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Endocrinologie

Table des matières

1 - Exploration de la glande thyroïde

2 - Les goitres (240)

3 - Nodules thyroïdiens : les cancers (240)

4 - Nodules thyroïdiens : conduite à tenir (240)

5 - Les hyperthyroïdies (245)

6 - Les hypothyroïdies (247)

7 - Hypercalcémies (318)

8 - Exploration des glandes surrénales

9 - Insuffisance surrénale (254)

10 - HTA d’origine endocrinienne : démarche diagnostique, causes (129)

11 - HTA d’origine endocrinienne : syndrome de Cushing (129)

12 - Néoplasies endocriniennes multiples (240, 318, 129, 205)

13 - Aménorrhées : aspects endocriniens (295)

14 - Hirsutismes (295)

15 - La ménopause (55)

16 - Hypogonadisme masculin, impuissance d’origine endocrinienne (338)

17 - Exploration de l’ante hypophyse

18 - Adénomes hypophysaires : diagnostic, complications (219)

19 - Adénomes hypophysaires : acromégalie (219)

20 - Adénomes hypophysaires : adénomes à prolactine (219)

21 - Insuffisance ante hypophysaire (219)

22 - Epidémiologie, clinique et traitement des diabètes (232)

23 - Complications chroniques du diabète sucré (232)

24 - Complications métaboliques aiguës du diabète sucré (232)

25 - Trouble de conscience chez un diabétique : conduite à tenir

26 - Surveillance d’un diabétique (232)

Glossaire


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 18 - Adénomes hypophysaires : diagnostic, complications (219)

 

18.2 - Diagnostic

18.2.1 - Diagnostic positif

 

On peut être amené à porter le diagnostic d’adénome hypophysaire :

  1. Devant des signes endocriniens d’hypersecrétion pituitaire
  2. Devant des complications :
    • Signes tumoraux, liés à l’envahissement ou à la compression des structures avoisinantes par un macroadénome
    • Plus rarement, insuffisance ante hypophysaire, par destruction des cellules saines par la tumeur ou compression/envahissement de la tige pituitaire
  3. Ou fortuitement, sur un scanner ou une IRM demandés pour une autre raison : « incidentalomes hypophysaires » (cf la fréquence des adénomes dans les séries autopsiques.).

Quel que soit le signe d’appel, il faudra faire :
  • un bilan hormonal hypophysaire, à la fois à la recherche d’une secrétion anormale et d’une insuffisance ante hypophysaire
  • une analyse morphologique de la région par IRM, complétée éventuellement par un scanner, moins performant mais permettant de mieux voir les structures osseuses,
  • un bilan visuel en cas de macroadénome (acuité visuelle, oculo-motricité, champ visuel au Goldman)

18.2.1.1 Manifestations endocriniennes des adénomes hypophysaires

Les adénomes hypophysaires peuvent être :

  • monosecrétants, développés à partir d’une seule lignée cellulaire : adénomes à PRL, GH, FSH/LH, ACTH, TSH, sous unités1,
  • mixtes : GH/PRL surtout, plus rarement GH/TSH, FSH/LH/PRL
  • non secrétants apparemment.

Secrétants ou non secrétants, ils peuvent, lorsqu’ils sont volumineux, détruire les cellules hypophysaires saines avoisinantes et entraîner une insuffisance antehypophysaire plus ou moins complète.

  1. Prolactinomes (adénomes à prolactine) (voir ce chapitre)
    • Les signes d’appel cliniques peuvent être
      • des signes endocriniens : spanioménorrhée, aménorrhée, galactorrhée, stérilité, frigidité, impuissance
      • des signes tumoraux en cas de macroadénome
    • Le diagnostic est fait par le dosage de prolactine, dont le taux est corrélé à la taille de l’adénome : un taux supérieur à 200 ng/ml (6000 μU/ml)indique la présence de macroadénome dans pratiquement tous les cas. Les taux de PRL sont plus faibles en cas de microadénome. Lorsqu’il existe un macroadénome et que l’hyperprolactinémie n’est que modérée, il ne s’agit pas probablement d’un adénome à PRL, mais un adénome d’autre nature avec hyperPRL de déconnexion (lésion de la tige pituitaire et levée du tonus inhibiteur dopaminergique). Il peut cependant s’agir aussi d’un adénome à PRL nécrosé et donc peu fonctionnel.
    • Les tests de stimulation de la PRL par le TRH ou de freinage par la Bromocriptine n’ont pas d’intérêt.
  2. Adénomes somatotropes (à GH) (voir le chapitre « Adénomes hypophysaires : acromégalie (219) »).
    Ils sont responsables d’une acromégalie dont le diagnostic :
    • est suspecté devant les transformations morphologiques
    • est confirmé par :
      • le test de freinage de la GH par le glucose +++, négatif
      • le taux d’IGF1+++
      • le dosage de GH urinaire des 24 heures
      • le cycle de GH

    (le dosage isolé de GH, hormone de stress, n’a pas d’intérêt).
    Il s’agit souvent de macroadénomes invasifs, le diagnostic de la maladie étant tardif, mais des microadénomes sont possibles.
  3. Adénomes corticotropes (à ACTH) (voir le chapitre « HTA d’origine endocrinienne : syndrome de Cushing (129) »)
    Ils sont responsables d’un hypercorticisme glucocorticoïde. Les syndromes de Cushing liés à un adénome corticotrope portent le nom de Maladie de Cushing.
    Devant un syndrome de Cushing, dont le diagnostic positif est porté devant l’élévation du cortisol libre urinaire, la perte du rythme nycthéméral du cortisol et l’absence de freinage du cortisol au test de freinage faible par la dexamethasone, le diagnostic d’adénome corticotrope est porté par :
    • les tests endocriniens :
      • ACTH modérément élevée, non dissociée du taux de LPH
      • freinage possible par le freinage fort à la déxamethasone
      • réponse explosive aux tests de stimulation hypophysaire (métopirone, CRH, hypoglycémie insulinique)
    • L’imagerie hypophysaire (IRM +++)

