Partie II - Localisations
Chapitre 18 - Cancers des voies aéro-digestives supérieures

18.4 - Cancers du rhinopharynx (ou cavum)

Ces cancers, classiquement rares en France, ont une fréquence qui augmente. La cause en est l’augmentation de la population originaire d’Afrique du Nord et d’Asie. En effet ils surviennent surtout chez les sujets originaires du Maghreb ou d’Asie du Sud-Est. Ils sont relativement fréquents dans le pourtour du bassin méditerranéen hors Maghreb. C’est en Chine du Sud qu’ils sont les plus nombreux. Le virus d’Epstein-Barr est à l’origine de la variété indifférenciée de ce cancer mais le cancer n’apparaît qu’à l’occasion d’un certain nombre de circonstances locales favorisantes supplémentaires : infections locales répétées et habitudes alimentaires (poisson séché en Asie). Ce cancer s’accompagne donc d’une augmentation des anticorps anti EBV.

Pour le diagnostic de la maladie et pour la surveillance, la recherche et le dosage des anticorps n’ont qu’une valeur indicative.

Sur le plan du terrain, il y a pratiquement autant de femmes que d’hommes et aucune relation avec l’intoxication alcoolo-tabagique habituellement rencontrée dans les autres cancers ORL (à l’exception des cancers des cavités aériennes de la face).

18.4.1 Anatomopathologie

18.4.1.1 Rappel anatomique et histologique

Le rhinopharynx est situé en arrière des choanes postérieures, au contact de la base du crâne (sphénoide, occipital), et en avant des premières vertèbres. La paroi latérale est le lieu d’abouchement de la trompe d’Eustache près de laquelle s’observe la fossette de Rosenmüller.

Le drainage lymphatique se fait à tous les niveaux du cou en suivant la veine jugulaire et le nerf spinal accessoire (chaînes ganglionnaires jugulaires et spinales) ; un drainage médian intéresse les ganglions rétropharyngés de Rouvière.

La muqueuse est bordée d’un épithélium variable : respiratoire ou de type pavimenteux non kératinisé ou intermédiaire. Elle contient des glandes séromuqueuses et par places une population lymphoïde abondante.

18.4.1.2 Formes macroscopiques

Les cancers du nasopharynx sont souvent infiltrants. La muqueuse peut paraître normale alors que l’infiltration tumorale s’est déjà étendue au delà du nasopharynx (adénopathies tumorales sans primitif connu). La première biopsie est alors positive dans 70 % des cas.

18.4.1.3 Forme histologique commune

Il s’agit de carcinomes non glandulaires infiltrants que l’OMS a classé en trois types (1978).

1. carcinome épidermoide kératinisant (type1)
2. carcinome épidermoïde non kératinisant (type 2)
3. carcinome indifférencié de type nasopharyngien (UCNT en anglais) ou lymphépithéliome (type 3).

Le carcinome épidermoïde kératinisant est lié à l’exposition tabagique. Il est moins sensible à la radiothérapie que le carcinome indifférencié.

Le carcinome indifférencié est lié à des facteurs génétiques et à l’infection par le virus Ebstein-Barr. La moyenne d’âge est plus basse que pour le carcinome épidermoïde kératinisant avec une distribution bimodale (2^ème et 6^ème décade). L’aspect histologique est particulier (grandes cellules tumorales aux limites indistinctes, pourvues de noyaux de grande taille, clairs, renfermant de gros nucléoles, associées à des lymphocytes abondants). Le diagnostic peut être aidé par la détection sur coupes de marqueurs épithéliaux et de marqueurs liés à l’infection par EBV, soit l’antigène LMP1 par immunohistochimie, soit les ARN EBER par hybridation in situ.

18.4.1.4 Extension

A partir de la fossette de Rosenmüller, l’extension se fait vers la trompe d’Eustache (otite, hypoacousie) vers l’espace parapharyngé et le muscle ptérygoide (trismus), en haut vers la base du crâne (déficit des nerfs crâniens), notamment le sinus caverneux, et en bas le long des vaisseaux jugulaire et carotidien.

Les métastases ganglionnaires sont très fréquentes pour le carcinome indifférencié (80 à 90 % cas) et souvent bilatérales. Ganglion en arrière de l’angle de la mâchoire et les ganglions rétropharyngés sont fréquemment intéressés.

Le carcinome épidermoide kératinisant est moins souvent métastatique, mais il a tendance à récidiver localement.

18.4.1.5 Formes particulières

1. Lymphomes
   Ce sont les tumeurs non épithéliales les plus fréquentes. Il s’agit souvent d’un lymphome sinonasal et nasopharyngien, en règle d’architecture diffuse et le plus souvent constitués de grandes cellules, souvent immunoblastiques, de haute malignité.
   Le lymphome T angiocentrique, principalement responsable de lésions nécrosantes sinonasales, peut intéresser le rhinopharynx (otite moyenne, mastoïdite) sous forme d’une muqueuse épaissie et ulcérée. Les biopsies doivent être profondes pour être contributives
   Certains lymphomes T s’accompagnent d’une hyperplasie malpighienne importante pseudotumorale.
2. Tumeurs épithéliales glandulaires
   Adénomes pituitaires ectopiques (rares)
   Adénocarcinomes (< 2 % carcinomes) :
   
   • Type salivaire
   • Bas grade : groupe hétérogène caractérisé par une faible agressivité
3. Tumeurs des tissus mous
   Angiofibrome (adolescent de sexe masculin)
   Tumeurs à différenciation musculaire striée : rhabdomyome et rhabdomyosarcome
   (2^ème localisation après l’orbite)
   Hystiocytofibromes
4. Divers
   Paragangliome (nerf vague)
   Chordome
   Autres

18.4.1.6 Apport de l’examen anatomo-pathologique

Il est indispensable pour le diagnostic. La congélation d’une partie des prélèvements est nécessaire si un lymphome est soupçonné. Le diagnostic se pose le plus souvent entre :

• Carcinome indifférencié/lymphome non hodgkinien et maladie de Hodgkin
• Carcinome indifférencié/ carcinome non kératinisant
• Lympome/pseudolymphome (pseudotumeur liée à une hyperplasie lymphoïde)

Le diagnostic est aidé par l’immunohistochimie et l’hybridation in situ.

18.4.1.7 Pour la pratique, on retiendra

1. Le nasopharynx est essentiellement le siège de carcinomes indifférenciés et de carcinomes épidermoïdes kératinisants et de lymphomes.
2. Le carcinome indifférencié (carcinome indifférencié de type nasopharyngien) survient chez des sujets jeunes. Il est lié au virus Epstein-Barr et très sensible à la radiothérapie. Il se présente souvent comme des adénopathies cervicales bilatérales sans primitif connu. Le diagnostic est établi par l’examen anatomopathologique des adénopathies ou de la muqueuse rhinopharyngée qui peut avoir un aspect macroscopique normal.
3. Les lymphomes rhinopharyngés sont souvent des lymphomes diffus à grandes cellules, de haute malignité.