
19.2 - Signes cliniques et paracliniques
19.3 - Diagnostic biologique de l’acromégalie
19.4 - Formes cliniques
19.5 - Diagnostic différentiel
19.6 - Traitement
19.3.1 - Dosages de la GH
19.3.2 - Dosage de l’IGF I (Insulin Growth Factor I)
19.3.3 - Autres tests
19.4.1 - Enfant et adolescent
19.4.2 - Formes associées
19.6.1 - Chirurgie
19.6.2 - Radiothérapie hypophysaire externe
19.6.3 - Traitement médical
19.6.4 - En pratique