    Il s’agit habituellement de microadénomes, parfois si petits qu’ils échappent aux techniques radiologiques. Ils posent alors des problèmes de diagnostic différentiel avec les secrétions ectopiques d’ACTH (carcinoïdes) : intérêt dans ces cas du dosage direct, bilatéral et simultané de l’ACTH dans les sinus pétreux lors d’un test au CRH.
    Il s’agit rarement de macroadénomes invasifs avec secrétion très importante d’ACTH pouvant entraîner une mélanodermie.
  4. Adénomes gonadotropes (FSH, LH ou FSH/LH)
    Atteignant surtout l’homme après la cinquantaine, ils viennent au 2ème rang de fréquence des adénomes secrétants après les Prolactinomes, mais sont habituellement pauci-symptomatiques. Il est exceptionnel qu’existe un syndrome d’hyperstimulation ovarienne ou testiculaire et ces adénomes se révèlement tardivement, par des signes d’expansion tumorale, d’insuffisance hypophysaire ou une hyperprolactinémie de déconnexion.
    Ils peuvent être suspectés avant l’intervention devant une élèvation du rapport FSH/LH, mais le diagnostic est le plus souvent fait par l’analyse immuno histochimique de la tumeur montrant à des degrés divers une prolifération des cellules secrétant FSH, LH, sous unités FSH ou LH, sous unités.
  5. Adénomes thyréotropes
    Ils sont rares, responsables d’une hyperthyroïdie d’allure banale avec goitre diffus, mais sans jamais d’ophtalmopathie.
    Leur diagnostic doit être évoqué devant un tableau d’hyperthyroïdie avec élévation des hormones thyroïdiennes contrastant avec un taux de TSH élevé ou anormalement normal.
    L’imagerie en permet le diagnostic
  6. Les adénomes non secrétants
    Ils représenteraient 1/4 de l’ensemble des adénomes hypophysaires. Non parlants cliniquement, ils se révèlent tardivement par une tumeur volumineuse entraînant des signes de compression. Il serait en fait plus exact de parler d’adénomes cliniquement non fonctionnels, car l’immunocytochimie, les cultures in vitro et l’hybridation in situ de ces tumeurs mettent généralement en évidence des anomalies de secrétion de FSH ou LH ou TSH, ou sous unités sans traduction humorale.
  7. L’insuffisance hypophysaire (voir ce chapire)
    Il s’agit d’une complication des macroadénomes (voir infra)

18.2.1.2 Signes tumoraux

Les céphalées, typiquement frontales ou rétro-orbitaires mais en fait de n’importe quel type, existent surtout en cas de macroadénome, mais peuvent aussi se rencontrer, rarement, dans les adénomes enclos de petite taille, par mise en tension de la dure mère. Les autres signes tumoraux seront traités au chapitre complications.

18.2.1.3 Manifestations radiologiques

(La simple radiographie de la selle turcique n’a plus d’intérêt depuis qu’existent le scanner et l’IRM)

L’IRM est l’examen de choix, parfois complétée par un scanner lorsqu’on souhaite mieux analyser les structures osseuses.

  1. L’IRM normale de l’hypophyse montre (voir schéma) :
    • un diamètre hypophysaire inférieur à 9 mm
    • une situation de la glande strictement intra sellaire
    • un diaphragme sellaire horizontal ou concave vers le haut (un aspect légèrement convexe est possible chez la femme enceinte ou l’adolescent)
    • une prise homogène de contraste après injection de gadolinium
    • un plancher sellaire régulier, sans effraction osseuse (mieux visible au scanner)
    • un tige pituitaire fine et strictement médiane de face (coupes coronales), oblique en bas et en avant de profil (coupes sagittales).
    • La post hypophyse, chargée en cellules lipidiques, se visualise par un hypersignal en arrière de l’antéhypophyse sur les clichés de profil sans injection.
  2. Un microadénome hypophysaire (inférieur à 10 mm) se traduit :
    • par des signes directs : visibilité de l’adénome, ne se rehaussant pas après injection de gadolinium alors que l’hypophyse saine prend le contraste.
    • par des signes indirects :
      • bombement vers le haut du diaphragme sellaire du côté de la lésion
      • déviation de la tige pituitaire du côté opposé à la lésion
      • incurvation vers le bas ± érosion du plancher sellaire du côté de la lésion.
  3. Un macroadénome hypophysaire se traduit par une tumeur supérieure à 10 mm (par définition), plus ou moins régulière et homogène. Il faut particulièrement analyser ses rapports :
    • en haut avec le chiasma optique, qui peut être refoulé vers le haut, étiré, voire noyé dans la tumeur
    • de chaque côté avec les sinus caverneux, la carotide intra caverneuse
    • en bas avec le sinus sphénoïdal : la tumeur peut détruire le plancher sellaire et faire irruption dans le sinus.



1. Les hormones hypophysaires glycoprotéiques : FSH, LH, TSH, sont des hétérodimères et comportent deux sous unités : α  identique, et β  différente qui leur confère leur spécificité.

 

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18.1 - Introduction
18.2 - Diagnostic
18.3 - Complications
18.2.1 - Diagnostic positif
18.2.2 - Diagnostic différentiel
18.2.1.1 - Manifestations endocriniennes des adénomes hypophysaires
18.2.1.2 - Signes tumoraux
18.2.1.3 - Manifestations radiologiques