Site FMPMC
     Page précédentePage suivanteSommaireVersion imprimable
   
 

Structures Biologiques

Plan du cours

Objectifs

I - Les glucides

1 - Définitions et formules. Propriétés générales

2 - Oses simples

3 - Dérivés des oses

4 - Polyosides

5 - Hétérosides

II - Les lipides

6 - Définitions

7 - Acides gras

8 - Alcools des lipides

9 - Lipides neutres

10 - Lipides complexes

III - Protéines : les acides aminés

11 - Formules

12 - Propriétés générales

13 - Dérivés des acides aminés

IV - Les protéines

14 - Définitions

15 - La structure primaire

16 - La structure secondaire

17 - La structure tertiaire

18 - La structure quaternaire


Tous droits de reproduction réservés aux auteurs


traduction HTML V2.8
V. Morice


Partie II - Les lipides
Chapitre 10 - Lipides complexes

 

10.7 - Sphingolipidoses

 

Image ST_43_2_PICT.jpg
ST 43/2

  • Les gangliosidoses et les autres glycolipidoses sont des maladies de surcharge résultant de déficits enzymatiques ne permettant pas le catabolisme normal des glycolipides dans les lysosomes.
  • Les voies de catabolisme des principaux glycolipides et sphingolipides sont résumées sur ce schéma général.
  • Les principales déficiences entraînent un arrêt de la dégradation à l’étape catalysée par l’enzyme en cause :
    • Fucosidoses (α-fucosidase)
    • Landing (β-galactosidase)
    • Tay-Sachs(hexosaminidase A)
    • Fabry (α-galactosidase)
    • Leucodystrophie métachromatique (aryl-sulfatase A)
    • Krabbe (galactosylcéramidase)
    • Gaucher (glucocérébrosidase)
    • Niemann-Pick (sphingomyélinase)
    • et Farber (céramidase).

     Page précédentePage suivanteSommaireVersion imprimable
   
 
10.1 - Lécithine
10.2 - Phosphatidyl-glycérol
10.3 - Phosphatidyl-inositol
10.4 - Sphingomyéline
10.5 - Sphingolipides
10.6 - Céramide
10.7 - Sphingolipidoses
10.8 - Cérébroside
10.9 - Sulfatide
10.10 - Globoside
10.11 - Fucosido-glycolipide
10.12 - Ganglioside GM1
10.13 - Ganglioside GM2
10.14 - Ganglioside GD1a
10.15 - Plasmalogène
10.16 - Acétalphosphatide
10.17 - Etherlipide
10.18 - PAF-acéther
10.19 - Inositol triphosphate