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Auteurs : J.B. Méric, O. Rixe, D. Khayat, C. Genestie, J.P. Lefranc 12.1 Généralités, épidémiologie
Ce chapitre traitera principalement des tumeurs épithéliales primitives de l’ovaire ; les tumeurs germinales seront brièvement abordées. Les tumeurs de l’ovaire sont : - Au cinquième rang des néoplasies féminines (incidence moyenne 10/100 000 dans les pays industrialisés soit 5000 nouveaux cas par an en France) avec un pic de fréquence chez les femmes de 60 à 70 ans.
- La troisième cause de décès par cancer chez la femme en France.
On leur reconnaît : - Les facteurs de risque suivants :
- Antécédents familiaux de cancer de l’ovaire (RR=2 à 3,5)
- Antécédent personnel de cancer de l’ovaire (RR=4)
- Antécédent personnel de cancer du sein (RR=4)
- Nulliparité
- Les facteurs protecteurs suivants :
- Multiparité
- Prise de contraceptifs oraux
- Alimentation riche en végétaux
12.2 Anatomopathologie
12.2.1 Rappel histologique
L’ovaire est revêtu par un épithélium pavimenteux ou cubique simple. L’ovaire comprend deux zones : la corticale et la médullaire. - Zone corticale
- épaisse, située à la périphérie, elle comporte :
* des follicules ovariens contenant les ovocytes * le stroma ovarien - Zone médullaire
- située au centre de l’ovaire, faite d’un tissu conjonctif lâche. Elle contient des nerfs, des vaisseaux sanguins et lymphatiques.
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| Figure 13 Schéma d’une coupe d’ovaire |
12.2.2 Classification histologique des tumeurs ovariennes
La complexité des tumeurs ovariennes tient à la multiplicité des types lésionnels rencontrés, conséquences d’une embryogenèse complexe. La classification histologique de l’OMS est la plus utilisée. Elle distingue plusieurs groupes de tumeurs primitives ovariennes en se basant sur les corrélations morphologiques existant entre l’aspect histologique de la tumeur et l’aspect histologique des constituants de l’ovaire normal. - Tumeurs épithéliales communes
- Les tumeurs séreuses
- Les tumeurs mucineuses
- Les tumeurs endométrioïdes
- Les adénocarcinomes à cellules claires
- Les tumeurs de Brenner
- Les tumeurs mixtes épithéliales
- Les carcinomes indifférenciés
- Tumeurs du mésenchyme et des cordons sexuels
- Les tumeurs à cellules de la Granulosa et stromales
- Tumeurs de la Granulosa
- Tumeur du groupe fibro-thécal
- Les tumeurs de Sertoli-Leydig
- Tumeur des cordons avec tubules annelés
- Gynandroblastome
- Tumeurs germinales
- Le dysgerminome
- La tumeur du sinus endodermique
- Le carcinome embryonnaire
- Le polyembryome
- Le choriocarcinome
- Le tératome immature
- Le tératome mature
- Le tératome monodermique
- goitre ovarien
- carcinoïde
- Les tumeurs germinales mixtes
- Les tumeurs germinales associées à des éléments du mésenchyme et des cordons sexuels.
12.2.3 Tumeurs épithéliales
Les tumeurs épithéliales sont les plus fréquentes des tumeurs ovariennes : elles représentent 2/3 des tumeurs ovariennes primitives. Macroscopiquement, il s’agit de tumeur kystique et papillaire, volontiers bilatérales. Le préfixe « cystadéno » est utilisé lorsqu’une tumeur épithéliale présente un aspect kystique. Une cavité kystique unique est dite « uniloculaire », lorsqu’il y a plusieurs cavités on parle d’aspect kystique « multiloculaire ». L’adjectif papillaire est ajouté lorsque la tumeur présente une architecture papillaire, c’est à dire dessinant des projections bordées de cellules épithéliales et centrées par un axe conjonctif 12.2.3.1 Tumeurs séreuses
- Cystadénome papillaire séreux à la limite de la malignité (tumeur borderline).
