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Endocrinologie

Table des matières

1 - Exploration de la glande thyroïde

2 - Les goitres (240)

3 - Nodules thyroïdiens : les cancers (240)

4 - Nodules thyroïdiens : conduite à tenir (240)

5 - Les hyperthyroïdies (245)

6 - Les hypothyroïdies (247)

7 - Hypercalcémies (318)

8 - Exploration des glandes surrénales

9 - Insuffisance surrénale (254)

10 - HTA d’origine endocrinienne : démarche diagnostique, causes (129)

11 - HTA d’origine endocrinienne : syndrome de Cushing (129)

12 - Néoplasies endocriniennes multiples (240, 318, 129, 205)

13 - Aménorrhées : aspects endocriniens (295)

14 - Hirsutismes (295)

15 - La ménopause (55)

16 - Hypogonadisme masculin, impuissance d’origine endocrinienne (338)

17 - Exploration de l’ante hypophyse

18 - Adénomes hypophysaires : diagnostic, complications (219)

19 - Adénomes hypophysaires : acromégalie (219)

20 - Adénomes hypophysaires : adénomes à prolactine (219)

21 - Insuffisance ante hypophysaire (219)

22 - Epidémiologie, clinique et traitement des diabètes (232)

23 - Complications chroniques du diabète sucré (232)

24 - Complications métaboliques aiguës du diabète sucré (232)

25 - Trouble de conscience chez un diabétique : conduite à tenir

26 - Surveillance d’un diabétique (232)

Glossaire


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traduction HTML V2.7
V. Morice


Chapitre 10 - HTA d’origine endocrinienne : démarche diagnostique, causes (129)

 

10.1 - Les causes surrénaliennes d’HTA

 

Elles font intervenir deux hormones pressives :

  • soit les catécholamines (phéochromocytomes ou paragangliomes)
  • soit l’aldostérone ou ses précurseurs (blocs enzymatiques),
    • directement
    • ou par stimulation anormale du récepteur de l’aldostérone par les glucocorticoïdes (Cushing).

10.1.1 Phéochromocytomes

Les phéochromocytomes sont des tumeurs issues des cellules chromaffines (phéochromocytes) de la médullosurrénale (= phéochromocytomes) ou extra-surrénales (= paragangliomes), secrétant des catécholamines. Bien que rares, ils doivent être dépistés précocément :

  • Ils représentent une cause curable d’hypertension artérielle,
  • Ils peuvent être mortels à l’occasion d’une poussée hypertensive,
  • Ils sont parfois malins,
  • Ils peuvent appartenir au cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple.

Image TDMpheo.jpg  Image IRM_T2_pheo_G.jpg 
TDM coupe horizontale. Phéochromocytome gauche IRM coupe horizontale T2 : aspect hyperintense de la tumeur
Image MIBG_pheo1.jpg 
Scintigraphie MIBG : Fixation de la tumeur surrénale gauche

10.1.1.1 Rappel de la physiologie des catécholamines

Elles sont produites par le système sympathicochromaffine, médullosurrénale et axones terminaux du système nerveux sympathique, à partir de la tyrosine alimentaire ou dérivée de la phénylalanine (tableau 1). Seule la médullosurrénale possède l’équipement enzymatique permettant la transformation de la Noradrénaline (NOR) en Adrénaline (AD).

Après avoir exercé leur action, les catécholamines sont soit réutilisées par les terminaisons nerveuses sympathiques (« re-uptake »), soit dégradées en métanéphrines et normétanéphrines, puis acide vanilmandélique (VMA), éliminés dans les urines (tableau 1).

Tableau 1 Biosynthèse et dégradation des catécholamines
Image graphique555.trsp.gif

 

Tableau 2 Principaux effets biologiques des catécholamines
TISSU EFFET RECEPTEUR
Cœur Chonotrope +, Inotrope + béta 1
Vaisseaux Vasoconstriction
Vasodilatation
alpha
béta2
Bronchioles Dilatation béta 2
Œil Mydriase alpha
Intestin Diminution motilité béta 1
Utérus Contraction
Relaxation
béta 2
alpha
Adipocytes lipolytique béta 3
Peau sueurs alpha
Pancréas Diminution insuline
Augmentation glucagon
béta 2
béta
Foie Glycogénolyse béta
Hypophyse Augmentation GH, TRH alpha
Rein Augmentation rénine béta 1
En général Augmentation calorigénèse béta

L’action des catécholamines s’effectue après liaison avec des récepteurs spécifiques situés sur les membranes plasmiques des tissus cibles. Ils sont de deux types, alpha et beta, subdivisés en α1 et 2, β1 et 2. Un récepteur β3 a été découvert récemment (localisé surtout dans la graisse brune, il intervient dans la thermogénèse et la lipolyse).

