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Réserves Energétiques


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Galactose-1-phosphate uridyl transférase

 

 

Image RE_59_2_PICT.jpg
RE 59/2

  • La Galactose 1-phosphate uridyl transférase active à nouveau le galactose 1-phosphate en UDP-galactose (UDP-Gal). L’UDP-galactose devra encore être isomérisé en UDP-glucose (UDP-Glc) (voir RE 59/3) pour être utilisé par la glycogène synthase.
  • La réaction utilise l’UDP-glucose, intermédiaire de la glycogénogénèse, comme donneur d’UMP, en transférant le nucléotide sur la galactose-1-phosphate qui devient UDP-galactose.
  • Le glucose-1-phosphate restant sera réactivé en UDP-glucose par l’UDP-glucose pyrophosphorylase, enzyme de la glycogénogénèse.
  • La déficience de la Galactose 1-phosphate uridyl transférase est la principale cause de la galactosémie congénitale.

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