Site FMPMC
     Page précédentePage suivanteSommaireVersion imprimable
   
 

Endocrinologie

Table des matières

1 - Exploration de la glande thyroïde

2 - Les goitres (240)

3 - Nodules thyroïdiens : les cancers (240)

4 - Nodules thyroïdiens : conduite à tenir (240)

5 - Les hyperthyroïdies (245)

6 - Les hypothyroïdies (247)

7 - Hypercalcémies (318)

8 - Exploration des glandes surrénales

9 - Insuffisance surrénale (254)

10 - HTA d’origine endocrinienne : démarche diagnostique, causes (129)

11 - HTA d’origine endocrinienne : syndrome de Cushing (129)

12 - Néoplasies endocriniennes multiples (240, 318, 129, 205)

13 - Aménorrhées : aspects endocriniens (295)

14 - Hirsutismes (295)

15 - La ménopause (55)

16 - Hypogonadisme masculin, impuissance d’origine endocrinienne (338)

17 - Exploration de l’ante hypophyse

18 - Adénomes hypophysaires : diagnostic, complications (219)

19 - Adénomes hypophysaires : acromégalie (219)

20 - Adénomes hypophysaires : adénomes à prolactine (219)

21 - Insuffisance ante hypophysaire (219)

22 - Epidémiologie, clinique et traitement des diabètes (232)

23 - Complications chroniques du diabète sucré (232)

24 - Complications métaboliques aiguës du diabète sucré (232)

25 - Trouble de conscience chez un diabétique : conduite à tenir

26 - Surveillance d’un diabétique (232)

Glossaire


Tous droits de reproduction réservés aux auteurs


traduction HTML V2.8
V. Morice


Chapitre 14 - Hirsutismes (295)

 

 

Auteur : P. Bouchard 1996

(thème lié à aménorrhées)

L’hirsutisme est caractérisé par la présence de poils chez la femme dans des régions du corps où normalement seul l’homme en possède. C’est ainsi le cas de la lèvre supérieure, du menton, des favoris, de la face antérieure du thorax, de la ligne blanche. Il constitue une manifestation anormale des hormones androgéniques soit en raison de de leur production excessive (hyperandrogénie) ou d’une sensibilité cutanée anormale (hirsutisme dit idiopathique). Son expression clinique est évidemment dépendante du contexte ethnique, qui probablement par le biais d’une expression génétiquement déterminée de la 5α-réductase cutanée, module l’intensité de l’expression cutanée de l’hirsutisme : Celui-ci s’exprime habituellement peu chez les asiatiques alors qu’il est habituellement évident chez les femmes d’origine méditerranéenne. Il s’associe à des degrés variables fonction de l’intensité de l’hyperandrogénie, à d’autres signes d’excès d’androgènes comme l’acné, la séborrhée, des troubles des règles (spanioménorrhée, aménorrhée), une alopécie frontale (golfes frontaux), une hypertrophie musculaire, une clitoromégalie ou d’une modification de la voix qui devient plus grave. Dans tous les cas il constitue un symptome socialement invalidant, éventuellement révélateur d’une affection sous-jacente grave (syndrome des ovaires polykystique, hyperplasie congénitale des surrénales, tumeur ovarienne ou surrénalienne), et justifie donc toujours des explorations biologiques et un traitement à la fois topique (épilation électrique, décoloration) et antiandrogénique.

14.1 Rappel sur la physiologie des androgènes chez la femme

Les deux seules hormones à activité androgénique sont la testostérone et le dihydrotestostérone en raison de leur capacité à se lier aux récepteurs nucléaires des androgènes, intermédiaires obligatoires dans les tissus cibles des androgènes entre ces deux hormones et leurs effets biologiques faisant intervenir la transcription de gènes spécifiques.