Les principaux effets des catécholamines sont résumés dans le tableau 2 et rendent compte des troubles observés au cours des phéochromocytomes. L’AD, ayant une plus grande affinité pour les récepteurs que la NOR est plus puissante que cette dernière, particulièrement au niveau des récepteurs β2 (d’où tendance à la vasodilatation et à l’hypotension artérielle).

10.1.1.2 Physiopathologie, épidémiologie

La prévalence du phéochromocytome est faible, présent chez seulement 0,05 à 2 % des patients atteints d’HTA, 1 % des patients atteints de maladie de RECKLING HAUSEN.

Les cellules chromaffines sont d’origine neuro ectodermique ce qui explique que les phéochromocytomes soient parfois associés à d’autres tumeurs de même origine (Néoplasie Endocinienne Multiple 2A, neurofibromatose de Reckling Hausen, maladie de Von Hippel Lindau, paragangliomes familiaux) Ces syndromes sont rares, mais il semble que dans 1/4 des cas de phéochromocytomes apparamment isolés et sans caractère familial existent des mutations germinales identiques à celles retrouvées dans ces maladies génétiquement détérminées.

10.1.1.3 Manifestations cliniques

Les manifestation cliniques sont très variables d’un sujet à l’autre, d’un moment à l’autre. Elles dépendent aussi du type de secrétion. La majorité des phéochromocytomes surrénaux secrète de l’AD et surtout de la NOR, la secrétion d’AD étant rarement dominante ou exclusive. Les phéochromocytomes extra-surrénaux secrètent de la NOR

  1. Symptomes paroxystiques
    • Les plus caractéristiques
    • Peuvent être déclenchés par la compression de la tumeur
    • Variables dans leur fréquence, leur durée, leur intensité

    Ils se traduisent par :
    • céphalées, palpitations, pâleur, sueurs profuses, refroidissement des extrémités
    • anxiété, tremblements, parfois vomissements, troubles visuels, douleurs abdominales ou thoraciques
    • au cours de ces accès, la TA peut être considérablement élevée.
  2. Symptomes chroniques
    • En cas de secrétion permanente de la tumeur
    • Sont émaillés de symptomes paroxystiques
    • HTA de niveau variable, résistante aux traitements habituels, accompagnée parfois d’une hypotension orthostatique caractéristique.
    • Signes d’hypermétabolisme :
      • amaigrissement, train fébrile, thermophobie (pseudothyroroxicose)
      • intolérance au glucose, voire diabète
    • Diminution de la masse sanguine par vasoconstriction chronique.

    La tumeur est parfois palpable au niveau de l’abdomen ou du cou. Sa recherche clinique doit être particuliètement prudente (risque de déclenchement de poussée hypertensive).
    En l’absence de diagnostic et de traitement, les patients sont exposés à des accidents hypertensifs sévères, accidents vasculaires cérébraux, oèdème pulmonaire, accidents coronariens, cardiomyopathies, morts subites parfois à l’occasion d’une anesthésie, d’un accouchement.
  3. Formes asymptomatiques
    Certains phéochromocytomes ne sont diagnostiqués qu’à l’occasion du bilan d’une tumeur surrénalienne découverte fortuitement (« incidentalomes surrénaliens »). Cette situation devient relativement fréquente avec la pratique d’échographie ou de TDM prescrits pour une symptomatologie digestive ou lombaire, qui n’a le plus souvent rien à voir avec la tumeur surrénale. Le dosage des catécholamines et métanéphrines doit faire partie du bilan hormonal demandé systématiquement devant ces incidentalomes, au même titre que le dosage des stéroïdes surrénaux.