Bilatéraux dans 30 % des cas. Variété tumorale particulière à l’ovaire, ces tumeurs se situent entre les lésions morphologiquement bénignes et les tumeurs malignes. Elles doivent être individualisées en raison de leur fréquence, de leur âge de survenue (inférieur à celui des tumeurs malignes) et surtout de leur excellent pronostic par rapport à celui des tumeurs malignes Macroscopiquement, il s’agit habituellement de tumeurs kystiques, pourvues de végétations endokystiques et parfois exokystiques. Aucun critère macroscopique ne permet de les différencier d’une part d’un cystadénome papillaire bénin et d’autre part des tumeurs malignes ou cystadénocarcinomes. Histologiquement, les cellules qui bordent la paroi des kystes et les papilles reflètent le caractère proliférant de la lésion. On observe des pluristratifications du revêtement épithélial, des touffes faites de cellules épithéliales desquamant dans la lumière du kyste, des atypies cytonucléaires et des mitoses. Il n’existe aucune infiltration du stroma+++. Dans 20 % à 40 % des cas, la tumeur est associée à des localisations extra-ovariennes, sous forme d’implants péritonéaux, qu’il ne faut pas confondre avec des lésions de carcinose péritonéale. Le diagnostic de tumeur borderline ne doit être porté que sur l’analyse de la tumeur ovarienne, qu’il y ait ou non des localisations extra-ovariennes. Le pronostic des tumeurs séreuses à la limite de la malignité est très bon. - Tumeurs séreuses malignes
Ce sont des adénocarcinomes ou des cystadénocarcinomes habituellement papillaires. Ces tumeurs sont souvent bilatérales, volumineuses, partiellement kystiques, tapissées de végétations et fréquemment remaniées par des phénomènes nécrotiques et hémorragiques. Ce sont des tumeurs infiltrantes ou invasives, pouvant réaliser tous les aspects entre un adénocarcinome bien différencié d’architecture papillaire et une tumeur peu différencié d’architecture où prédomine des secteurs solides.
12.2.3.2 Tumeurs mucineuses
Ces tumeurs sont caractérisées par une prolifération de cellules mucosécrétantes, rappelant l’épithélium endocervical ou intestinal. Elles sont moins fréquentes que les tumeurs séreuses. - Tumeurs mucineuses à la limite de la malignité ou Cystadénome papillaire à la limite de la malignité (borderline).
Elles correspondent au même concept que leurs homologues séreuses. Les papilles nombreuses sont revêtues par des cellules mucosécrétantes, plus ou moins atypiques, et réalisant de nombreuses touffes desquamant dans la lumière des kystes. Il n’y a pas d’invasion du stroma ++++ Comme pour les tumeurs séreuses, les tumeurs mucineuses à la limite de la malignité peuvent s’accompagner d’implants péritonéaux. Le pronostic est bon. - Tumeurs mucineuses malignes
Moins fréquentes que les tumeurs séreuses malignes, les adénocarcinomes et cystadénocarcinomes mucineux ne différent en rien macroscopiquement de ceux-ci. Ils réalisent le plus souvent une tumeur mi-kystique, mi-solide, remaniée par des zones de nécrose et d’hémorragie. L’aspect histologique est celui d’une tumeur maligne, infiltrante, mucosécrétante. Tous les aspects sont possibles entre une tumeur bien différenciée et une prolifération tumorale peu différenciée.
12.2.3.3 Tumeurs endomètrioïdes
Cette variété de tumeurs regroupe toutes les tumeurs dont la morphologie ressemble aux tumeurs de l’endomètre. La majorité des tumeurs endomètrioïdes de l’ovaire sont des tumeurs malignes. Ces adénocarcinomes et cystadénocarcinomes sont des tumeurs de la femme âgée. Elles sont bilatérales dans 30 % des cas. Histologiquement, la tumeur est identique à un adénocarcinome de l’endomètre. Dans 20 % des cas, il s’y associe un adénocarcinome de l’endomètre. 12.2.3.4 Tumeurs indifférenciées
Ce sont des tumeurs malignes épithéliales trop peu différenciées pour permettre de les inclure dans une des variétés précédentes. 12.2.4 Facteurs pronostiques
Le stade Le type histologique Le grade histsologique basé sur l’architecture et les atypies cytonucléaires. |