L’ovaire et les surrénales ne sécrètent que très peu de Testostérone et pas de DHT, mais synthétisent et sécrètent un précurseur hormonal la delta 4 Androstènedione (Δ4), avec un taux de production d’environ 3.4 mg par jour chez la femme en activité génitale et une clairance métabolique de 2000 L/24 heures. La Δ4 se transforme en périphérie (foie, tissu adipeux, muscle, peau essentiellement en androgène actif la testostérone, sous l’effet de la 17-β hydroxystéroïde déshydrogénase. La production de Δ4 provient pour 60 % de la surrénale et pour 40 % de l’ovaire (cellules de la thèque et du stroma). La Δ4 ne se lie quasiment pas à des protéines de transport, la testostérone produite en périphérie (taux de production = 0.25 mg/jour), circule dans le sang essentiellement sous forme liée (sa clairance métabolique est de 667L/24 heures)

  1. à la Sex Hormone Binding Globulin (SHBG), protéine de liaison de forte affinité (10-9 M) dont les taux plasmatique sont influencés par l’état nutritionnel et les taux circulant d’insuline,
  2. mais aussi, et en quantité beaucoup plus importante à l’albumine avec une affinité beaucoup plus faible (10-6 M).

Ainsi, la testostérone active est bien sûr la testostérone libre libérée à partir des protéines de liaison, dans un échange dynamique permanent. Cette testostérone diffusible est appelée parfois testostérone libre. Le concept qui la caractérise le mieux est certainement celui de testostérone biodisponible. Toutes circonstance responsable d’une modification de cet échange s’accompagne d’une modification de l’imprégnation androgénique, laquelle est donc diminuée par exemple sous pilule œstroprogestative ou au cours de l’hyperthyroïdie qui augmente les taux plasmatiques de SHBG.

Les tissus cibles des androgènes comme la peau ou les muscles sont capables soit d’utiliser la testostérone telle quelle sans métabolisme de l’hormone qui peut donc directement se lier aux récepteurs des androgènes tandis que dans la peau, la testostérone est métabolisée par la 5α−réductase en Dihydrotestostérone ou DHT. Cette deuxième hormone est également un ligand du récepteurs des androgènes, avec cependat une affinité supérieure et donc une efficacité biologique plus grande. La DHT circulante chez la femme provient donc exclusivement de la conversion périphérique de la Δ4 et de la Testostérone, notamment dans les tissus cibles. Le taux de production de la DHT estde 56 μg/jour et la clairance métabolique de 650 L/jour.

Ces concepts physiologiques sont à la base du traitement médical des hirsutismes qui vise à augmenter les taux de SHBG (œstroprogestatifs), à supprimer la production des androgènes surrénaliens (glucocorticoïdes) ou ovariens (dérivés de la progestérone ou analogues de la GnRH) ou bien encore à bloquer la liaison de la testostérone ou de la DHT à ses récepteurs (antiandrogènes stéroïdiens ou non).

14.2 Conduite à tenir devant une femme hirsute

L’exploration d’une femme hirsute est en règle simple, en faisant préciser par la femme :

  • La prise de médicaments responsables d’hirsutisme : cyclosporine, Dihydan®, minoxidil, progestatifs androgéniques, anabolisants…
  • L’ancienneté des symptomes, son caractère familial ou non
  • L’importance de l’hirsutisme et son association à d’autres manifestations d’hyperandrogénie, comme une acné, une hypertrophie musculaire notamment au niveau des mollets ou une hypertrophie clitoridienne.
  • L’existence de troubles des règles et leur ancienneté est un point capital à faire préciser : Existe-t-il une aménorrhée, un simple espacement des règles dont l’intervalle va croissant (spanioménorrhée) ?
  • Existe-t-il des signes cliniques évoquant une sécrétion hormonale associée comme des signes d’hypercorticisme ?
  • Existe-t-il des antécédents familiaux d’hirsutisme, d’enfant mort-né de notion de déshydratation par perte de sel à la naissance ?

Ces questions capitales permettent en règle d’avoir une idée assez précise de l’étiologie de l’hirsutisme :

Ainsi, l’absence de troubles des règles est caractéristique de l’hirsutisme idiopathique tandis qu’un hirsutisme associé à des troubles des règles, remontant à la puberté, évoquent avant tout un syndrome des ovaires polykystique, un hirsutisme majeur et récent associé à une aménorrhée, elle-même récente caractérise un hirsutisme tumoral, l’existence d’un hypercorticisme clinique évoquerait d’emblée une origine surrénalienne tumorale (corticosurrénalome). Un hirsutisme majeur dans un contexte familial évoque un bloc en 21 hydroxylase. Dans le même contexte, l’existence d’une HTA évoquerait un rare bloc en 11-hydroxylase (CYP 11).