10.1.1.4 Formes cliniques

  1. Formes associées
    Les phéochromocytomes font parfois partie des néoplasies endocriniennes multiples (NEM) :. NEM 2a = phéochromocytome habituellement bilatéral + cancer médullaire de la thyroide (CMT) + hyperparathyroidie ; NEM 2b qui comporte CMT, névromes sous muqueux et aspect marfanoïde, mais pas d’hyperparathyroïdie. Ces syndromes sont familiaux (transmission autosomique dominante) et sont dûs à des mutations du proto oncogène ret situé dans la région centromérique du chromosome 10.
    Avant d’intervenir pour un cancer médullaire de la thyroide, il est capital d’être assuré de l’absence de phéochromocytome associé. De même, chez un patient atteint de phéochromocytome, les dosages de la calcémie et de la calcitonine doivent être systématiques.
    Des phéochromocytomes familiaux ont été également décrits au cours des phacomatoses, maladie de RECKLING-HAUSEN, et surtout de VON HIPPEL LINDAU (hémangioblastomes rétiniens et cérébelleux). Cette dernière association rend prudente la prescription d’une IRM cérébrale avant l’intervention, afin de ne pas méconnaitre un hémangioblastome cérébelleux pouvant saigner lors de l’intervention.
  2. Formes malignes
    Environ 10 % des cas.
    Le diagnostic histologique très difficile. Seules la découverte d’une extension locorégionale, de métastases à distance (foie, os) peuvent affirmer la malignité. Le pronostic en est sévère.
  3. Formes topographiques
    90 % des phéochromocytomes sont d’origine médullosurrénalienne. Des phéochromocytomes extra-surrénaux (appelés aussi paragangliomes) ont été trouvés dans des régions allant de la base du crâne jusqu’au plancher pelvien, mais la majorité d’entre eux se situe au niveau des ganglions sympathiques paravertébraux lombaires ou médiastinaux supérieurs ou de l’organe de Zückerkandl.
    Les formes multiples, possibles au cours des formes sporadiques, se rencontrent surtout au cours des formes familiales.
  4. Formes secrétoires
    La majorité des phéochromocytomes secrète préférentiellement de la NOR. Quand la secrétion d’AD est prédominante, la symptomatologie est légèrement différente : HTA systolique, tachycardie, mais aussi accès hypotensifs majeurs, œdèmes pulmonaires non cardiogèniques. En cas de secrétion préférentielle ou exclusive de dopamine (rare et non synonyme de malignité), il n’y a pas d’HTA et le diagnostic est difficile. La symptomatologie se résume à une altération de l’état général, des sueurs, ou à la découverte fortuite d’une masse surrénalienne.

10.1.1.5 Diagnostic

  1. Dépistage
    Il peut être fait à l’occasion d’une HTA paroxystique, d’une HTA rebelle ou d’une enquête familiale, mais les phéochromocytomes sont rares et les dosages, difficiles et coûteux, doivent être orientés par la clinique : la triade symptomatique, accès de sueurs, céphalées et palpitations a une excellente sensibilité et l’absence de ces trois symptomes chez un patient hypertendu rend peu probable le diagnostic.
    Lorsque le diagnostic est suspecté, les dosages biologiques précèdent la recherche topographique des lésions.
  2. Dosages statiques
    • Dans les urines surtout, recueillies sur milieu acide : dosage des catécholamines et surtout métanéphrines des 24 heures. La mesure des VMA est moins fiable et n’est plus pratiquée.
      Ces dosages doivent être rapportés à la créatinine urinaire. Il faut exclure dans les 8 jours précèdant l’examen tous les médicaments pouvant interférer avec le métabolisme des catécholamines (béta bloquants, méthyldopa et lévodopa, clonidine, antidépresseurs tricycliques).
    • Dans le sang : le dosage des catécholamines plasmatique, hormones de stress et de demi-vie courte, est d’interprétation difficile. En revanche le dosage des métanéphrines plasmatiques paraît très intéressant et pourrait supplanter les dosages urinaires plus difficiles à réaliser.

    Les tests dynamiques sont abandonnés.
  3. Imagerie
    Elle n’intervient qu’après que le phéochromocytome ait été prouvé biologiquement, pour localiser la tumeur et dépister les localisations multiples.
    • La tomodensitométrie et l’IRM sont les examens de choix, permettant la localisation des tumeurs intrabdominales ou thoraciques dans la quasi totalité des cas et leur analyse morphologique. A l’IRM, les phéochromocytomes ont un aspect particulier, hyperintense en T2.
    • La scintigraphie à la MIBG (méta iodo benzyl guanidine) doit compléter les techniques précédentes : elle permet l’exploration du corps entier à la recherche de localisations multiples, ectopiques, de métastases. Elle révèle de très petites lésions pouvant échapper au scanner ou à l’IRM. Les phéochromocytomes sont également susceptibles de fixer la somatostatine marquée (OCTREOSCAN)

10.1.1.6 Traitement

Le traitement est chirurgical.

L’ablation d’un phéochromocytome est une chirurgie à haut risque nécessitant une collaboration étroite entre le chirurgien et l’équipe anesthésique. Les fluctuations hémodynamiques per et post opératoires représentent le principal danger. La chirurgie laparoscopique ne supprime pas les précautions anesthésiques mais il s’agit d’un geste beaucoup moins lourd que la chirurgie classique et elle est de plus en plus utilisée.

La discussion d’une préparation à l’intervention, les précautions per opératoires, les modalités de surveillance post opératoire sont affaire de spécialiste et ne seront pas abordées.

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10.1 - Les causes surrénaliennes d’HTA
10.2 - L’acromégalie
10.3 - Autres causes
10.1.1 - Phéochromocytomes
10.1.2 - Hyperaldostéronismes et apparentés
10.1.1.1 - Rappel de la physiologie des catécholamines
10.1.1.2 - Physiopathologie, épidémiologie
10.1.1.3 - Manifestations cliniques
10.1.1.4 - Formes cliniques
10.1.1.5 - Diagnostic
10.1.1.6 - Traitement