médecine
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Composés azotés


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traduction HTML V2.8
V. Morice


Homogentisate oxydase

 

 

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CN 92/2

  • Le noyau aromatique de l’homogentisate va être ouvert par oxydation : une telle réaction est exceptionnelle dans notre métabolisme car la plupart du temps les composés aromatiques sont éliminés sans que le noyau ait été ouvert.
  • L’homogentisate oxydase poursuit l’oxydation par l’oxygène respiratoire de la liaison située entre la fonction phénol et le radical acétique de la transposition précédente. L’ouverture crée une fonction cétone et une fonction acide carboxylique.
  • Le produit est un composé linéaire de huit carbones, dont les 4 premiers oxydés en 1 et 3 représente l’acétoacétate et les 4 derniers désaturés en 7, et oxydés en 5 et 8 représente l’acide maléique (isomère cis de l’acide fumarique), d’où le nom de 4-maléyl-acétoacétate. Il va être isomérisé ensuite (voir CN 92/3).
  • Le déficit en homogentisate oxydase est responsable de l’alcaptonurie ou ochronose héréditaire. Cette affection se traduit par des dépôts d’homogentisate dans la peau, les tissus et les urines, qui prennent une couleur fonçée (brun ou noir) avec le temps.

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