14.3 L’examen clinique

L’examen clinique confirme l’intensité de l’hirsutisme. Il est en effet toujours utile de quantifier l’hirsutisme avant tout traitement pour mieux évaluer l’évolution sous traitement grâce à une photographie ou par quotation utilisant la quotation de Ferriman et Gallwey appréciant l’intensité de l’hirsutisme (de 0 à 4) dans neuf territoitres différents (lèvre supérieure, menton, thorax, partie haute du dos, région lombosacrée, ligne blanche, abdomen,bras, cuisses. Le score maximum est ainsi de 36, et la limite supérieure de la normale à 7. Un score de 8 à 12 s’observe dans des hirsutimes modestes, un score de 13 à 18 dans des hirsutismes modérés, et un score > 19 dans les hirsutismes sévères.

L’examen clinique confirme également l’existence d’autres signe de virilisations, et éventuellement l’existence dun acanthosis nigricans, lésion cutanée siégeant au niveau des plis, d’aspect veloutées, de couleur noire. Cette lésion est souvent observée au cours des résistances à l’insuline notamment au cours de syndromes ds ovaires polykystiques (Hair-an syndrome : hyperandrogénie, insulinorésistance, acanthosis nigricans).

La recherche systématique d’une HTA ou de signes évocateurs d’un hypercorticisme sera pratiquée.

14.4 Explorations biologiques

L’exploration biologique d’un hirsutisme est simple et doit être conduit de manière systématique, en l’absence de tout traitement hormonal pouvant interférer avec les paramètres hormonaux.

  1. en présence de cycles menstruels réguliers évoquant avant tout comme nous l’avons vu un hirsutisme idiopathique, les examens doivent être pratiqués au troisième jour du cycle.
  2. chez une femme en aménorrhée, les examens peuvent être pratiqués à tout moment, c’est à dire au moins 40 jours aprés le premier jour des règles précédentes.

Les examens indispensables de première intention :

  • Testostérone totale, seul examen indispensable, et éventuellement :
  • Testostérone biodisponible
  • delta 4 androstènedione
  • LH plasmatique, éventuellement au cours du test à la LHRH (GnRH) qui a pour seul mérite d’amplifier le résultat des valeurs de base.

Les examens de deuxième ligne, en cas d’anomalie du taux de testostérone plasmatique :

  1. Les dosages hormonaux
    • DHEAS, en cas de suspicion de tumeur surrénalienne
    • 17-OH progestérone de base et aprés 0.25 mg de synacthène ordinaire (sc ou IM), en cas de suspicion de bloc en 21 hydroxylase
    • composé S (11 désoxy cortisol) de base et aprés 0.25 mg de synacthène ordinaire sc ou IM, en cas de suspicion de bloc en 11-hydroxylase
    • Cortisol libre urinaire, freinage minute à la dexaméthasone pour rechercher un hypercorticisme associé (tumeur surrénalienne)
    • 3 α-androstanediol-glycuronide, accessoirement, pour évaluer la 5 α-réductase cutanée. Ce stéroïde mesuré dans le plasma ou dans les urines reflète assez fidèlement l’activité 5 α-réductase cutanée.
  2. Les examens d’imagerie
    • Une échographie pelvienne est nécessaire, si possible par voie vaginale pour évaluer la taille des ovaires, préciser s’il existe ou non des follicules en développement, un développement multikystique et une hyperplasie du stroma, tous éléments en faveur d’un syndrome des ovaires polykystique plus rarement, l’échographie montre une tumeur (sécrétante) ovarienne, habituellement de petite taille.
    • L’imagerie surrénalienne fait essentiellement appel à la tomodensitométrie et à l’IRM à la recherche d’une tumeur.
    • Dans les cas difficiles, où le diagnostic de tumeur est probable biologiquement, un cathétérisme bilatéral des veines ovariennes et surrénaliennes permettra de localiser un petite tumeur invisible sur l’imagerie et orientera donc le chirurgien.

     Page précédentePage suivanteSommaireVersion imprimable
   
 
14.1 - Rappel sur la physiologie des androgènes chez la femme
14.2 - Conduite à tenir devant une femme hirsute
14.3 - L’examen clinique
14.4 - Explorations biologiques
14.5 - La conduite du diagnostic
14.6 - Le traitement
14.7 - Les principales étiologies