Partie II - Les métabolismes propres des acides aminés
Chapitre 9 - Le métabolisme des acides aminés aromatiques (Phe, Tyr, Trp)

9.1 - Métabolisme des acides aminés aromatiques (schéma général)

CN 89

• Les voies métaboliques conduisant à la synthèse des catécholamines partent de deux acides aminés essentiels la Phénylalanine et la Tyrosine. La tyrosine est le produit de la phénylalanine hydroxylase.
• Les hydroxylases qui oxydent la phénylalanine ou la tyrosine ont un coenzyme donneur d’hydrogène inhabituel : la tétrahydrobioptérine (voir CN 89/1).
• Une tyrosine transaminase transforme l’acide aminé en parahydroxy-phénylpyruvate. Celui-ci est ensuite oxydé par une enzyme (voir CN 92/1) en présence d’ascorbate, pour donner l’homogentisate. L’homogentisate est encore oxydé (voir CN 92/2) pour ouvrir le cycle par une enzyme dont l’absence est responsable de l’alcaptonurie. Enfin le fumarate et l’acétoacétate, au cours du jeûne, conduisent les carbones vers la gluconéogénèse et le cétogénèse respectivement.
• Dans le déficit en phénylalanine hydroxylase, le catabolisme ci-dessus devient impossible. Une autre transaminase (voir CN 90/1) transforme alors la phénylalanine en phényl pyruvate. Ce dernier donne ensuite plusieurs métabolites, phénylacétate, phényllactate, qui sont neurotoxiques et responsables de l’oligophrénie phénylpyruvique.
• La détoxification de ces derniers se fait par une glutamoconjuguaison du phénylacétate.